Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва ( CRION ) - это форма рецидивирующего неврита зрительного нерва, которая зависит от стероидов. [1] Пациенты обычно жалуются на боль, связанную с потерей зрения. [1] CRION - это диагноз исключения, и другие демиелинизирующие, аутоиммунные и системные причины должны быть исключены. [2] Раннее распознавание имеет решающее значение, учитывая риск тяжелой потери зрения и потому, что она поддается лечению иммуносупрессивными препаратами, такими как стероиды. [2] Рецидив, возникающий после уменьшения или прекращения приема стероидов, является характерной чертой. [2]
Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва | |
---|---|
Другие названия | Хронический рецидивирующий воспалительный неврит зрительного нерва |
Специальность | Офтальмология |
Признаки и симптомы
Боль, потеря зрения, рецидив и стероидная реакция типичны для CRION. [1] [2] Боль в глазах типична, хотя в некоторых случаях боли не сообщаются. [2] Обычно наблюдается двусторонняя тяжелая потеря зрения (одновременная или последовательная), но есть сообщения об односторонней потере зрения. [2] Пациенты могут иметь связанный относительный афферентный дефект зрачка . [3] CRION связан по крайней мере с одним рецидивом, и у человека было зарегистрировано до 18 рецидивов. [4] Интервал между эпизодами может составлять от нескольких дней до более десяти лет. [1] Симптомы улучшаются при приеме кортикостероидов, а рецидивы обычно возникают после уменьшения или прекращения приема стероидов. [2]
Патогенез
По состоянию на 2013 г. этиология оставалась неизвестной. [1] Учитывая, что CRION реагирует на иммуносупрессивное лечение, это может быть иммуноопосредованным. [2] CRION был классифицирован как аутоиммунный процесс, но это описание не установлено с уверенностью, и нет известных ассоциированных аутоиммунных антител. [2] [5]
С 2015 года некоторые исследования указывают на принадлежность CRION к спектру энцефаломиелита, ассоциированного с анти-MOG . [6]
По состоянию на 2019 год корреляция между CRION и энцефаломиелитом, ассоциированным с анти- MOG , настолько высока, что в настоящее время CRION считается наиболее распространенным фенотипом, связанным с гликопротеиновыми антителами миелиновых олигодендроцитов [7]
По состоянию 2021 года, некоторые сообщения указывают второй вид CRION из - за анти - фосфолипидных антител (анти-PL) [8]
Диагностика
Диагностика требует исключения других неврологических, офтальмологических и системных состояний. [2] Следует исключить любую причину оптической нейропатии , включая демиелинизирующие ( рассеянный склероз и нейромиелит зрительного нерва ) и системные заболевания (диабетические, токсические, пищевые и инфекционные причины). [2] Также следует исключить неврит зрительного нерва, чувствительный к кортикостероидам, не связанный с демиелинизирующим заболеванием, включая саркоидоз , системную красную волчанку или другое системное аутоиммунное заболевание. [9] Наследственные причины, такие как наследственная оптическая нейропатия Лебера , также являются частью дифференциального диагноза. [10]
В настоящее время отсутствуют диагностические биомаркеры или функции визуализации, типичные для CRION. [2] ANA , B12 , фолиевая кислота , функциональные тесты щитовидной железы , антитела против аквапорина 4 (NMO-IgG) и GFAP могут способствовать исключению других заболеваний. [2] Большинство пациентов являются серонегативными в отношении NMO-IgG и GFAP, биомаркеров оптического нейромиелита . [2] АНА, указывающая на аутоиммунную оптическую нейропатию , также обычно отрицательна. [2] CSF также может быть оценен на наличие олигоклональных полос, типичных для рассеянного склероза , которые не будут присутствовать в CRION. [1] Рентген грудной клетки или КТ должны быть назначены, если подозревается гранулематозная оптическая нейропатия, вызванная саркоидозом . [2]
МРТ может выявить воспаление зрительного нерва, но эта находка присутствует не у всех пациентов [1] [2] [11]. Было показано, что визуализация с помощью тензора диффузии выявляет широко распространенные аномалии белого вещества у пациентов с CRION с нормальными результатами МРТ [12].
Было предложено пять диагностических критериев: [2]
- Неврит зрительного нерва с одним рецидивом в анамнезе
- Объективно измеренная потеря зрения
- NMO-IgG серонегативный
- Повышение контрастности при визуализации остро воспаленных зрительных нервов
- Ответ на иммуносупрессивное лечение и рецидив при отмене или снижении дозы
Уход
Лечение состоит из трех этапов:
- 1. Острая фаза: внутривенно стероиды (метилпреднизолон 1 мг / кг) в течение 3-5 дней или плазмаферез назначают для восстановления зрительной функции. [2]
- 2. Промежуточная фаза: пероральные стероиды (обычно преднизон 1 мг / кг) с постепенным снижением дозы назначаются для стабилизации зрения. [2]
- 3. Долгосрочная фаза: чтобы избежать побочных эффектов долгосрочных стероидов и избежать рецидива заболевания, врачи могут перейти на стероидсберегающие средства. Азатиоприн , метотрексат , циклофосфамид , мофетил , иммуноглобулин , плазмаферез , циклоспорин и инфликсимаб были использованы. [2]
Острота зрения при CRION значительно хуже, чем при других формах неврита зрительного нерва. [2] Лечение кортикостероидами вызывает быстрое облегчение боли и улучшение зрения. [1] Иногда пациенты получают полное восстановление зрения, хотя точные показатели успеха неизвестны. [1]
Прогноз
Рецидив по существу неизбежен у пациентов без лечения, и пациентам в конечном итоге потребуется пожизненная иммуносупрессия для предотвращения рецидива. [2] [13]
Эпидемиология
CRION был впервые описан в 2003 году. [1] Заболевание встречается редко, с 2003 по 2013 год было опубликовано только 122 случая. [2] Преобладают женщины: 59 женщин (48%), 25 мужчин (20%), пол без указания пола. назначение для остальных 122 зарегистрированных случаев (32%). [2] Возраст колеблется от 14 до 69 лет, а средний возраст составляет 35,6 года. [2] Заболевание встречается во всем мире и среди многих этнических групп, с зарегистрированными случаями на всех континентах, кроме Африки и Австралии. [2]
Смотрите также
- Оптический неврит
- Оптическая невропатия
Рекомендации
- ^ a b c d e f g h i j Кидд Д., Бертон Б., Плант Г. Т., Грэм Э. М.. Хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION). Мозг: журнал неврологии. Февраль 2003; 126 (Pt 2): 276-284
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa Петцольд А., Завод GT. Хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия: систематический обзор 122 зарегистрированных случаев. Журнал неврологии. Январь 2014; 261 (1): 17-26.
- ^ Каут О, Клокгайд Т. 51-летняя женщина со стероид-зависимой оптической нейропатией: новый случай хронической рецидивирующей воспалительной оптической нейропатии (CRION). Журнал неврологии. Сентябрь 2008 г .; 255 (9): 1419-1420
- ^ Saini M, Khurana D. Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва. Летопись Индийской академии неврологии. Январь 2010 г .; 13 (1): 61-63
- ^ Петцольд А., Завод GT. Диагностика и классификация аутоиммунной оптической нейропатии. Обзоры аутоиммунитета. Апрель-май 2014 г .; 13 (4-5): 539-545
- ^ Константина Чалмуку эль др. Антитела против MOG часто связаны с рецидивирующим невритом зрительного нерва, чувствительным к стероидам, Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 Авг; 2 (4): e131. 2015 г. 2 июля. Doi : 10.1212 / NXI.0000000000000131 , PMC 4496630
- ^ Лаура Наварро Канто и др., АТРОФИЯ МОЗГА ПРИ ОПТИЧЕСКОМ НЕВРИТЕ СВЯЗАНА С ФЕНОТИПОМ CRION, Front. Neurol., DOI: 10.3389 / fneur.2019.01157
- ^ Наварро, Кристиан Эдуардо; Аранго, Габриэль Хосе; Кубидес, Мария Ф. (20 апреля 2021 г.). «Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва у пациента с тройной положительной реакцией на антифосфолипидные антитела». Неврологические науки . DOI : 10.1007 / s10072-021-05263-6 .
- ^ Myers TD, Smith JR, Вертхейм MS Иган RA, Несвиж WT, Розенбаум JT. Использование кортикостероидсберегающей системной иммуносупрессии для лечения кортикостероидозависимого неврита зрительного нерва, не связанного с демиелинизирующим заболеванием. Британский журнал офтальмологии. Май 2004 г .; 88 (5): 673-680
- ↑ Lee MD, Song BJ, Odel JG, Sadun AA. Двусторонняя потеря зрения под влиянием кортикостероидов. Обзор офтальмологии. Ноябрь-декабрь 2013 г .; 58 (6): 634-639
- ^ Шарма А., Хурана Д., Кесав П. Результаты МРТ при хронической рецидивирующей воспалительной нейропатии зрительного нерва. Отчеты о делах BMJ. 2013; 2013
- ^ Colpak AI, Kurne AT, Oguz KK, Has AC, Dolgun A, Kansu T. Вовлечение белого вещества за пределами зрительных нервов в CRION, как оценивается с помощью визуализации тензора диффузии. Международный журнал нейробиологии. Янв 2015; 125 (1): 10-17
- ^ Малик А., Ахмед М., Гольник К. Варианты лечения атипичного неврита зрительного нерва. Индийский журнал офтальмологии. Октябрь 2014 г .; 62 (10): 982-984
Внешние ссылки
Классификация | D |
---|