Пурпура Геноха – Шенлейна ( HSP ), также известная как васкулит IgA , представляет собой заболевание кожи , слизистых оболочек и иногда других органов, которое чаще всего поражает детей . На коже болезнь вызывает пальпируемую пурпуру (небольшие приподнятые кровоточащие участки под кожей), часто сопровождающиеся болями в суставах и животе . При поражении почек может наблюдаться потеря небольшого количества крови и белка с мочой ( гематурия и протеинурия.), но обычно это остается незамеченным; в небольшом количестве случаев поражение почек переходит в хроническое заболевание почек . HSP часто предшествует инфекция , например инфекция горла .
Пурпура Геноха-Шенлейна | |
---|---|
Другие названия | IgA - васкулит, [1] анафилактоидная пурпура, [2] пурпура ревматический, [2] Шенлейно-Генох [2] |
Типичная пурпура на голенях и ягодицах | |
Произношение |
|
Специальность | Ревматология |
HSP представляет собой системные васкулиты ( воспаление из кровеносных сосудов ) и характеризуется отложением иммунных комплексов , содержащих антитело иммуноглобулина A (IgA); точная причина этого явления неизвестна. У детей он обычно проходит в течение нескольких недель и не требует лечения, кроме контроля симптомов, но может рецидивировать в трети случаев и вызывать необратимое повреждение почек примерно в одном случае из ста. У взрослых прогноз иной, чем у детей. Средняя продолжительность кожных поражений составляет 27,9 месяца. [3] Для многих это имеет тенденцию быть рецидивирующим - ремиттирующим в течение длительного периода времени, а не самоограничением, и, как правило, возникает больше осложнений. [4]
Признаки и симптомы
Пурпура , артрит и боль в животе известны как «классическая триада» пурпуры Геноха – Шенлейна. [5] Пурпура возникает во всех случаях, боли в суставах и артрит - в 80%, боли в животе - в 62%. Некоторые включают желудочно-кишечное кровотечение в качестве четвертого критерия; это происходит в 33% случаев, иногда, но не всегда, из-за инвагинации . [6] Пурпура обычно появляется на ногах и ягодицах, но также может быть заметна на руках, лице и туловище. Боль в животе носит колический характер и может сопровождаться тошнотой, рвотой, запором или диареей. В стуле может быть кровь или слизь. [7] Обычно речь идет о лодыжках , коленях и локтях , но возможен артрит кистей и стоп; артрит неэрозионный и, следовательно, не вызывает постоянной деформации. [5] У сорока процентов есть доказательства поражения почек , в основном в форме гематурии (кровь в моче), но только четверть будет иметь это в достаточном количестве, чтобы быть заметным без лабораторных тестов. [6] Могут возникать проблемы в других органах, таких как центральная нервная система (головной и спинной мозг) и легкие , но гораздо реже, чем в коже, кишечнике и почках. [8]
Из 40% пациентов, у которых развивается поражение почек, почти у всех есть доказательства (видимые или в анализе мочи ) крови в моче. Более половины также имеют протеинурию (белок в моче), которая в одной восьмой части является достаточно серьезной, чтобы вызвать нефротический синдром (генерализованный отек из-за низкого содержания белка в крови). Хотя отклонения в анализе мочи могут сохраняться в течение длительного времени, только у 1% всех пациентов с HSP развивается хроническая болезнь почек . [8] Может возникнуть гипертония (высокое кровяное давление). Потеря белка и высокое кровяное давление, а также особенности биопсии почки, если она выполняется, могут предсказать прогрессирование заболевания почек на поздних стадиях. Взрослые чаще, чем дети, заболевают почечной недостаточностью. [8] [9]
Патофизиология
Пурпура Геноха – Шенлейна - это васкулит мелких сосудов, при котором комплексы иммуноглобулина A (IgA) и компонента комплемента 3 (C3) откладываются на артериолах, капиллярах и венулах (следовательно, это реакция гиперчувствительности III типа). Как и при IgA-нефропатии , сывороточные уровни IgA высоки в HSP, и есть идентичные результаты при биопсии почек; однако IgA-нефропатия чаще встречается у молодых людей, в то время как HSP чаще встречается у детей. Кроме того, IgA-нефропатия обычно поражает только почки, в то время как HSP является системным заболеванием. HSP поражает кожу и соединительные ткани, мошонку, суставы, желудочно-кишечный тракт и почки. [10] Генетическая основа остается неясной, за исключением участия антигенной области человеческого лейкоцита в геноме. [11] Предполагается, что это связано с аутоиммунитетом, вызванным инфекциями, в частности, Staphylococcus aureus, Mycoplasma и аденовирусом. [ необходима цитата ]
Диагностика
Диагноз ставится на основании комбинации симптомов, так как очень немногие другие заболевания вызывают одни и те же симптомы вместе. Анализы крови могут показать повышенный уровень креатинина и мочевины (при поражении почек), повышенный уровень IgA (примерно в 50% [10] ) и повышенные результаты С-реактивного белка (СРБ) или скорости оседания эритроцитов (СОЭ); ни один из них не является специфическим для пурпуры Геноха – Шенлейна. Количество тромбоцитов может быть повышено, что отличает его от заболеваний, при которых низкие тромбоциты являются причиной пурпуры, таких как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . [5]
Если есть сомнения относительно причины поражения кожи, может быть проведена биопсия кожи, чтобы отличить пурпуру от других заболеваний, вызывающих ее, например, васкулита, вызванного криоглобулинемией ; при микроскопии виден гиперчувствительный васкулит , а иммунофлуоресценция выявляет IgA и C3 (белок системы комплемента ) в стенке кровеносного сосуда. [5] Однако общий уровень комплемента в сыворотке в норме.
На основании симптомов можно отличить HSP от гиперчувствительного васкулита (HV). В серии, сравнивающей 85 пациентов с HSP с 93 пациентами с HV, было обнаружено, что пять симптомов указывают на HSP: пальпируемая пурпура, брюшная стенокардия , кровотечение из пищеварительного тракта (не из-за инвагинации), гематурия и возраст до 20 лет. Чувствительность большинства этих индикаторов для прогнозирования HSP составляет 87% . [12]
Биопсия почки может выполняться как для установления диагноза, так и для оценки тяжести уже подозреваемого заболевания почек. Основные результаты биопсии почек - увеличение количества клеток и отложение Ig в мезангиуме (части клубочка , через которую фильтруется кровь), лейкоцитах и появлении серповидных пятен . Изменения неотличимы от изменений, наблюдаемых при IgA-нефропатии . [10]
HSP может развиться после инфекции с стрептококками ( β-гемолитический, Lancefield группа А ), гепатита В , вируса простого герпеса , парвовирус В19 , Коксаки , аденовирус , Helicobacter Pylori , [8] против кори , эпидемического паротита , краснухи , микоплазмы и многих других. [10] Лекарства, связанные с HSP, обычно как идиосинкразическая реакция, включают антибиотики ванкомицин и цефуроксим , ингибиторы АПФ эналаприл и каптоприл , противовоспалительное средство диклофенак , а также ранитидин и стрептокиназу . Сообщалось, что некоторые заболевания связаны с HSP, часто без причинной связи. Только примерно в 35% случаев HSP можно связать с любой из этих причин. [10]
Точная причина HSP неизвестна, но большинство его особенностей связано с отложением аномальных антител в стенке кровеносных сосудов, что приводит к васкулиту . Эти антитела относятся к подклассу IgA 1 в полимерах ; неясно, является ли основная причина гиперпродукцией (в пищеварительном тракте или костном мозге ) или снижением удаления аномального IgA из кровообращения. [10] Предполагается, что аномалии в молекуле IgA 1 могут служить объяснением его аномального поведения как при HSP, так и при связанной с ним нефропатии IgA . Одной из характеристик IgA 1 (и IgD ) является наличие «шарнирной области» длиной 18 аминокислот между фиксирующими комплемент областями 1 и 2. Из аминокислот половина составляет пролин , а остальные - в основном серин и треонин . Большинство серинов и треонинов имеют сложные сахарные цепи, связанные через атомы кислорода ( O-гликозилирование ). Считается, что этот процесс стабилизирует молекулу IgA и снижает ее склонность к протеолизу . Первым сахаром всегда является N-ацетилгалактозамин (GalNAc), за ним следуют другие галактозы и сиаловая кислота . В HSP и IgAN эти сахарные цепи, по-видимому, недостаточны. Точная причина этих отклонений неизвестна. [8] [10]
Классификация
Существует множество стандартов для определения пурпуры Геноха – Шенлейна, включая классификацию Американского колледжа ревматологии (ACR) 1990 г. [13] [14] и Конференцию по консенсусу Chapel Hill 1994 г. (CHCC). [15] Некоторые сообщили, что критерии ACR более чувствительны, чем критерии CHCC. [16]
Более поздние классификации, Европейская лига против ревматизма (EULAR) и Общество педиатрической ревматологии (PReS) 2006 г., включают пальпируемую пурпуру в качестве обязательного критерия вместе с как минимум одним из следующих результатов: диффузная боль в животе, преобладающее отложение IgA (подтверждено на биопсия кожи), острый артрит любого сустава и поражение почек (о чем свидетельствует наличие крови и / или белка в моче). [17]
Дифференциальная диагностика
Пурпура Геноха – Шенлейна может проявляться атипично, что можно спутать с папулезной крапивницей , системной красной волчанкой , менингококкемией , герпетиформным дерматитом и острым геморрагическим отеком младенчества . [18]
Уход
По состоянию на 2017 год, оптимальный способ лечения пурпуры Геноха – Шенлейна остается спорным. [19] При болях в животе и суставах могут потребоваться анальгетики . Уход за раной необходим, если происходит отмирание кожи и образование язв. [19] Неизвестно, нужно ли HSP лечение помимо контроля симптомов. Большинство людей не получают терапию из-за высокой скорости спонтанного выздоровления. Эксперты расходятся во мнениях относительно того, следует ли регулярно использовать кортикостероиды для лечения HSP. [19] Однако, если они назначены на ранней стадии заболевания, продолжительность симптомов может сократиться, а боль в животе может значительно уменьшиться. [19] Кроме того, снижается вероятность серьезных проблем с почками. [20] Систематический обзор не обнаружил никаких доказательств того, что лечение стероидами ( преднизон ) эффективно снижает вероятность развития хронической болезни почек. [21]
Признаки ухудшения поражения почек обычно требуют биопсии почек. Лечение может быть показано на основании внешнего вида биопсийного образца; Могут использоваться различные методы лечения, от стероидов внутрь до комбинации внутривенного метилпреднизолона (стероида), циклофосфамида и дипиридамола с последующим введением преднизона. Другие схемы включают стероиды / азатиоприн и стероиды / циклофосфамид (с гепарином и варфарином или без них ). Иногда используется внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). [10]
Нет убедительных доказательств того, что лечение детей с HSP антиагрегантом предотвращает хроническое заболевание почек. [21] Также нет доказательств того, что лечение детей или взрослых циклофосфамидом предотвращает тяжелое заболевание почек. [21] Лечение гепарином не оправдано. [21]
Прогноз
Общий прогноз у большинства пациентов хороший: одно исследование показало выздоровление у 94% и 89% детей и взрослых, соответственно (некоторым из них требовалось лечение). [22] У детей младше десяти лет заболевание рецидивирует примерно в трети всех случаев, обычно в течение четырех месяцев после первоначального приступа. [6] Рецидив чаще встречается у детей старшего возраста и взрослых. [8]
Поражение почек
У взрослых поражение почек прогрессирует до терминальной стадии болезни почек (ESKD) чаще, чем у детей. В серии из 37 пациентов в Великобритании у 10 (27%) развилось запущенное заболевание почек. Протеинурия, гипертензия при поступлении и признаки патологии (серповидные изменения, интерстициальный фиброз и тубулярная атрофия) прогнозировали прогрессирование. [9] Около 20% детей с нефротическими или нефритическими признаками страдают длительной стойкой почечной недостаточностью. [23]
Результаты биопсии почек коррелируют с тяжестью симптомов: у пациентов с бессимптомной гематурией может наблюдаться только очаговая мезангиальная пролиферация, в то время как у пациентов с протеинурией может наблюдаться заметная пролиферация клеток или даже серповидное образование. Количество серповидных клубочков является важным прогностическим фактором при определении того, разовьется ли у пациента хроническая болезнь почек. [8]
При ТХПН некоторым в конечном итоге требуется гемодиализ или эквивалентная заместительная почечная терапия (ЗПТ). Если пересадка почки обнаруживается для пациента на РРТ, заболевание будет повторяться в трансплантате (трансплантированной почки) примерно в 35% случаев, а у 11%, трансплантат не сможет полностью (требующих возобновления РРТ и дальнейшей трансплантации ). [10]
Эпидемиология
HSP чаще встречается у детей, чем у взрослых [22], и обычно возникает после инфекции верхних дыхательных путей . Половина пораженных пациентов моложе шести лет, а 90% - моложе десяти лет. У мальчиков встречается примерно в два раза чаще, чем у девочек. [8] заболеваемость БТШ у детей составляет около 20 на 100 000 детей в год, что делает его наиболее распространенный васкулит у детей. [24]
Случаи HSP могут возникать в любое время в течение года, но некоторые исследования показали, что в летние месяцы случаев заболевания меньше. [25]
История
Заболевание названо в честь Эдуарда Генриха Геноха (1820–1910), немецкого педиатра (племянника Морица Генриха Ромберга ) и его учителя Иоганна Лукаса Шенлейна (1793–1864), описавших его в 1860-х годах. Шенлейн ассоциировал пурпуру и артрит, а Генох - пурпуру и поражение желудочно-кишечного тракта. Английский врач Уильям Хеберден (1710–1801) и дерматолог Роберт Уиллан (1757–1812) уже описали болезнь в 1802 и 1808 годах, соответственно, но название болезнь Хебердена-Виллана вышло из употребления. Уильям Ослер был первым, кто распознал лежащий в основе аллергический механизм HSP. [26]
Смотрите также
- Кожный васкулит мелких сосудов
Рекомендации
- ^ JC Jennette; Р. Дж. Фальк; П.А. Бэкон; и другие. (Январь 2013). «Пересмотренная номенклатура васкулитов на Международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 г.» . Артрит и ревматизм . 65 (1): 1–11. DOI : 10.1002 / art.37715 . PMID 23045170 .
- ^ а б в Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL (2007). Дерматология . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Саис Дж., Видаллер А., Джукгла А., Сервитье О, Презерватив Е, Пейри Дж. (1998). «Прогностические факторы при лейкоцитокластическом васкулите: клинико-патологическое исследование 160 пациентов» . Arch Dermatol . 134 (3): 309–15. DOI : 10.1001 / archderm.134.3.309 . PMID 9521029 .
- ^ «Проблемы лечения, неопределенность, связанная с васкулитом IgA» . Ревматолог . 2016 г.
- ^ а б в г Крафт Д.М., Макки Д., Скотт С. (1998). «Пурпура Геноха-Шенлейна: обзор» . Американский семейный врач . 58 (2): 405–8, 411. PMID 9713395 .
- ^ а б в Saulsbury FT (1999). «Пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Отчет о 100 пациентах и обзор литературы». Медицина (Балтимор) . 78 (6): 395–409. DOI : 10.1097 / 00005792-199911000-00005 . PMID 10575422 .
- ^ Фаучи А.С. (1987). «269: Синдромы васкулита». In Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS (ред.). Книга Харрисона внутренней медицины . 2 (11-е изд.). Макгроу Хилл. п. 1441. ISBN 978-0-07-079454-2.
- ^ Б с д е е г ч Saulsbury FT (2001). «Пурпура Геноха-Шенлейна». Текущее мнение в ревматологии . 13 (1): 35–40. DOI : 10.1097 / 00002281-200101000-00006 . PMID 11148713 .
- ^ а б Шреста С., Суминган Н., Тан Дж. И др. (2006). «Пурпура Геноха Шенлейна с нефритом у взрослых: неблагоприятные прогностические показатели в популяции Великобритании» . QJM . 99 (4): 253–65. DOI : 10.1093 / qjmed / hcl034 . PMID 16565522 .
- ^ Б с д е е г ч I Рай А., Наст С., Адлер С. (1 декабря 1999 г.). «Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна» . Журнал Американского общества нефрологов . 10 (12): 2637–44. DOI : 10,1681 / ASN.V10122637 . PMID 10589705 .
- ^ Лопес-Мехиас, Ракель; Кастаньеда, Сантос; Жанр, Фернанда; Ремузго-Мартинес, Сара; Кармона, Ф. Дэвид; Льорка, Хавьер; Бланко, Рикардо; Мартин, Хавьер; Гонсалес-Гей, Мигель А. (март 2018 г.). «Генетика иммуноглобулинового васкулита (пурпура Геноха-Шенлейна): обновленный обзор» . Обзоры аутоиммунитета . 17 (3): 301–315. DOI : 10.1016 / j.autrev.2017.11.024 . PMID 29353097 .
- ^ Мишель Б.А., Хундер Г.Г., Блох Д.А., Калабрезе Л.Х. (1992). «Гиперчувствительный васкулит и пурпура Шенлейна-Геноха: сравнение двух заболеваний». Журнал ревматологии . 19 (5): 721–8. PMID 1613701 .
- ^ Миллс Дж. А., Мишель Б. А., Блох Д. А. и др. (1990). «Критерии классификации пурпуры Геноха-Шенлейна, принятые в 1990 году Американским колледжем ревматологии». Артрит и ревматизм . 33 (8): 1114–21. DOI : 10.1002 / art.1780330809 . PMID 2202310 .
- ^ Американский колледж ревматологии. «Критерии 1990 г. для классификации пурпуры Геноха-Шенлейна» . Проверено 15 декабря 2007 .
- ^ Дженнетт Дж. К., Фальк Р. Дж., Андраши К. и др. (1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса» . Артрит и ревматизм . 37 (2): 187–92. DOI : 10.1002 / art.1780370206 . PMID 8129773 .
- ^ Мурали Н.С., Джордж Р., Джон Г.Т. и др. (2002). «Проблемы классификации пурпуры Шенлейн Геноха: индийская перспектива». Клиническая и экспериментальная дерматология . 27 (4): 260–3. DOI : 10.1046 / j.1365-2230.2002.01063.x . PMID 12139664 . S2CID 45849349 .
- ^ Озен С., Руперто Н., Диллон М.Дж. и др. (Июль 2006 г.). «EULAR / PReS одобрил критерии консенсуса * для классификации детских васкулитов» . Анналы ревматических болезней . 65 (7): 936–41. DOI : 10.1136 / ard.2005.046300 . PMC 1798210 . PMID 16322081 .
- ^ Лауи Д. (2008). «Атипичное клиническое течение пурпуры Шенлейна-Геноха» . Кан Фам Врач (Обзор. Отчеты о случаях). 54 (8): 1117–20. PMC 2515239 . PMID 18697972 .
- ^ а б в г Hetland, LE; Susrud, KS; Lindahl, KH; Bygum, A (ноябрь 2017 г.). "Генох-Шенлейн Пурпура: Обзор литературы" . Acta Dermato-venereologica (Обзор). 97 (10): 1160–66. DOI : 10.2340 / 00015555-2733 . PMID 28654132 .
- ^ Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C (2007). «Влияние кортикостероидов на пурпуру Шенлейна-Геноха: систематический обзор» . Педиатрия . 120 (5): 1079–87. DOI : 10.1542 / peds.2007-0667 . PMC 3525094 . PMID 17974746 .
- ^ а б в г Хан, Дейрдра; Ходсон, Элизабет М .; Willis, Narelle S .; Крейг, Джонатан С. (2015-08-07). «Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP)». Кокрановская база данных систематических обзоров (8): CD005128. DOI : 10.1002 / 14651858.CD005128.pub3 . ISSN 1469-493X . PMID 26258874 .
- ^ а б Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей М.А. (1997). «Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома» . Артрит и ревматизм . 40 (5): 859–64. DOI : 10.1002 / art.1780400513 . PMID 9153547 .
- ^ Уотсон, L; Ричардсон, Арканзас; Холт, Р. К.; Джонс, Калифорния; Бересфорд, MW (январь 2012 г.). «Henoch schonlein purpura - 5-летний обзор и предлагаемый путь» . PLOS ONE . 7 (1): e29512. Bibcode : 2012PLoSO ... 729512W . DOI : 10.1371 / journal.pone.0029512 . PMC 3250434 . PMID 22235302 .
- ^ Гарднер-Медвин Дж. М., Долезалова П., Камминс С., Саутвуд Т. Р. (2002). «Заболеваемость пурпурой Геноха-Шенлейна, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения». Ланцет . 360 (9341): 1197–202. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (02) 11279-7 . PMID 12401245 . S2CID 25018798 .
- ^ Saulsbury FT (2002). «Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна» . Кливлендский медицинский журнал клиники . 69 Дополнение 2: SII87–9. DOI : 10.3949 / ccjm.69.suppl_2.sii87 . PMID 12086273 .
- ^ Шенлейн-Генох пурпура в Who Named It?
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|