Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

dextro - Транспозиция магистральных артерий ( d-транспозиция магистральных артерий , dextro-TGA или d-TGA ) является потенциально опасным для жизни врожденным дефектом крупных артерий сердца. [1] Первичные артерии ( аорта и легочная артерия ) транспонированы . [1]

Это называется синюшным врожденным пороком сердца ( ВПС ), потому что новорожденный становится синим из-за недостатка кислорода. В сегментарном анализе это состояние описывается как вентрикулоартериальное несоответствие с атриовентрикулярным соответствием или просто вентрикулоартериальное несоответствие . d-TGA часто называют просто транспозицией магистральных артерий ( TGA ); тем не менее, TGA - более общий термин, который может также относиться к лево-транспозиции магистральных артерий ( l-TGA ). Другой термин, обычно используемый для обозначения как d-TGA, так и l-TGA, - этотранспозиция магистральных сосудов ( TGV ), хотя этот термин может иметь даже более широкое значение, чем TGA.

Пренатально , ребенок с д-TGA не испытывает симптомов , как легкие не будут использоваться до тех пор , после рождения , и кислород обеспечивается матери через плаценту и пуповину ; для того, чтобы красная кровь могла обойти легкие внутриутробно , в сердце плода есть два шунта, которые начинают закрываться, когда новорожденный начинает дышать ; это овальное отверстие и артериальный проток . Овальное отверстие - это отверстие в межпредсердной перегородке, которое позволяет крови из правого предсердия течь влевое предсердие ; после рождения левое предсердие наполняется кровью, возвращающейся из легких, и овальное отверстие закрывается. Артериальный проток представляет собой небольшую артериеподобную структуру, которая позволяет крови течь из ствола легочной артерии в аорту; после рождения кровь из легочной артерии потечет в легкие, и артериальный проток закроется. Иногда эти шунты не закрываются после рождения; эти дефекты называются открытым овальным отверстием и открытым артериальным протоком и могут возникать независимо друг от друга или в сочетании друг с другом, либо с d-TGA или другими сердечными и / или общими дефектами.

Симптомы и признаки [ править ]

цианотический d-TGA + VSD новорожденный (без паллиативной и дооперационной).

Из-за низкой насыщенности крови кислородом цианоз появится в периферических областях: вокруг рта и губ, на кончиках пальцев рук и ног; эти области наиболее удалены от сердца, и, поскольку циркулирующая кровь изначально не полностью насыщена кислородом, очень мало кислорода достигает периферических артерий . [2] У ребенка с d-TGA будет наблюдаться втягивание под грудную клетку и «комфортное тахипноэ » (учащенное дыхание); это, вероятно, гомеостатическая рефлекс из вегетативной нервной системы в ответ на гипоксическую гипоксию . [3] Младенец будет легкоусталость и слабость, особенно во время кормления или игры; такое прерывание кормления в сочетании с гипоксией может привести к нарушению нормального развития . [2] Если d-TGA не диагностирована и исправляется на ранней стадии, ребенок может в конечном счете испытать syncopic эпизоды и развивать бьющие из пальцев рук и ног.

Диагноз [ править ]

Иногда d-TGA можно диагностировать в утробе матери с помощью УЗИ после 18 недель беременности . [2] Однако, если он не диагностирован внутриутробно, цианоз новорожденного ( голубого ребенка ) должен сразу указывать на наличие проблемы с сердечно-сосудистой системой. Обычно сначала исследуются легкие, затем исследуется сердце, если с легкими нет явных проблем. Эти обследования обычно выполняются с использованием ультразвука, известного как эхокардиограмма, когда проводится на сердце. [2] [3] Рентген грудной клетки и электрокардиограмма также могут использоваться для постановки или подтверждения диагноза; однако рентгеновский снимокможет казаться нормальным сразу после рождения. [2] [3] Если d-TGA сопровождается как ДМЖП, так и легочным стенозом , будет присутствовать систолический шум .

