• внеклеточная область • клеточная мембрана • микрочастица крови • внеклеточная экзосома • внеклеточная
Биологический процесс
• активация комплемента • регуляция активации комплемента • протеолиз • процесс в иммунной системе • альтернативный путь комплемента • врожденная иммунная система
Комплемента фактор В представляет собой белок , который у человека кодируется CFB гена . [5]
СОДЕРЖАНИЕ
1 Функция
2 ссылки
3 Дальнейшее чтение
4 Внешние ссылки
Функция [ править ]
Этот ген кодирует фактор комплемента В, компонент альтернативного пути от комплемента активации. Фактор B циркулирует в крови как одноцепочечный полипептид. После активации альтернативного пути он расщепляется фактором комплемента D с образованием некаталитической цепи Ba и каталитической субъединицы Bb. Активная субъединица Bb представляет собой сериновую протеазу, которая связывается с C3b с образованием конвертазы C3 альтернативного пути. Bb участвует в пролиферации предварительно активированных B-лимфоцитов, в то время как Ba ингибирует их пролиферацию. Этот ген локализован в области главного комплекса гистосовместимости ( MHC class III ) на хромосоме 6.. Этот кластер включает несколько генов, участвующих в регуляции иммунной реакции. Сайт полиаденилирования этого гена находится в 421 п.н. от 5'-конца гена для компонента комплемента 2. [5]
Альтернативный путь. (Некоторые этикетки на польском языке.)
Дополнительные тесты
C4 ( С )
FB ( А )
C3
CH50
Условия
·
↓
↓
↓
ПСЖ , C3 NeF AA
↓
·
↓
·
HAE , C4D
·
·
·
↓
TCPD
↓
· / ↓
↓
↓
СКВ
↑
↑
↑
↑
воспаление
Ссылки [ править ]
^ Б с ENSG00000239754, ENSG00000243649, ENSG00000241253, ENSG00000242335, ENSG00000241534, ENSG00000204359 GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000243570, ENSG00000239754, ENSG00000243649, ENSG00000241253, ENSG00000242335, ENSG00000241534, ENSG00000204359 - Ensembl , май 2017
^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000090231 - Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ a b «Ген Энтреса: фактор комплемента B CFB» .
Дальнейшее чтение [ править ]
Амбрус Дж. Л., Петерс М. Г., Фаучи А. С., Браун Е. Дж. (Март 1990 г.). «Фрагмент Ва фактора комплемента В ингибирует пролиферацию В-лимфоцитов человека». Журнал иммунологии . 144 (5): 1549–53. PMID 2307833 .
Брэдли Д. Т., Зипфель П. Ф., Хьюз А. Э. (июнь 2011 г.). «Дополнение к возрастной дегенерации желтого пятна: фокус на функции» . Глаз . 25 (6): 683–93. DOI : 10.1038 / eye.2011.37 . PMC 3178140 . PMID 21394116 .
Кэмпбелл Р.Д. (январь 1987 г.). «Молекулярная генетика и полиморфизм C2 и фактора B». Британский медицинский бюллетень . 43 (1): 37–49. DOI : 10.1093 / oxfordjournals.bmb.a072175 . PMID 3315100 .
Кэмпбелл Р.Д., Бентли Д.Р., Морли Б.Дж. (сентябрь 1984 г.). «Гены фактора B и C2» . Философские труды Лондонского королевского общества. Серия B, Биологические науки . 306 (1129): 367–78. Bibcode : 1984RSPTB.306..367C . DOI : 10.1098 / rstb.1984.0097 . PMID 6149579 .
Ю. CY (1999). «Молекулярная генетика кластера генов комплемента MHC человека». Экспериментальная и клиническая иммуногенетика . 15 (4): 213–30. DOI : 10.1159 / 000019075 . PMID 10072631 . S2CID 25061446 .
Равал Н., Пэнгберн МК (март 2001 г.). «Структура / функция C5-конвертазов комплемента». Международная иммунофармакология . 1 (3): 415–22. DOI : 10.1016 / S1567-5769 (00) 00039-4 . PMID 11367526 .
Арнасон А., Ларсен Б., Маршалл У.Х., Эдвардс Дж. Х., Макинтош П., Олайсен Б., Тейсберг П. (август 1977 г.). «Очень тесная связь между HLA-B и Bf на основе аллельной ассоциации». Природа . 268 (5620): 527–8. Bibcode : 1977Natur.268..527A . DOI : 10.1038 / 268527a0 . PMID 889587 . S2CID 4262433 .
Барнум С.Р., Исии Ю., Агравал А., Воланакис Дж. Э. (октябрь 1992 г.). «Продукция и опосредованная гамма-интерфероном регуляция компонента С2 комплемента и факторов B и D клеточной линией астроглиомы U105-MG» . Биохимический журнал . 287. 287 (Pt 2) (2): 595–601. DOI : 10.1042 / bj2870595 . PMC 1133207 . PMID 1445220 .
Янси К.Б., Оверхользер О., Домлог-Хульч Н., Ли Л.Дж., Коман С.В., Бисальбутра П. (март 1992 г.). «Кератиноциты человека и клетки A-431 синтезируют и секретируют фактор B, главную зимогенную протеазу альтернативного пути комплемента» . Журнал следственной дерматологии . 98 (3): 379–83. DOI : 10.1111 / 1523-1747.ep12499812 . PMID 1545147 .
Ниманн М.А., Бхоун А.С., Миллер Э.Дж. (март 1991 г.). «Главный сайт гликирования человеческого фактора комплемента B» . Биохимический журнал . 274. 274 (Pt 2) (2): 473–80. DOI : 10.1042 / bj2740473 . PMC 1150163 . PMID 2006911 .
Davrinche C, Abbal M, Clerc A (1991). «Молекулярная характеристика подтипов человеческого фактора комплемента B». Иммуногенетика . 32 (5): 309–12. DOI : 10.1007 / bf00211644 . PMID 2249879 . S2CID 13698345 .
Фаррис Т.С., Лахманн П.Дж., Харрисон Р.А. (август 1988 г.). «Анализ взаимодействия между пропердином и фактором B, компонентами альтернативного пути C3 конвертазы комплемента» . Биохимический журнал . 253 (3): 667–75. DOI : 10.1042 / bj2530667 . PMC 1149358 . PMID 3140783 .
Ву Л.К., Морли Б.Дж., Кэмпбелл Р.Д. (январь 1987 г.). «Клеточно-специфическая экспрессия гена фактора B белка комплемента человека: доказательства роли двух различных 5'-фланкирующих элементов». Cell . 48 (2): 331–42. DOI : 10.1016 / 0092-8674 (87) 90436-3 . PMID 3643061 . S2CID 32752642 .
Кэмпбелл Р.Д., Портер Р.Р. (июль 1983 г.). «Молекулярное клонирование и характеристика гена, кодирующего фактор B белка комплемента человека» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 80 (14): 4464–8. Bibcode : 1983PNAS ... 80.4464C . DOI : 10.1073 / pnas.80.14.4464 . PMC 384059 . PMID 6308626 .
Морли Б.Дж., Кэмпбелл Р.Д. (январь 1984 г.). «Внутренняя гомология фрагмента Ba из фактора B компонента комплемента человека, антигена MHC класса III» . Журнал EMBO . 3 (1): 153–7. DOI : 10.1002 / j.1460-2075.1984.tb01776.x . PMC 557312 . PMID 6323161 .
Кристи Д.Л., Ганьон Дж. (Январь 1983 г.). «Аминокислотная последовательность фрагмента Bb из фактора комплемента B. Последовательность основного пептида, расщепляемого бромидом циана (CB-II), и завершение последовательности фрагмента Bb» . Биохимический журнал . 209 (1): 61–70. DOI : 10.1042 / bj2090061 . PMC 1154056 . PMID 6342610 .
Mole JE, Андерсон JK, Davison EA, Woods DE (март 1984). «Полная первичная структура зимогена человеческого фактора комплемента B». Журнал биологической химии . 259 (6): 3407–12. PMID 6546754 .
Woods DE, Markham AF, Ricker AT, Goldberger G, Colten HR (сентябрь 1982 г.). «Выделение клонов кДНК человеческого фактора B белка комплемента, генного продукта главного комплекса гистосовместимости класса III» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 79 (18): 5661–5. Bibcode : 1982PNAS ... 79.5661W . DOI : 10.1073 / pnas.79.18.5661 . PMC 346964 . PMID 6957884 .
Маруяма К., Сугано С. (январь 1994 г.). «Олиго-кэппинг: простой метод замены кэп-структуры эукариотических мРНК олигорибонуклеотидами». Джин . 138 (1–2): 171–4. DOI : 10.1016 / 0378-1119 (94) 90802-8 . PMID 8125298 .
Mejía JE, Jahn I, de la Salle H, Hauptmann G (январь 1994 г.). «Человеческий фактор В. Полная последовательность кДНК аллеля BF * S». Иммунология человека . 39 (1): 49–53. DOI : 10.1016 / 0198-8859 (94) 90100-7 . PMID 8181962 .
Внешние ссылки [ править ]
GeneReviews / NCBI / NIH / UW запись об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
Записи OMIM об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
Merops онлайновой базы данных для пептидазы и их ингибиторов: S01.196
Дополнение + Фактор + B в предметных рубриках по медицинским предметам Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)
Обзор всей структурной информации, доступной в PDB для UniProt : P00751 (коэффициент дополнения B) в PDBe-KB .
vтеPDB галерея
1dle : СЕРИЙНЫЙ ПРОТЕАЗНЫЙ ДОМЕН ФАКТОРА B
1q0p : область фактора B
1rrk : Анализ кристаллической структуры сегмента Bb фактора B
1rs0 : Анализ кристаллической структуры сегмента Bb фактора B в комплексе с диизопропилфосфатом (DIP)
1rtk : Анализ кристаллической структуры сегмента Bb фактора B в комплексе с 4-гуанидинобензойной кислотой