Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Двойной вход в левый желудочек
Другие названияОдин желудочек
HLHS.jpg
Цианотичный новорожденный

Двойной впуск левый желудочек (DILV) или «единый желудочек» , является врожденным пороком сердца появляется в 5 в 100 000 новорожденных, где и левое предсердие и правое предсердие подачи в левый желудочек . Правый желудочек гипопластичен или отсутствует.

Оба предсердия сообщаются с желудочком посредством единственного предсердно-желудочкового клапана. Имеется большой шунт слева направо с быстро развивающейся легочной гипертензией. Без вмешательств, продлевающих жизнь, это состояние является фатальным, но после вмешательства новорожденный может выжить. Даже если болезни плода нет, диагноз можно поставить в утробе матери с помощью эхокардиографии плода.

Презентация [ править ]

Младенцы, рожденные с DILV, не могут нормально питаться (одышка) и с трудом набирают вес. Смешанная кровь в системном кровотоке приводит к гипоксии (недостатку кислорода в организме и органах), поэтому у младенцев рано развивается цианоз и одышка. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Лечение [ править ]

  • В первые несколько дней, если нет стеноза клапана легочной артерии, необходима перевязка клапана легочной артерии для предотвращения легочной гипертензии, а проток должен оставаться открытым, чтобы обеспечить кровоток с помощью лекарств, содержащих простагландин . В то же время, при необходимости, сообщения межпредсердной и межжелудочковой перегородок должны быть расширены.
  • Когда возможно, процедура Гленна сделана. [1]
  • Позже, хирургические варианты включают процедуру Damus-Кого-Stansel , то процедуру Фонтена , и процедуру Норвуда . Цель всего этого - разделение легочного и большого круга кровообращения. [2]

Обычно DILV связан с другими пороками сердца.

Прогноз [ править ]

Смертность очень высока в первые 2 года, 85%, но после ее снижения и в возрасте от 2 до 15 лет смертность составляет всего около 9%. Немногие достигают среднего возраста. [3] Диагноз необходимо поставить в течение нескольких дней или даже часов, чтобы предотвратить смерть. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Гленн WWL. Кровообращение правой стороны сердца. Шунт между верхней полой веной и дистальной правой легочной артерией. Отчет о клиническом применении. N Engl J Med 259: 117, 1958
  2. ↑ Fontan F, Baudet E (1971). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана» . Грудная клетка . 26 (3): 240–8. DOI : 10.1136 / thx.26.3.240 . PMC  1019078 . PMID  5089489 .
  3. ^ Éléments de prognostic du Ventricule Unique, M.Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant 19. Ежегодное собрание европейских детских кардиологов, Амстердам, май 1982 г.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
Внешние ресурсы