В редких случаях (когда имеется большой ДМЖП без значительной обструкции выводящего тракта левого желудочка ) начальные симптомы могут остаться незамеченными, в результате чего ребенок будет выписан без лечения в случае родов в больнице или родильном доме , или задержка родов. принесение младенца на диагностику в случае домашних родов . В таких случаях непрофессионал, вероятно, не распознает симптомы до тех пор, пока младенец не переживет умеренную или серьезную застойную сердечную недостаточность ( ЗСН ) в результате того, что сердце работает тяжелее в бесполезной работе.попытка увеличить приток кислорода к телу; такое переутомление сердечной мышцы в конечном итоге приводит к гипертрофии и может привести к остановке сердца, если не лечить.

Нормальная анатомия сердца по сравнению с d-TGA

Описание [ править ]

В нормальном сердце , кислород обедненный ( «синий») кровь поступает из правой части сердца , через легочную артерию, в легкие , где она окисленных. Богатая кислородом («красная») кровь затем возвращается к левому отделу сердца через легочные вены и перекачивается через аорту к остальным частям тела, включая саму сердечную мышцу .

При использовании d-TGA дезоксигенированная кровь из правого сердца немедленно прокачивается через аорту и циркулирует к телу и самому сердцу, полностью минуя легкие, в то время как левое сердце непрерывно перекачивает насыщенную кислородом кровь обратно в легкие через легочную артерию. В действительности, два отдельных «круговой» (параллельные) кровеносной системы создаются, а не «фигура 8» (в серии) циркуляции нормальной сердечно - легочной системы.

Варианты и подобные дефекты [ править ]

Артериальные пространственные отношения [ править ]

Различия в форме межпредсердной перегородки и / или путей оттока желудочков влияют на относительное положение аорты и легочной артерии. В большинстве случаев d-TGA аорта располагается спереди и справа от легочной артерии, но также может располагаться непосредственно спереди или спереди и слева. Аорта и легочная артерия также могут располагаться рядом, причем аорта с обеих сторон. Это менее распространенный вариант, и при таком расположении часто встречается необычный рисунок коронарной артерии . Также в некоторых случаях аорта располагается справа и позади легочной артерии. [4]

Простой и сложный d-TGA [ править ]

d-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты, такие как дефект межпредсердной перегородки ( ASD ), включая открытое овальное отверстие ( PFO ), дефект межжелудочковой перегородки ( VSD ) и открытый артериальный проток ( PDA ). Стеноз из клапанов или сосудов , может также присутствовать.

Когда нет других пороков сердца, это называется «простым» d-TGA; когда присутствуют другие дефекты, это называется «сложным» d-TGA.

Хотя это может показаться нелогичным, сложный d-TGA дает больше шансов на выживание и меньше рисков для развития, чем простой d-TGA, а также обычно требует меньшего количества инвазивных паллиативных процедур. Это связано с тем, что шунтирование слева направо и двунаправленное шунтирование, вызванное дефектами, общими для сложного d-TGA, позволяет большему количеству богатой кислородом крови попадать в системный кровоток . Однако сложный d-TGA может вызвать очень небольшое увеличение длины и риска корректирующей операции , так как большинство или все другие пороки сердца обычно устраняются одновременно, и сердце становится « раздраженным » по мере того, как с ним манипулируют.

Лечение [ править ]

Всегда требуется спасающая жизнь операция на сердце. [2] [3] Если диагноз поставлен в стандартной больнице или другом клиническом учреждении , ребенок будет переведен в детскую больницу , если таковая имеется, для специализированного педиатрического лечения и оборудования.

Пациенту потребуется постоянное наблюдение и уход в отделении интенсивной терапии ( ОИТ ).

Паллиативный [ править ]

Паллиативное лечение обычно назначают до корректирующей операции, чтобы уменьшить симптомы d-TGA (и любых других осложнений), что дает новорожденному или младенцу больше шансов выжить после операции. Лечение может включать любую комбинацию:

Хирургия [ править ]

Незначительный [ править ]

  • Катетеризация сердца
    • Баллонная септостомия Рашкинда
    • Баллонная ангиопластика
    • Эндоваскулярное стентирование
    • Ангиография

Катетеризация сердца - это минимально инвазивная процедура, позволяющая выполнить ряд других процедур. [3]

Баллонная септостомия предсердий выполняется с помощью баллонного катетера , который вводится в открытое овальное отверстие (PFO) или дефект межпредсердной перегородки (ASD) и надувается для увеличения отверстия в межпредсердной перегородке; это создает шунт, который позволяет большему количеству насыщенной кислородом («красной») крови попасть в системный кровоток.

Для ангиопластики также требуется баллонный катетер, который используется для растяжения стенозированного сосуда; это снимает ограниченный кровоток, который в противном случае мог бы привести к застойной сердечной недостаточности (ЗСН).

Эндоваскулярный стент иногда помещают в стенозирующий сосуд сразу после баллонной ангиопластики для сохранения расширенного прохода.

Ангиография включает использование катетера для введения контрастного вещества в камеры и / или сосуды сердца; этот процесс облегчает исследование потока крови через камеры во время эхокардиограммы или ясно показывает сосуды на рентгеновском снимке грудной клетки, МРТ или компьютерной томографии - это особенно важно, поскольку коронарные артерии должны быть тщательно исследованы и "нанесены на карту" out »перед корректирующей операцией.

Обычно пациенту с d-TGA проводят любую из этих паллиативных процедур.

Умеренный [ править ]

  • Левая передняя торакотомия
    • Изолированное бандажирование легочной артерии ( PAB )
  • Левая боковая торакотомия
    • PAB (когда также требуется коарктация или восстановление дуги аорты)
  • Правая боковая торакотомия
    • Септэктомия предсердий Блэлока-Хэнлона

Каждая из этих процедур выполняется через разрез между ребрами и визуализируется эхокардиограммой; они встречаются гораздо реже, чем процедуры катетеризации сердца.

Бандажирование легочной артерии используется в небольшом количестве случаев d-TGA, обычно когда корректирующая операция должна быть отложена, чтобы создать искусственный стеноз для контроля легочного артериального давления ; PAB предполагает наложение повязки на легочный ствол , которую затем можно быстро и легко отрегулировать при необходимости.

Септэктомия предсердий - это хирургическое удаление межпредсердной перегородки; это выполняется, когда нет открытого овального отверстия (PFO) или дефекта межпредсердной перегородки (ASD), и требуется дополнительное шунтирование, чтобы повысить насыщение кислородом крови, текущей в аорту .

Майор [ править ]

  • Срединная стернотомия
    • PAB (когда также требуются внутрисердечные процедуры)
    • Сопутствующая септэктомия предсердий

В последние годы довольно редко паллиативные процедуры выполняются с помощью срединной стернотомии. Однако, если стернотомия требуется для другой процедуры, в большинстве случаев все процедуры, которые требуются немедленно, будут выполнены одновременно.

Мониторинг и обслуживание [ править ]

Паллиативное предоперационное лечение d-TGA + VSD у новорожденных.
  • Назогастральный зонд ( зонд NG или просто NG )
  • Интубация , кислородная маска или носовая канюля
  • Внутривенное капельное ( IV )
  • Артериальная линия
  • Центральный венозный катетер
  • Укол пальца
  • Сфигмоманометр
  • Пульсоксиметр
  • ЭКГ

Трубка NG используется для доставки пациенту питания , а иногда и приема лекарств . Поскольку трубка проходит прямо в желудок , ее также можно использовать для наблюдения за тем, насколько хорошо пациент переваривает свою «пищу». У детей единиц обычно предоставляют средства и оборудование для матерей больных младенцев в качают их лактацию , которые затем можно подавать к младенцу через трубку NG, и / или сохранены для последующего использования.

Кислородная терапия - обычное дело для госпитализированных пациентов с d-TGA. Это может быть как кислородная маска, лежащая на кровати рядом с головой, так и интубация. В некоторых случаях пациентам интубируют в качестве меры предосторожности; аппарат может контролировать дыхание и давать пациенту столько или меньше, сколько ему нужно.

Внутривенные инъекции используются для доставки пациенту лекарств, продуктов крови или других жидкостей. Артериальные линии обеспечивают постоянный мониторинг артериального давления , а также метод получения образцов для анализа газов крови ; центральные линии могут также контролировать артериальное давление и сдавать образцы крови, а также обеспечивать средства доставки лекарств и питания; уколы пальцев (или уколы пятки у маленьких детей) используются для получения образцов крови для определенных анализов.

Сфигмоманометр можно использовать для периодического мониторинга артериального давления, даже если наблюдение за пациентом осуществляется по центральной или артериальной линии.

Пульсоксиметр прикрепляется к пальцу руки или ноги и обеспечивает постоянный или периодический мониторинг уровня насыщения крови кислородом. [2]

ЭКГ дает визуальное представление о том, насколько хорошо работает сердечный ритм. [2]

Лекарства [ править ]

  • Простагландин ( ПГЕ )
  • Антибиотики
  • Мочегонные средства
  • Анальгетики
  • Сердечные гликозиды
  • Седативные средства

Когда ПГЕ вводят новорожденному, он предотвращает закрытие артериального протока, тем самым обеспечивая дополнительный шунт, через который в системный кровоток поступает более высокий уровень кислорода. [3]

В профилактических целях можно назначать антибиотики. Однако из-за физического напряжения, вызванного неисправленным d-TGA, а также из-за возможности проникновения бактерий через артериальные и центральные линии, инфекция не является редкостью у дооперационных пациентов.

Диуретики помогают вымывать лишнюю жидкость из организма, тем самым снижая нагрузку на сердце.

Анальгетики обычно не используются перед операцией, но их можно использовать в определенных случаях. Иногда их используют частично из-за их седативного действия.

Сердечные гликозиды используются для поддержания правильного сердечного ритма, увеличивая силу каждого сокращения .

Седативные средства можно использовать как паллиативно, чтобы не дать маленькому ребенку метаться или выдергивать какую-либо из своих линий.

Корректирующая хирургия [ править ]

Никайдо [ править ]

Бекс, который представил возможность транслокации аорты в 1980 году. Но Nikaidoh применил эту процедуру на практике в 1984 году. Она приводит к анатомически нормальному сердцу, даже лучше, чем с ASO, потому что также переключаются конусы вместо только артерий, как в случае ASO. Процедура противопоказана при некоторых коронарных аномалиях.

В 1984 году Nikaidoh представил хирургический подход к лечению TGA, VSD и легочного стеноза (PS), который он назвал «транслокацией аорты и реконструкцией бивентрикулярного тракта оттока». Восстановление заключалось в извлечении корня аорты из правого желудочка, с прикрепленными коронарными артериями или без них, и освобождении LVOTO путем разделения выходной перегородки и кольца легочного клапана. Затем LVOT восстанавливается путем заднего перемещения корня аорты и закрытия VSD. Наконец, выводящий тракт правого желудочка реконструируется с помощью перикардиального пластыря. Это технически сложная процедура, но приводит к более «нормальному» анатомическому восстановлению. Главное - переместить собственный корень аорты в полость ЛЖ, избегая образования длинного извилистого внутрижелудочкового канала.Этот метод, по-видимому, предотвращает развитие LVOTO, которое является частым осложнением операции Rastelli. Добавление маневра Лекомпте может предотвратить стеноз ветви легочной артерии, который может возникать вторично по отношению к сдавлению ЛА смещенным назад перемещенным корнем аорты. Это создает прямой анастомоз правого желудочка и переднего желудочка и позволяет избежать использования кондуита, что должно снизить частоту повторных вмешательств правого желудочка.

Lecompte [ править ]

С 1981 года LeCompte использует свой маневр LeCompte . Это используется с REV (Réparation à l'Etage Ventriculaire). Эта операция похожа на процедуру Растелли, но с использованием легочной артерии без кондуита.

Растелли [ править ]

Когда операция переключения артерий (ASO) невозможна, например, в случае LVOTO, вариантом является процедура Растелли. Легочная артерия смещается с помощью кондуита к правому желудочку. Используется с 1960-х годов. Его недостаток заключается в том, что канал не разрастается, поэтому необходима повторная эксплуатация.

Артериальный переключатель [ править ]

Процедура переключения артерий.
Немедленное послеоперационное (процедура Jatene) d-TGA + VSD новорожденный.

Операция Jatene является предпочтительным и наиболее часто используемым методом коррекции d-TGA. [2] [5] Идеально подходит для младенцев в возрасте 8–14 дней.

Доступ к сердцу и сосудам осуществляется через срединную стернотомию, используется аппарат искусственного кровообращения ; поскольку этому аппарату нужна «циркуляция», чтобы наполнять его кровью, ребенку для этой операции потребуется переливание крови . Процедура включает рассечение аорты и легочной артерии; коронарные артерии затем отделяются от аорты и повторно прикрепляются к новой аорте перед «заменой» верхней части аорты и легочной артерии на противоположный корень артерии . Эта операция, включая анестезию и немедленное послеоперационное восстановление, занимает в среднем от шести до восьми часов.

У некоторых реципиентов с переключением артерии может быть послеоперационный стеноз легочной артерии, который затем может быть восстановлен с помощью ангиопластики, стентирования легкого через катетер сердца или срединной стернотомии и / или ксенотрансплантата .

Один день после операции (процедура Jatene) у новорожденного с d-TGA + VSD.

Предсердный переключатель [ править ]

В некоторых случаях невозможно выполнить переключение артерии либо из-за поздней диагностики, либо из-за сепсиса , либо из-за противопоказания паттерна коронарной артерии. В случае сепсиса или поздней диагностики отсроченное переключение артерии иногда становится возможным с помощью PAB, что также может потребовать сопутствующего строительства шунта из аорты в легочную артерию. [2]

Когда артериальное переключение невозможно, будет предпринята попытка переключения предсердий с использованием процедуры Сеннинга или Горчичного . [6] Оба метода включают создание перегородки для перенаправления красного и синего кровотока в соответствующую артерию. С конца 1970-х годов предпочтение отдается горчичной процедуре.

Послеоперационный [ править ]

После корректирующей операции, но до прекращения анестезии, сразу под стернотомическим разрезом делаются два небольших разреза, которые обеспечивают точки выхода для грудных трубок, используемых для отвода жидкости из грудной полости, причем одна трубка помещается спереди, а другая сзади. сердце.

Пациент возвращается в отделение интенсивной терапии после операции для восстановления, обслуживания и тщательного наблюдения; Время восстановления может варьироваться, но обычно составляет около двух недель, после чего пациента переводят в отделение временной помощи ( TCU ), а в конечном итоге - в кардиологическое отделение .

Послеоперационный уход очень похож на полученный паллиативный уход, за исключением того, что пациенту больше не требуется ЭПГ или хирургические процедуры паллиативного лечения. Кроме того, в течение некоторого времени пациента держат под охлаждающим одеялом, чтобы предотвратить повышение температуры тела , которое может вызвать повреждение головного мозга . Грудина закрывается не сразу, что дает дополнительное пространство в грудной полости , предотвращая чрезмерное давление на сердце, которое значительно раздувается после операции; грудина и разрез закрываются через несколько дней, когда отек в достаточной степени уменьшится.

Продолжение [ править ]

Младенец будет продолжать регулярно посещать кардиолога . [2] Хотя эти встречи требуются реже с течением времени, они будут продолжаться на протяжении всей жизни человека и могут увеличиваться в случае осложнений или по мере приближения человека к среднему возрасту .

Кардиологическое обследование может включать эхокардиограмму, ЭКГ и / или сердечный стресс-тест в дополнение к консультации.

Кроме того, некоторым людям может потребоваться постоянная медикаментозная терапия дома, которая может включать диуретики (например, фуросемид или спиронолактон ), анальгетики (например, парацетамол ), сердечные гликозиды (например, дигоксин ), антикоагулянты (например, гепарин или аспирин ) или другие. лекарства. Если пациенту было выполнено стентирование, потребуется антикоагулянт, чтобы предотвратить накопление вокруг стента (ов), поскольку организм будет воспринимать инородное тело как рану и пытаться излечить ее.

Некоторые пациенты, перенесшие альтернативную корректирующую операцию, такую ​​как процедура Горчичного или Сеннинга, могут иметь проблемы с узловой передачей SA и VA в более позднем возрасте. Типичные симптомы включают учащенное сердцебиение и проблемы с низкой частотой сердечных сокращений. Обычно это решается с помощью кардиостимулятора, поскольку рубцовая ткань от первоначальной операции не блокирует его функциональность.

Совсем недавно пациентам прописывали ингибиторы АПФ в надежде снять нагрузку на сердце.

Прогноз [ править ]

При использовании простого d-TGA, если позволить овальному отверстию и артериальному протоку закрываться естественным путем, новорожденный, скорее всего, не проживет достаточно долго, чтобы получить корректирующую операцию. При сложном d-TGA младенец не сможет развиваться и вряд ли проживет дольше года, если не будет проведена корректирующая операция. В большинстве случаев состояние пациента ухудшится до неработоспособности, если дефект не будет исправлен в течение первого года.

В то время как овальное отверстие и артериальный проток открыты после рождения, происходит некоторое смешивание красной и синей крови, позволяя доставить небольшое количество кислорода к телу; если присутствуют ASD, VSD, PFO и / или PDA, это позволит смешивать большее количество красной и синей крови, тем самым доставляя больше кислорода к телу, но может усложнить и удлинить корректирующую операцию и / или симптоматический .

Современные процедуры ремонта в идеальные сроки и без дополнительных осложнений имеют очень высокий процент успеха. [2]

Эпидемиология [ править ]

Пороки сердца являются наиболее частым врожденным дефектом , встречающимся примерно у 1% живорожденных. 5-7% из них - это правосторонняя транспозиция магистральных артерий. [6] Такие дефекты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. [7] Примерно один миллион человек во всем мире в настоящее время живут с ИБС.

Наличие ребенка с ИБС увеличивает шансы человека на рождение еще одного ребенка с ИБС с 1% до 3%. Последующие дети, рожденные с ИБС, еще больше увеличивают шансы этого человека.

См. Также [ править ]

  • Лево-транспозиция магистральных артерий
  • Транспозиция магистральных сосудов

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Цай, Кевин Люк; Al'Aref, Subhi J .; ван Розендаль, Александр Р .; Бакс, Джерун Дж. (01.01.2018), Аль'Ареф, Субхи Дж .; Мосадех, Бобак; Данэм, Саймон; Мин, Джеймс К. (ред.), «Глава 5 - Комплексное врожденное заболевание сердца» , Применение трехмерной печати в сердечно-сосудистой медицине , Бостон: Academic Press, стр. 79–101, doi : 10.1016 / b978-0-12-803917- 5.00005-5 , ISBN 978-0-12-803917-5, получено 11.11.2020
  2. ^ Б с д е е г ч я J K L CDC (2019-11-22). «Врожденные пороки сердца - правосторонняя транспозиция магистральных артерий» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 11 ноября 2020 .
  3. ^ a b c d e f "по умолчанию - Стэнфордское здоровье детей" . www.stanfordchildrens.org . Проверено 11 ноября 2020 .
  4. ^ Valdes-Cruz LM и Cayre RO: Глава 24 в Эхокардиографической диагностике врожденных пороков сердца . Филадельфия 1998.
  5. ^ Вонг, Том; Яноусек, Ян; Лим, Эрик (2018-01-01), Гацулис, Майкл А.; Уэбб, Гэри Д.; Daubeney, Piers EF (ред.), «19 - Кардиостимуляторы и внутренние кардиовертерные дефибрилляторы при врожденных пороках сердца у взрослых» , Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у взрослых (третье издание) , Elsevier, стр. 232–252, doi : 10.1016 / b978 -0-7020-6929-1.00019-8 , ISBN 978-0-7020-6929-1, получено 11.11.2020
  6. ^ а б Исса, Зиад Ф .; Миллер, Джон М .; Зипес, Дуглас П. (01.01.2019), Исса, Зиад Ф .; Миллер, Джон М .; Зипес, Дуглас П. (ред.), «14 - Предсердные тахиаритмии у взрослых с врожденным пороком сердца» , Клиническая аритмология и электрофизиология (третье издание) , Филадельфия: Elsevier, стр. 407–420, doi : 10.1016 / b978-0- 323-52356-1.00014-1 , ISBN 978-0-323-52356-1, получено 11.11.2020
  7. ^ Оттавиани, G .; Буя, Л. М. (01.01.2016), Буя, Л. Максимилиан; Бутани, Джагдиш (ред.), «Глава 15 - Врожденное заболевание сердца: патология, естественная история и вмешательства» , сердечно-сосудистая патология (четвертое издание) , Сан-Диего: Academic Press, стр. 611–647, doi : 10.1016 / b978- 0-12-420219-1.00014-8 , ISBN 978-0-12-420219-1, получено 11.11.2020

Внешние ссылки [ править ]

  • пед / 2548 в eMedicine