Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Кожный васкулит мелких сосудов
Другие именаГиперчувствительный васкулит, аллергический васкулит.
LV22010.JPG
Пример гиперчувствительного васкулита

Васкулита Кожный мелких сосудов ( CSVV ), также известный как аллергический васкулит , кожный лейкоцитокластического васкулит , аллергический васкулит , кожный лейкоцитокластического васкулит , кожный некротизирующий васкулит и кожный некротизирующий venulitis , [1] является воспаление мелких кровеносных сосудов ( как правило , после капиллярной венулы в в дерму ), характеризуется ощутимым пурпура . [2] : 831 [3] Это самый распространенный васкулит. замечено в клинической практике.

«Лейкоцитокластический» относится к повреждению, вызванному ядерными осколками в результате инфильтрации нейтрофилов в сосудах и вокруг них. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Поражения кожи [ править ]

Первоначально на коже могут быть видны плоские пятна (формально «пятна») и выпуклости (формально «папулы») от красного до розового. [5] [6]

После полного развития классический вид - «не бледнеющая, пальпируемая пурпура». [6] [5] [7] Это выглядит как пятна от темно-красного до пурпурного, которые кажутся приподнятыми на ощупь. Пурпура относится к пятнам с обесцвечиванием красно-пурпурного цвета, а при пальпации подразумевает, что эти пятна можно почувствовать как выступающие над окружающей кожей. Кроме того, при осторожном нажатии цвет не становится более светлым («не бледнеет»). Красно-фиолетовый цвет поражений вызван воспалением кровеносных сосудов, из-за которого красные кровяные тельца выходят в слой кожи дермы . [6]

Небольшие пузыри, заполненные жидкостью (или «пузырьки»), наполненные гноем шишки, напоминающие прыщик (или «пустулы»), или неглубокие язвы также могут развиваться, но встречаются реже. [6] [5]

Поражения кожи располагаются по-разному, но чаще всего встречаются симметрично ниже талии, в основном на ягодицах и ногах. Другие распределения включают локализованные области на верхней части тела или на нескольких участках тела. [6] [5] [8]

При лечении поражения обычно исчезают в течение недель или месяцев и оставляют плоские пятна, которые темнее окружающей кожи. [5] (см. «Поствоспалительная гиперпигментация» в « Гиперпигментации »)

Часть случаев может быть постоянной или повторяющейся. Это обычно происходит, когда васкулит связан с хроническими состояниями, такими как заболевания соединительной ткани. [5] [8]

Связанные симптомы [ править ]

В большинстве случаев поражения кожи не вызывают симптомов, однако могут возникать зуд, жжение или боль. [5]

Часто сообщаемые симптомы включают легкий жар, мышечную боль, боль в суставах или общее чувство дискомфорта. [6] [8] Дополнительные симптомы зависят от причины васкулита и поражения других систем органов. Например, если васкулит является проявлением пурпуры Геноха-Шенлейна , люди также могут испытывать боль в животе или кровь в моче. [5]

Причина [ править ]

Кожный васкулит может иметь различные причины, включая, помимо прочего, лекарства, бактериальные и вирусные инфекции или аллергены. По оценкам, 45-55% случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. [5] В тех случаях, когда причина может быть установлена, лекарства и инфекционные патогены чаще всего встречаются у взрослых, в то время как IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) часто поражает детей. [6] Другая этиология включает аутоиммунные состояния и злокачественные новообразования, обычно гематологические (связанные с кровью). [5] [6]

Наиболее частая этиология у взрослых [5] [6]
ПричинаЧастотаПримеры
Идиопатический45–55%Причина неизвестна
Инфекционное заболевание15-20%Staphylococcus и Streptococcus spp.
Аутоиммунный15-20%Ревматоидный артрит , системная красная волчанка
Лекарства10-15%Антибиотики, Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Мелкие сосуды пораженной кожи расположены в поверхностном слое дермы и включают артериолы (мелкие артерии, несущие кровь к капиллярам), капилляры и венулы (мелкие вены, по которым кровь поступает из капилляров). [5] Как правило, иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, что приводит к активации системы комплемента . C3a и C5a, белки, продуцируемые системой комплемента, привлекают нейтрофилы к сосудам. [9] После активации нейтрофилы высвобождают предварительно сформированные вещества, включая ферменты, вызывающие повреждение ткани сосудов. [9]Доказательства этого процесса можно увидеть на образце удаленной ткани кожи или биопсии, просматриваемой под микроскопом. Нейтрофилы окружают кровеносные сосуды и их остатки в стенках сосудов, вызывая фибриноидный некроз . Этот результат гистологического исследования называется «лейкоцитокластический васкулит». [5]

Принимая во внимание широкий спектр потенциальных причин, ведущих к кожному васкулиту мелких сосудов, существуют незначительные различия в патофизиологии, лежащей в основе каждой причины. Например, лекарства метаболизируются до более мелких молекул, которые могут прикрепляться к белкам в крови или стенках сосудов. [10] Иммунная система воспринимает эти измененные белки как чужеродные и вырабатывает антитела, пытаясь вывести их из организма. Аналогичный процесс происходит с инфекционными агентами, такими как бактерии, в которых антитела нацелены на микробные компоненты. [10]

Диагноз [ править ]

Микрофотография кожного васкулита мелких сосудов. В разделе показаны все особенности лейкоцитокластического васкулита. Смешанная популяция воспалительных клеток, окружающая посткапиллярные венулы поверхностной дермы. Инфильтрат состоит из нейтрофилов с ядерной пылью (пунктирные стрелки) и демонстрирует высокое сродство к сосудам. Показаны признаки повреждения сосудов, включая фибриноидный некроз (звездочки) и экстравазацию эритроцитов (сплошные стрелки). [11]

При диагностике васкулита следует руководствоваться историей болезни пациента и физическим осмотром. Врач должен спросить о продолжительности, начале и наличии любых сопутствующих симптомов, таких как потеря веса или усталость (которые могут указывать на системную причину). [12] Важно различать васкулит IgA и не-IgA. IgA-васкулит чаще проявляется болью в животе, кровью мочи и болью в суставах. [13] В случае, если причина не очевидна, разумное начальное обследование будет включать общий анализ крови, анализ мочи, базовую метаболическую панель, анализ кала на скрытую кровь, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка . [13]Кожный васкулит мелких сосудов является диагнозом исключения и требует исключения системных причин кожных проявлений. [14] Биопсия кожи (пункционная или эксцизионная) является наиболее точным диагностическим тестом и должна проводиться через 48 часов после появления васкулита. [6] Биопсия кожи поможет определить, действительно ли клинические результаты связаны с васкулитом или какой-либо другой причиной. [15]

Классификация [ править ]

Подтипы васкулита мелких сосудов включают: [2] : 833–6

  • IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) [16]
  • Острый геморрагический отек младенчества
  • Уртикарный васкулит
  • Криоглобулинемический васкулит
  • Повышенная эритема диутинум
  • Гранулема фасциальная
  • ANCA-ассоциированный васкулит [13]
  • Укусы членистоногих [13]
  • Дисфункция или дефицит тромбоцитов [13]
  • Холестериновая эмболия [13]
  • Септическая эмболия [13]
  • Ливедоидная васкулопатия [13]

Лечение [ править ]

Лечение должно быть направлено на устранение конкретной причины васкулита. Если основная причина не обнаружена и васкулит действительно ограничен кожей, тогда лечение в первую очередь является поддерживающим. [13] Такое лечение включает такие меры, как поднятие ног, использование чулок и местных стероидов для уменьшения зуда / жжения. Если васкулит не проходит самостоятельно в течение 3–4 недель, может потребоваться более агрессивное лечение. [13] Для этой цели часто используются пероральный колхицин или дапсон . Если необходим быстрый контроль симптомов, может быть назначен короткий курс пероральных стероидов в высоких дозах. [12] Иммунодепрессанты, такие как метотрексат и азатиоприн.может использоваться в действительно рефрактерных случаях, не реагирующих на колхицин или дапсон. [17]

Дополнительные изображения [ править ]

См. Также [ править ]

  • Поражение кожи
  • Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

  1. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ а б Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  3. ^ Лотти T, Ghersetich I, Comacchi C, Jorizzo JL (ноябрь 1998). «Кожный васкулит мелких сосудов». Варенье. Акад. Дерматол . 39 (5 Pt 1): 667–87, викторина 688–90. DOI : 10.1016 / S0190-9622 (98) 70039-8 . PMID 9810883 . 
  4. ^ Принципы внутренней медицины Харрисона. 18-е издание. Стр. 2798.
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m Bolognia, Jean L .; Шаффер, Джули В .; Дункан, Каринн О .; Ко, Кристин Дж. (26 февраля 2014 г.). Основы дерматологии . Болонья, Джин, Шаффер, Джули В., Дункан, Каринн О., Ко, Кристин Дж. Оксфорд. ISBN 9780702055393. OCLC  877821912 .
  6. ^ a b c d e f g h i j Каллен, Джеффри П .; Jorizzo, Joseph L .; Зона, Джон Дж .; Пьетт, Уоррен; Розенбах, Миша А .; Влейгельс, Рут Энн (2016-03-08). Дерматологические признаки системного заболевания . Каллен, Джеффри П., 1947- (Пятое изд.). Эдинбург. ISBN 9780323358316. OCLC  947111367 .
  7. ^ Upadhyay, AnimeshA; Каушик, ШиваниБ; Рутт, Итан; Фелпс, Роберт (2019). «Пустулезный васкулит: разные названия одного и того же объекта?» . Индийский онлайн-журнал дерматологии . 0 (6): 721–723. DOI : 10.4103 / idoj.idoj_415_18 . ISSN 2229-5178 . PMC 6859773 . PMID 31807459 .   
  8. ^ a b c Дерматопатология . Бусам, Клаус Дж. (1-е изд.). [Филадельфия]: Сондерс / Эльзевир. 2010. ISBN 9780443066542. OCLC  658000389 .CS1 maint: другие ( ссылка )
  9. ^ а б К., Аббас, Абул (2015-11-02). Основы иммунологии: функции и нарушения иммунной системы . Лихтман, Эндрю Х., Пиллаи, Шив, Бейкер, Дэвид Л. (Медицинский иллюстратор), Бейкер, Александра (Пятое изд.). Сент-Луис, Миссури ISBN 9780323390828. OCLC  929898069 .
  10. ^ а б Кумар, Винай; Аббас, Абул К .; Астер, Джон С. (2014). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Кумар, Винай, 1944-, Аббас, Абул К., Астер, Джон С., Перкинс, Джеймс А. (Девятое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9781455726134. OCLC  879416939 .
  11. ^ Джанг, Дженни; Seelen, Marc AJ; ван Дорн, Мартин Б.А.; Рисманн, Роберт; Prens, Errol P .; Дамман, Джеффри (2018). «Активация комплемента при воспалительных заболеваниях кожи» . Границы иммунологии . 9 : 639. DOI : 10.3389 / fimmu.2018.00639 . ISSN 1664-3224 . PMC 5911619 . PMID 29713318 .   
  12. ^ a b Дерматология . Болонья, Жан., Йориццо, Джозеф Л., Шаффер, Джули В. (3-е изд.). [Филадельфия]: Эльзевьер Сондерс. 2012. ISBN 9780723435716. OCLC  802040381 .CS1 maint: другие ( ссылка )
  13. ^ a b c d e f g h i j Васкулит мелких сосудов кожи, Клиники ревматических заболеваний Северной Америки, 2015-02-01, том 41, выпуск 1, страницы 21-32
  14. ^ Неотложная медицина: основы клинической практики . Адамс, Джеймс, 1962- (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер / Сондерс. 2013. ISBN. 9781455733941. OCLC  820203833 .CS1 maint: другие ( ссылка )
  15. ^ Л., БОЛОНИЯ, ЖАН (2017). ДЕРМАТОЛОГИЯ . [Sl]: ELSEVIER. ISBN 9780702062759. OCLC  981985926 .
  16. ^ JC Jennette; Р. Дж. Фальк; П.А. Бэкон; и другие. (Январь 2013). «Пересмотренная номенклатура васкулитов на Международной конференции по консенсусу Чапел-Хилл 2012 г.» . Артрит и ревматизм . 65 (1): 1–11. DOI : 10.1002 / art.37715 . PMID 23045170 . S2CID 20891451 .  
  17. ^ 1950-, Джеймс, Уильям Д. (Уильям Дэниел) (2015-04-20). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Бергер, Тимоти Дж., Элстон, Дирк М., Эндрюс, Джордж Клинтон, 1891–1978. (Двенадцатое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9780323319676. OCLC  910882314 .CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : М31.0
Внешние ресурсы
  • Сиротка : 889