Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Процедура Фонтана или Фонтана – Крейцера
Fontan procedure.svg
Процедура Фонтана при атрезии трикуспидального клапана
МКБ-10-ПКZ98.890
МКБ-9-СМ35,94
MeSHD018729

Процедура Фонтана или процедура Фонтана – Крейцера - это паллиативная хирургическая процедура, используемая у детей с моножелудочковым сердцем. Он включает отведение венозной крови из нижней полой вены (НПВ) и верхней полой вены (ВПВ) в легочные артерии без прохождения через морфологический правый желудочек ; то есть системное и легочное кровообращение размещаются последовательно с функциональным единичным желудочком. Первоначально процедура была выполнена в 1968 году Фрэнсисом Фонтаном. и Эжен Боде из Бордо, Франция, опубликованный в 1971 году, одновременно описанный в 1971 году Гильермо Крейцером из Буэнос-Айреса, Аргентина, и наконец опубликованный в 1973 году.

Показания [ править ]

Процедура Фонтана используется у педиатрических пациентов, у которых имеется только один функциональный желудочек, либо из-за отсутствия сердечного клапана (например, трехстворчатая или митральная атрезия ), либо из-за нарушения перекачивающей способности сердца (например, синдром гипоплазии левого сердца или гипоплазия правого сердца). сердечного синдрома ) или сложного врожденного порока сердца, при котором восстановление двух желудочков невозможно или нецелесообразно. Единственный желудочек выполняет почти вдвое больше ожидаемого объема работы, потому что он должен перекачивать кровь для тела и легких. Пациенты обычно поступают как новорожденные с цианозом или застойной сердечной недостаточностью. [1]Доработка фонтана обычно выполняется в возрасте 2–5 лет, но также выполняется до 2 лет. [2] [3]

Противопоказания [ править ]

После завершения Фонтана кровь должна течь через легкие, не перекачиваясь сердцем. Поэтому дети с высоким сопротивлением легочных сосудов могут не переносить процедуру Фонтана. Часто перед операцией проводят катетеризацию сердца, чтобы проверить сопротивление. Это также причина того, что процедуру Фонтана нельзя проводить сразу после рождения; сопротивление легочных сосудов высокое внутриутробно, и для его снижения требуются месяцы. Процедура Фонтана также противопоказана пациентам с гипоплазией легочной артерии, пациентам с дисфункцией левого желудочка и значительной митральной недостаточностью.

Типы [ править ]

Существует четыре варианта процедуры Фонтана: [4]

  • Вентрикуляризация правого предсердия (оригинальная методика Фонтана)
  • Атриопульмональное соединение (оригинальная методика Крейцера)
  • Внутрисердечное полное кавопульмональное соединение (боковой туннель) (описано Марком Де Левалем и Альдо Кастаньедой отдельно)
  • Экстракардиальная тотальная кавопульмональная связь (описана Карло Марселети)

Подход [ править ]

КТ-изображение коронарной артерии у 19-летнего пациента с атрезией трикуспидального клапана, получавшего двунаправленный шунт Гленна и Фонтана.

Ремонт фонтана обычно проводится в два этапа.

Первый этап, также называемый двунаправленной процедурой Гленна или Хеми-Фонтаном (см. Также процедуру Кавасима ), включает перенаправление бедной кислородом крови из верхней части тела в легкие. То есть легочные артерии отключены от существующего кровоснабжения (например, шунт, созданный во время процедуры Норвуда , открытый артериальный проток и т. Д.). Верхней полой вены (ВПВ), которая несет кровь возвращается из верхней части тела, отсоединен от сердца , и вместо этого переадресованы в легочной артерии. Нижней полой вены (НПВ), которая несет кровь возвращается из нижней части тела, продолжает подключаться к сердцу.

Второй этап, также называемый завершением по Фонтану Крейцеру , включает перенаправление крови из НПВ в легкие. В этот момент бедная кислородом кровь из верхней и нижней части тела проходит через легкие без перекачивания (управляемая только давлением, которое создается в венах). Это устраняет гипоксию и оставляет единственный желудочек, отвечающий только за кровоснабжение организма.

Послеоперационные осложнения [ править ]

В краткосрочной перспективе у детей могут возникнуть проблемы с плевральным выпотом ( скопление жидкости вокруг легких). Это может потребовать более длительного пребывания в больнице для дренирования с помощью дренажной трубки . Чтобы избежать этого риска, некоторые хирурги делают отверстие из венозного кровотока в предсердие. Когда давление в венах высокое, часть бедной кислородом крови может выходить через фенестрацию, чтобы уменьшить давление. Однако это приводит к гипоксии , поэтому со временем может потребоваться закрытие окна интервенционным кардиологом .

В обзоре 2016 года д-р Джек Рычик, руководитель программы по выживанию после одного желудочка в Детской больнице Филадельфии, резюмировал долгосрочные последствия кровообращения Фонтана как «вялотекущее и прогрессирующее состояние сердечной недостаточности» с предсказуемыми долгосрочными последствиями для нескольких системы органов. [5] Считается, что хроническая венозная гипертензия и пониженный сердечный выброс являются причиной лимфатических осложнений, таких как хилоторакс , энтеропатия с потерей белка и пластический бронхит.что может произойти как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в среднесрочной перспективе. Были исследованы новые интервенционные и хирургические стратегии для облегчения лимфатических осложнений, связанных с кровообращением по фонтану. [6] Обеспокоенность по поводу повреждения печени возникла совсем недавно, так как кровообращение по Фонтану вызывает застой и лимфедему в этом органе, что приводит к прогрессирующему фиброзу печени . Протоколы скрининга и стандарты лечения появляются в свете этих открытий. [5]

Процедура Фонтана является паллиативной, а не лечебной, но почти в 70% случаев она может привести к нормальному или почти нормальному росту, развитию, толерантности к физической нагрузке и хорошему качеству жизни. [7] Однако в 20–30% случаев пациентам в конечном итоге потребуется трансплантация сердца [8], и, учитывая долгосрочные последствия хронической венозной гипертензии и коварного повреждения органов, избавление от заболеваний в долгосрочной перспективе маловероятно.

История [ править ]

Фрэнсис Фонтан (слева) и Гильермо Крейцер (справа) в 2009 году

Процедура Фонтана была впервые описана в 1971 году доктором Фрэнсисом Фонтаном (1929–2018) из Бордо, Франция. До этого хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана заключалось в создании шунта между системной артерией и легочной артерией ( шунт Блэлока-Тауссига ) или верхней полой веной и легочной артерией (шунт Гленна). Эти процедуры были связаны с высоким уровнем смертности, обычно приводящей к смерти в возрасте до одного года. [9] Пытаясь улучшить это, Фонтан участвовал в исследованиях между 1964 и 1966 годами, пытаясь полностью перенаправить поток из верхней и нижней полой вены в легочную артерию. [10]Его первые попытки на собаках были безуспешными, и все экспериментальные животные умерли в течение нескольких часов; однако, несмотря на эти неудачи, он успешно выполнил эту операцию у молодой женщины с атрезией трикуспидального клапана в 1968 году с доктором Юджином Боде. [9] Операция была завершена на втором пациенте в 1970 году, а после третьего случая серия была опубликована в международном журнале Thorax в 1971 году. [11]Доктор Гильермо Кройцер из Буэнос-Айреса, Аргентина (р. 1934), не зная опыта Фонтана, выполнил аналогичную процедуру в июле 1971 года, не вставив клапан во входное отверстие нижней полой вены и не представив концепцию «фенестрации», оставляющей небольшое предсердие. дефект перегородки, служащий запорным клапаном для кровообращения. [12] [9]

Ссылки [ править ]

  1. ^ О'Лири PW. (2002). «Распространенность, клиническая картина и естественное течение у пациентов с единственным желудочком». Успехи детской кардиологии . 16 : 31–38. DOI : 10.1016 / s1058-9813 (02) 00042-5 .
  2. ^ Hirsch JC, Goldberg C, Bove EL и др. (2008). «Работа Fontan в нынешнюю эпоху: 15-летний опыт работы в одном учреждении». Анналы хирургии . 248 (3): 402–410. DOI : 10.1097 / SLA.0b013e3181858286 . PMID 18791360 . S2CID 12921302 .  
  3. ^ Андерсон PA, Sleeper LA, Mahony L и др. (2008). «Современные результаты после процедуры Фонтана: многоцентровое исследование Pediatric Heart Network» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 52 (2): 85–93. DOI : 10.1016 / j.jacc.2008.01.074 . PMC 4385517 . PMID 18598886 .  
  4. ^ Leval, Марк R де (2005). "Тираж Фонтана: вызов Уильяму Харви?" . Природа Клиническая практика сердечно-сосудистой медицины . 2 (4): 202–208. DOI : 10.1038 / ncpcardio0157 . PMID 16265484 . S2CID 36129105 .  
  5. ^ a b Рычик, Джек (2016). «Неумолимые эффекты парадокса Фонтана» . Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 19 (1): 37–43. DOI : 10,1053 / j.pcsu.2015.11.006 . PMID 27060041 . 
  6. ^ Старейшина, Роберт У .; Ву, Фред М. (май 2016 г.). «Клинические подходы к пациенту с неудачной процедурой фонтана». Текущие кардиологические отчеты . 18 (5): 44. DOI : 10.1007 / s11886-016-0716-у . ISSN 1534-3170 . PMID 27002620 . S2CID 8135560 .   
  7. ^ Маир DD, Пугачев FJ, Дэниелсон ГК (ноябрь 1992). «Поздний функциональный статус выживших после операции Фонтана, выполненной в 1970-е годы». Тираж . 86 (5 Suppl): II106–9. PMID 1423987 . 
  8. ^ Behrman, Ричард Э .; Роберт М. Клигман; Хэл Б. Дженсон (2004). Учебник педиатрии Нельсона (17-е изд.). Сондерс . ISBN 978-0-7216-9556-3.
  9. ^ a b c Cowgill, LD (июнь 1991 г.). «Процедура Фонтана: исторический обзор». Анналы торакальной хирургии . 51 (6): 1026–1030. DOI : 10.1016 / 0003-4975 (91) 91044-v . ISSN 0003-4975 . PMID 2039305 .  
  10. Перейти ↑ Anderson, RH (ноябрь 1999 г.). «Фрэнсис Фонтан». Кардиология в молодости . 9 (6): 592–600. DOI : 10.1017 / s1047951100005631 . ISSN 1047-9511 . PMID 10593269 .  
  11. ↑ Fontan F, Baudet E (1971). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана» . Торакс . 26 (3): 240–248. DOI : 10.1136 / thx.26.3.240 . PMC 1019078 . PMID 5089489 .  
  12. ^ Крейцерова G, Галиндез Н, Н Боно (1973). «Операция по коррекции атрезии трикуспидального клапана» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 66 (3): 613–621. DOI : 10.1016 / S0022-5223 (19) 40598-9 . PMID 4518787 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • СМИ, связанные с процедурой Фонтана на Викискладе?
  • Обзор поражений одного желудочка из Детского кардиологического центра Цинциннати