Лево-транспозиция магистральных артерий - это бледный врожденный порок сердца, при котором первичные артерии ( аорта и легочная артерия ) перемещаются с аортой кпереди и слева от легочной артерии; морфологические левый и правый желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами также перемещаются.
Лево-транспозиция магистральных артерий | |
---|---|
Другие названия | Врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий (CC-TGA), L-транспозиция магистральных артерий [1] |
Специальность | Кардиохирургия , медицинская генетика |
Использование термина «скорректированный» оспаривается многими из-за частого возникновения других аномалий и / или приобретенных нарушений у пациентов с l-TGA.
В сегментарном анализе это состояние описывается как атриовентрикулярная дискордантность (желудочковая инверсия) с вентрикулоартериальной дискорданцией. l-TGA часто называют просто транспозицией магистральных артерий (TGA); тем не менее, TGA - это более общий термин, который также может относиться к правой транспозиции магистральных артерий (d-TGA).
Признаки и симптомы
Простой l-TGA не вызывает сразу каких-либо визуально идентифицируемых симптомов, но поскольку каждый желудочек предназначен для работы с различным артериальным давлением , правый желудочек может в конечном итоге гипертрофироваться из-за повышенного давления и вызывать такие симптомы, как одышка или усталость . [ необходима цитата ]
Комплекс l-TGA может вызывать немедленные или более быстро развивающиеся симптомы, в зависимости от природы, степени и количества сопутствующих дефектов. Если присутствует шунт справа налево или двунаправленный шунт, список симптомов может включать легкий цианоз . [ необходима цитата ]
Патогенез
В нормальном сердце , кислород обедненный ( «дезоксигенированная») кровь поступает из правого предсердия в правый желудочек, а затем через легочную артерию к легкому , где она окисленная. Богатая кислородом («насыщенная кислородом») кровь затем возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого она перекачивается в левый желудочек, а затем через аорту в остальную часть тела, включая саму сердечную мышцу. [ необходима цитата ]
При использовании l-TGA дезоксигенированная кровь перекачивается из правого предсердия в морфологический левый желудочек (который находится на правой стороне сердца), а затем через легочную артерию в легкие. Затем насыщенная кислородом кровь возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого перекачивается в морфологический правый желудочек, а затем через аорту. [ необходима цитата ]
Варианты и подобные дефекты
l-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты, такие как дефект межпредсердной перегородки (ASD), включая открытое овальное отверстие (PFO), дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и открытый артериальный проток (PDA). Стеноз из клапанов или сосудов , может также присутствовать. [ необходима цитата ]
Когда нет других пороков сердца, это называется «простой» l-TGA; когда присутствуют другие дефекты, это называется «комплексным» 1-ТГА. [ необходима цитата ]
Диагностика
l-TGA иногда можно диагностировать в утробе матери с помощью УЗИ после 18 недель беременности . Однако многие случаи простого l-TGA «случайно» диагностируются во взрослом возрасте, во время диагностики или лечения других состояний. [ необходима цитата ]
Уход
Простой l-TGA имеет очень хороший прогноз, многие пациенты протекают бессимптомно и не требуют хирургической коррекции. [ необходима цитата ]
В ряде случаев (технически сложная) «операция двойного переключения» была успешно выполнена для восстановления нормального кровотока через желудочки. [ необходима цитата ]
Рекомендации
- ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Orphanet: Врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий» . www.orpha.net . Проверено 14 октября 2017 .
Внешние ссылки
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |