Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Другие именаЦианотическая болезнь сердца - гипоплазия левых отделов сердца [1]
Hlhs-web.jpg
Иллюстрация сердца, страдающего синдромом гипоплазии левых отделов сердца
СпециальностьКардиология Отредактируйте это в Викиданных

Синдром гипоплазии левых отделов сердца ( HLHS ) - это редкий врожденный порок сердца, при котором левая сторона сердца сильно недоразвита. Это может повлиять на левый желудочек , аорту , аортальный или митральный клапан . [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Младенец с цианозом из-за синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Закрытие артериального протока в сердце, которое сильно недоразвито слева, приводит к цианозу и респираторной недостаточности, которые могут прогрессировать до кардиогенного шока и смерти. Первые симптомы - цианоз, который не реагирует на введение кислорода или плохое питание. Периферический пульс может быть слабым, а конечности холодными на ощупь. [3]

HLHS часто сочетается с низкой массой тела при рождении и преждевременными родами. [3]

У новорожденных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки, называемым «рестриктивным», наблюдается неадекватное смешивание оксигенированной и деоксигенированной крови. У этих новорожденных быстро наступает декомпенсация, и у них развивается ацидоз и цианоз. [3]

На ЭКГ отклонение оси вправо и гипертрофия правого желудочка встречаются часто, но не указывают на HLHS. Рентген грудной клетки может показать большое сердце ( кардиомегалия ) или усиление легочной сосудистой сети. Новорожденные с HLHS обычно не имеют шума в сердце , но в некоторых случаях может быть слышен шум легочного кровотока или шум трехстворчатой ​​регургитации . [3]

Сопутствующая регургитация трикуспидального клапана или дисфункция правого желудочка могут вызвать развитие гепатомегалии . [3]

Причины [ править ]

Схема здорового сердца и сердца с синдромом гипоплазии левых отделов сердца

В большинстве случаев HLHS неизвестна причина. [4] Некоторые случаи могут иметь генетический компонент, поскольку было показано, что HLHS передается по наследству и связан с конкретными генными мутациями. [5] [6]

Не все, но некоторые случаи стеноза аорты у плода могут вызвать нагрузку на левый желудочек внутриутробно, что в конечном итоге может привести к снижению перфузии и остановке роста левого желудочка. [7]

Причины окружающей среды [ править ]

При ретроспективном анализе более 1300 новорожденных (родившихся в период с 1996 по 2006 год) из 24 детских больниц в США исследователи Детской больницы Цинциннати в Огайо обнаружили, что дети с HLHS с большей вероятностью рождаются в летние месяцы, что предполагает сезонность и факторы окружающей среды могут играть важную роль в причинно-следственной связи. [8]

Генетика [ править ]

Генетические локусы, связанные с HLHS, включают GJA1 (коннексин 43) , HAND1 , NKX2.5 , 10q22 и 6q23. [9] [10] [11] Существует небольшой риск рецидива при будущих беременностях, оцениваемый в 2-4%, который увеличивается до 25% в семьях с двумя пораженными детьми. [4] Считается, что это связано с генетическими мутациями с неполной пенетрантностью . [9]

HLHS также связан с несколькими генетическими синдромами, в том числе трисомией 13 (синдром Патау) , трисомии 18 (синдром Эдвардса) , частичные трисомии 9 , синдром Тернера (ХО) , синдром Якобсен (11q делецию синдром) , синдром Холт-Орам и Смит Синдром Лемли-Опица . [9] [10]

Факторы риска [ править ]

Наличие кистозной гигромы увеличивает риск HLHS у плода. [12]

Патофизиология [ править ]

При рождении артериальный проток все еще открыт, и сопротивление кровотоку в легких выше нормы. Это обеспечивает адекватную оксигенацию за счет смешивания предсердий и нормальный внешний вид при рождении. Когда проток начинает закрываться и сопротивление легочных сосудов уменьшается, кровоток через проток ограничивается, а приток к легким увеличивается. [3]

В типичной анатомии левая часть сердца получает кровь, богатую кислородом, из легких и перекачивает ее в остальное тело. У людей с HLHS аорта и левый желудочек недоразвиты (начиная с внутриутробного развития ) [13], а аортальный и митральный клапаны либо слишком малы, чтобы обеспечить достаточный кровоток, либо полностью атретичны (закрыты). [14] Поскольку кровь возвращается из легких в левое предсердие , она не может перекачиваться в остальную часть тела через левый желудочек. Новорожденный зависит от кровотока, протекающего через дефект межпредсердной перегородки.для смешивания оксигенированной и деоксигенированной крови и на открытом артериальном протоке, чтобы кровь могла достигать аорты и большого круга кровообращения через правый желудочек. Это то, что определяет HLHS как дефект «единственного желудочка». [9]

Из-за недоразвития левой части сердца в утробе матери повышенная постнагрузка вызывает гипертензию левого предсердия, отек легких и, следовательно, повреждение легких у плода до рождения. [7]

Диагноз [ править ]

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован пренатально или после рождения с помощью эхокардиографии. Типичные находки включают небольшой левый желудочек и аорту, аномалии митрального и аортального клапанов, ретроградный кровоток в поперечной дуге аорты и кровоток между предсердиями слева направо. Это часто распознается во втором триместре беременности, между 18 и 24 неделями беременности. [3]

Управление [ править ]

Медицинский [ править ]

Без вмешательств, продлевающих жизнь, HLHS фатален, но с вмешательством младенец может выжить. Кардио хирург может выполнить ряд операций или полную пересадку сердца . В то время как хирургическое вмешательство стало стандартом лечения в Соединенных Штатах, другие национальные системы здравоохранения, особенно во Франции, подходят к диагностике HLHS более консервативно, с акцентом на прерывание беременности или заботу после родов. [15]

Перед операцией проток необходимо держать открытым, чтобы обеспечить кровоток с помощью лекарств, содержащих простагландин . Воздух с меньшим количеством кислорода, чем обычно, используется для младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Этот низкий уровень кислорода увеличивает сопротивление легочных сосудов (PVR) и, таким образом, улучшает приток крови к остальным частям тела из-за большей разницы давления между легкими и телом. Достижение уровня кислорода ниже атмосферного требует использования вдыхаемого азота. [16] Оксид азота является сильнодействующим легочным вазодилататором и, таким образом, снижает ЛСС и улучшает венозный возврат. Любой фактор, увеличивающий PVR, будет препятствовать правостороннему потоку. [17] [18]

Хирургический [ править ]

Хирургические операции по лечению гипоплазии левых отделов сердца сложны и должны быть индивидуализированы для каждого пациента. Кардиолог должен оценивать все медицинские и хирургические возможности в индивидуальном порядке. [ необходима цитата ]

В настоящее время младенцы подвергаются поэтапной реконструктивной хирургии ( процедура Норвуда или Сано в течение нескольких дней после рождения, процедура Гленна или Хеми-Фонтана в возрасте от 3 до 6 месяцев и процедура Фонтана в возрасте от 1,5 до 5 лет) или трансплантация сердца. [19] Текущие ожидания таковы, что 70% людей с HLHS могут достичь совершеннолетия. [10] Многие исследования показывают, что чем выше объем (количество проведенных операций) в больнице, тем ниже уровень смертности (смертности). [20] [21]Факторы, увеличивающие риск для младенца, включают меньшую массу тела при рождении, дополнительные врожденные аномалии, генетический синдром или синдром с сильно ограничивающей перегородкой предсердий. [22] ) Для пациентов без этих дополнительных факторов риска 5-летняя выживаемость приближается к 80%. [22] Исследования показывают, что около 75% детей, переживших операцию, демонстрируют задержку развития в одной или нескольких областях, таких как двигательные, когнитивные или языковые нарушения, при этом около трети детей с одним желудочком без генетического синдрома имеют значительные нарушения. . [23]Текущие исследования сосредоточены на отображении связей между повреждениями нервного развития, хирургическими вмешательствами и процедурами интенсивной терапии и генетической предрасположенностью с целью изменения вмешательств, которые ухудшают психологические и психологические исходы. [24] Альтернативой традиционному Норвуду является гибридная процедура. [25]

Некоторые врачи предлагают милосердную помощь вместо операции, которая приводит к смерти ребенка, как правило, в течение 2 недель после рождения. Сострадательный уход находится под наблюдением врача и может осуществляться как в больнице, так и дома. Однако из-за значительного улучшения хирургического вмешательства, когда во многих больницах выживаемость превышает 90%, ведутся споры о том, следует ли по-прежнему предлагать семьям милосердный уход. [26]Исследование, проведенное в 2003 году, показало, что группа врачей, являющихся экспертами по уходу за детьми с HLHS, была равномерно разделена, когда их спросили, что бы они сделали, если бы их собственные дети родились с HLHS, причем 1/3 заявили, что выбрали бы операцию1. / 3 заявили, что выбрали бы паллиативное (сострадательное) лечение без хирургического вмешательства, и 1/3 заявили, что не уверены, какой выбор они сделают. [27]

Трехэтапная процедура является паллиативной процедурой (а не лечением), поскольку кровообращение ребенка работает только с двумя из четырех камер сердца. [ необходима цитата ]

Процедура Норвуда [ править ]

Первый шаг - процедура Норвуда . [28] В этой процедуре правый желудочек используется для перекачивания крови в большой круг кровообращения. Поскольку правый желудочек больше не перекачивает кровь напрямую в легкие, требуется шунт, чтобы пропускать дезоксигенированную кровь через легкие. Либо подключичная артерия может быть подключена к малому кругу кровообращения ( шунт Блэлока-Тауссига ), либо шунт выполняется непосредственно из правого желудочка в малый круг кровообращения ( шунт Сано ). Узкая аорта увеличивается с помощью пластыря, чтобы улучшить приток крови к телу. [29]

В это время ребенок может быть слабым с медицинской точки зрения и иметь проблемы с кормлением, потому что сердце очень сильно работает. В правом желудочке наблюдается значительная степень венозного перемешивания, что приводит к снижению насыщения кислородом. Кроме того, как шунты Блэлока-Тауссига, так и шунты Сано подвергают легкие системному артериальному давлению, что приводит к долговременной легочной гипертензии и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности. [28]

Гибридная процедура [ править ]

Гибридная процедура может использоваться вместо Норвуда. [28] [30] [31] Гибридная процедура не требует использования искусственного кровообращения или выполнения стернотомии . Вместо шестичасовой операции на «Гибрид» обычно уходит от одного до двух часов. В этой процедуре стент помещается в артериальный проток для поддержания его проходимости, а ленты накладываются на левую и правую ветви легочной артерии, чтобы ограничить давление и избыточное кровообращение в легких. [32] Результаты гибридного подхода сравнимы с результатами Норвуда. [33]

Процедура Гленна [ править ]

Вторая стадия - двунаправленная процедура Гленна или Хеми-Фонтана (см. Также процедуру Кавасима ) - снимает некоторые проблемы, вызванные паллиативной помощью Стадии I. [28] В этой операции верхняя полая вена перевязана от сердца и связана с малым кровообращением. В это время снимается шунт Блэлока-Тауссига или Сано. Легкие больше не подвергаются системному артериальному давлению, но гораздо более низкое венозное давление. Хотя венозная кровь из верхней половины тела больше не смешивается с оксигенированной кровью в правом желудочке, венозная кровь из нижней части тела все еще смешивается, что приводит к некоторой степени десатурации кислородом. [28]

Процедура фонтана [ править ]

Последняя процедура, процедура Фонтана , завершает восстановление гипоплазии левого отдела сердца. [28] Хотя существует несколько вариантов, функциональный эффект заключается в перенаправлении венозной крови из нижней части тела (через нижнюю полую вену) от правого предсердия в легочную артерию. Это должно исключить любое смешивание оксигенированной и деоксигенированной крови в правом желудочке. Правый желудочек выполняет традиционную работу левого, снабжая организм насыщенной кислородом кровью, в то время как пассивное системное венозное давление выполняет традиционную работу правого желудочка, передавая дезоксигенированную кровь в легкие. [28]

Хирургия плода [ править ]

Вмешательства, проводимые во время внутриутробного развития плода, изучаются. У плодов с гипоплазией левого желудочка и неповрежденной межпредсердной перегородкой была предпринята попытка чрескожной септостомии предсердий . [12]

Прогноз [ править ]

95% нелеченных младенцев с HLHS умирают в первые недели жизни. [3]

Ранняя выживаемость улучшилась с момента введения процедуры Норвуда. [10] Поскольку долгосрочных исследований взрослых HLHS не проводилось, статистические данные обычно получают от пациентов, перенесших Фонтан; по оценкам, 70% пациентов с HLHS могут достичь совершеннолетия. [10]

Прогноз зависит от состояния здоровья ребенка, так как при распространенных детских заболеваниях у младенцев возрастает потребность в респираторной системе и частоте сердечных сокращений. Это уязвимое население имеет небольшой сердечный резерв, чтобы удовлетворить эти потребности и обеспечить стабильность гемодинамики во время болезней. [34]

Дети с HLHS и другими сопоставимыми заболеваниями одного желудочка, как группа, имеют худшие результаты в области развития нервной системы, чем их здоровые сверстники. Был продемонстрирован дефицит речи, исполнительных функций и более высокий уровень тревожных и депрессивных расстройств. [35] Некоторые из этих результатов могут быть следствием генетических факторов, связанных с HLHS, а другие могут быть изменены путем изменения процедур и условий здравоохранения. Клинический консенсус в отношении важности непрерывного наблюдения за развитием нервной системы с самых ранних лет до взрослого возраста формируется в последнее время. [36] [37]

Как и у пациентов с другими типами пороков сердца, связанных с деформированными клапанами, [38] пациенты с HLHS подвержены высокому риску эндокардита и должны находиться под наблюдением кардиолога до конца своей жизни, чтобы проверить свою сердечную функцию.

Может быть показана трансплантация сердца, обычно после завершения операции по Фонтану. [10] Одно многоцентровое исследование (пациентов, перенесших Фонтан в 1993-2001 гг.) Сообщило о 76% -ной годичной выживаемости у пациентов, доживших до трансплантации. [39]

Эпидемиология [ править ]

HLHS встречается примерно у 1 из 4300 живорождений в Соединенных Штатах, или примерно у 960 живорождений в год в этой стране. [40] [41] В целом, по оценкам, он составляет 2-3% всех случаев врожденного порока сердца и является наиболее распространенным пороком одного желудочка. Считается, что это чаще встречается у младенцев мужского пола, в 1,5 раза чаще, чем у младенцев женского пола. [9]

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Синдром гипоплазии левых отделов сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov . Проверено 28 мая 2019 .
  2. ^ Червенков, C. I; Джейкобс, Дж. П.; Вайнберг, П. М; Aiello, V.D; Béland, M.J; Colan, S.D; Эллиотт, М. Дж; Франклин, Р. С; Гейнор, Дж. У; Крогманн, О. Н.; Куросава, H; Марушевский, Б; Стеллин, Г. (2006). «Номенклатура, определение и классификация синдрома гипоплазии левых отделов сердца» . Кардиология в молодости . 16 (4): 339–368. DOI : 10.1017 / s1047951106000291 . PMID 16839428 . 
  3. ^ a b c d e f g h Фултон, Дэвид Р. (26 октября 2017 г.). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца» . Актуально . Проверено 30 ноября 2017 .
  4. ^ a b Бэррон, ди-джей, Килби, доктор медицины, Дэвис, Б., Райт, Дж. Дж., Джонс, Т. Джей, и Браун, У. Дж. (2009). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца». Ланцет . 374 (9689): 551–564. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (09) 60563-8 . PMID 19683641 . S2CID 3285769 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  5. ^ Хинтон, RB, Мартин, LJ, Tabangin, ME, Mazwi, ML, Cripe, ЛГ, и Бенсон, DW (2007). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца передается по наследству». Журнал Американского колледжа кардиологии . 50 (16): 1590–1595. DOI : 10.1016 / j.jacc.2007.07.021 . PMID 17936159 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  6. Перейти ↑ Dasgupta C, Martinez AM, Zuppan CW, Shah MM, Bailey LL, Fletcher WH (2001). «Идентификация мутаций гена щелевого соединения коннексина 43 (альфа1) у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца с помощью денатурирующего градиентного гель-электрофореза (DGGE)». Мутат. Res. 479 (1-2): 173–86. DOI : 10.1016 / S0027-5107 (01) 00160-9 . PMID 11470490 .  
  7. ^ a b Шидлоу, Дэвид Н .; Фрейд, Линдси; Фридман, Кевин; Творецкий, Уэйн (2017). «Вмешательства плода при структурных пороках сердца». Эхокардиография . 34 (12): 1834–1841. DOI : 10.1111 / echo.13667 . ISSN 1540-8175 . PMID 29287139 . S2CID 12087225 .   
  8. ^ Eghtesady P, Brar А, зал М (февраль 2011). «Сезонность синдрома гипоплазии левых отделов сердца в Соединенных Штатах: 10-летний анализ временных рядов». J. Thorac. Кардиоваск. Surg . 141 (2): 432–8. DOI : 10.1016 / j.jtcvs.2010.06.060 . PMID 20817208 . 
  9. ↑ a b c d e Фултон, Дэвид Р. (26 октября 2017 г.). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца» . Актуально . Проверено 30 ноября 2017 .
  10. ^ Б с д е е Feinstein, JA; Бенсон, DW; Дубин AM; Коэн, MS; Макси, DM; Mahle, WT; Пал, Э; Вильяфанье, Дж; Bhatt, AB; Пэн, LF; Джонсон, BA; Марсден, Алабама ; Дэниэлс, CJ; Rudd, NA; Калдароне, Калифорния; Mussatto, KA; Моралес, DL; Айви, DD; Гейнор, JW; Tweddell, JS; Сделка, BJ; Фурк, AK; Rosenthal, GL; Охе, Р.Г.; Ghanayem, NS; Cheatham, JP; Tworetzky, W; Мартин, Г. Р. (3 января 2012 г.). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца: текущие соображения и ожидания» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 59 (1 приложение): S1–42. DOI : 10.1016 / j.jacc.2011.09.022 . PMC 6110391 . PMID  22192720 .
  11. ^ Хинтон, RB, Мартин, LJ, Рами-Говда, S., Tabangin, ME, Cripe, ЛГ, и Бенсон, DW (2009). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца связан с хромосомами 10q и 6q и генетически связан с двустворчатым аортальным клапаном» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 53 (12): 1065–1071. DOI : 10.1016 / j.jacc.2008.12.023 . PMC 2703749 . PMID 19298921 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  12. ^ a b Каннингем, Ф. Гэри; Левено, Кеннет Дж .; Блум, Стивен Л .; Спонг, Екатерина Юрьевна ; Dashe, Jodi S .; Хоффман, Барбара Л .; Кейси, Брайан М .; Шеффилд, Жанна С. (2013). «Визуализация плода» . Уильямс акушерство (24-е изд.). Нью-Йорк, Нью-Йорк: Образование Макгроу-Хилл.
  13. ^ Галиндо, А., Ньето, О., Вильягра, С., Grañeras А., Herraiz И., и Мендоса, A. (2009). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца, диагностированный во время жизни плода: связанные данные, исход беременности и результаты паллиативной хирургии» . Ультразвук в акушерстве и гинекологии . 33 (5): 560–566. DOI : 10.1002 / uog.6355 . PMID 19367583 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  14. ^ Бернс, Пол Бернс и Джаспер. "Синдром гипоплазии левых отделов сердца | Врожденная болезнь сердца - Фонд Коув Пойнт | Детская больница Джона Хопкинса" . www.pted.org . Проверено 30 ноября 2017 .
  15. ^ Noseda C, Mialet-Marty T, Basquin A (апрель 2012). "Hypoplasies sévères du ventricule gauche: soins palliatifs après un диагностический пренатальный". Archives de pédiatrie . 19 (4): 374–380. DOI : 10.1016 / j.arcped.2012.01.022 . PMID 22397767 . 
  16. ^ Грин A, Пай S, Йетман AT (август 2002). «Физиологические основы и соображения по уходу при использовании концентраций кислорода ниже атмосферного в HLHS». Достижения в неонатальной помощи . 2 (4): 177–86. DOI : 10.1053 / adnc.2002.33542 . PMID 12881932 . 
  17. ^ Khambadkone S .; Li J .; De Leval MR; Каллен С .; Динфилд Дж. Э .; Редингтон АН (2003). «Базальное легочное сосудистое сопротивление и реакция на оксид азота на поздних сроках после операции по типу Фонтана» . Тираж . 107 (25): 3204–3208. DOI : 10.1161 / 01.cir.0000074210.49434.40 . PMID 12821557 . 
  18. ^ Норвуд WI (1991). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Анналы торакальной хирургии . 52 (3): 688–695. DOI : 10.1016 / 0003-4975 (91) 90978-у . PMID 1898174 . 
  19. ^ Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) | Детская больница Филадельфии
  20. ^ McHugh, KE; Hillman, DG; Гурка, MJ; Gutgesell, HP (январь – февраль 2010 г.). «Трехэтапное паллиативное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца в Консорциуме University HealthSystem». Врожденный порок сердца . 5 (1): 8–15. DOI : 10.1111 / j.1747-0803.2009.00367.x . PMID 20136852 . 
  21. ^ Хирш, JC; Gurney, JG; Донохью, Дж. Э .; Гебремариам, А; Бове, Э.Л .; Охе, Р.Г. (июль 2008 г.). «Больничная смертность при операциях по Норвуду и переключению артерий в зависимости от объема учреждения». Детская кардиология . 29 (4): 713–7. DOI : 10.1007 / s00246-007-9171-2 . PMID 18080151 . S2CID 23456242 .  
  22. ^ a b Войтович, П .; Tláskal, T .; Gebauer, R .; Reich, O .; Chaloupecký, V .; Томек, В .; Krupičková, S .; Матейка, Т .; Хехт, П. (декабрь 2014 г.). «Отдаленные результаты детей, прооперированных по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца в Детском центре сердца» . Cor et Vasa . 56 (6): e449 – e455. DOI : 10.1016 / j.crvasa.2014.07.006 . ISSN 0010-8650 . 
  23. ^ Mussatto, Kathleen A .; Hoffmann, Raymond G .; Хоффман, Джордж М .; Тведделл, Джеймс С .; Медведь, Лорел; Цао, Юмэй; Brosig, Шерил (2014). «Риск и распространенность задержки развития у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца» . Педиатрия . 133 (3): e570–577. DOI : 10.1542 / peds.2013-2309 . ISSN 1098-4275 . PMC 3934337 . PMID 24488746 .   
  24. ^ Верновский, Гил; Лихт, Дэниел Дж. (2016). «Результаты нервного развития у детей с врожденным пороком сердца - на что мы можем повлиять?» . Педиатрическая реаниматология . 17 (8 Прил. 1): S232 – S242. DOI : 10,1097 / PCC.0000000000000800 . ISSN 1529-7535 . PMC 4975480 . PMID 27490605 .   
  25. ^ Яброди, Мухаммад; Мастропьетро, ​​Кристофер В. (04.10.2016). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца: от комфортного ухода к долгосрочному выживанию» . Педиатрические исследования . 81 (1–2): 142–149. DOI : 10.1038 / pr.2016.194 . ISSN 0031-3998 . PMC 5313512 . PMID 27701379 .   
  26. ^ Wernovsky, Gil (1 сентября 2008). «Смена парадигмы в отношении хирургического вмешательства для новорожденных с гипопластическим синдромом левых отделов сердца». Архивы педиатрии и подростковой медицины . 162 (9): 849–54. DOI : 10,1001 / archpedi.162.9.849 . PMID 18762602 . 
  27. ^ Кон, Александр А .; Акерсон, Линн; Ло, Бернар (31 мая 2003 г.). «Выбор врачи сделали бы, если бы они были родителями ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца». Американский журнал кардиологии . 91 (12): 1506–1509. DOI : 10.1016 / S0002-9149 (03) 00412-0 . PMID 12804748 . 
  28. ^ a b c d e f g Файнштейн, Джеффри А .; Бенсон, Д. Вудроу; Дубин, Энн М .; Коэн, Мерил С .; Макси, Рассвет М .; Mahle, William T .; Пал, Эльфриде; Вильяфанье, Хуан; Бхатт, Ами Б. (январь 2012 г.). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 59 (1): S1 – S42. DOI : 10.1016 / j.jacc.2011.09.022 . PMC 6110391 . PMID 22192720 .  
  29. ^ "новый norwood.gif" . Архивировано из оригинального 24 ноября 2010 года.
  30. ^ Мерфи, Майкл O .; Беллшем-Ревелл, Ханна; Морган, Гарет Дж .; Красеманн, Томас; Розенталь, Эрик; Куреши, Шакил А .; Салих, Канер; Остин, Конал Б .; Андерсон, Дэвид Р. (2015). «Гибридная процедура для новорожденных с гипопластическим синдромом левых отделов сердца с высоким риском для Норвуда: среднесрочные результаты». Анналы торакальной хирургии . 100 (6): 2286–2292. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2015.06.098 . PMID 26433522 . 
  31. ^ Чаухан, Моника; Мастропьетро, ​​Кристофер В. (2014). «Синдром гипопластических левых отделов сердца в отделении неотложной помощи: обновление». Журнал неотложной медицины . 46 (2): e51 – e54. DOI : 10.1016 / j.jemermed.2013.08.061 . PMID 24188609 . 
  32. ^ Детская больница Бостон | Педиатрические обзоры
  33. ^ Galantowicz M, Cheatham JP, Phillips A и др. (Июнь 2008 г.). «Гибридный подход к синдрому гипоплазии левых отделов сердца: промежуточные результаты после кривой обучения». Анна. Грудной. Surg . 85 (6): 2063–70, обсуждение 2070–1. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2008.02.009 . PMID 18498821 . 
  34. ^ Ньевес, Джо Энн; Узарк, Карен; Радд, Нэнси А .; Strawn, Дженнифер; Шмельцер, Энн; Добролет, Нэнси (2017-04-01). «Межэтапный домашний мониторинг после первой стадии паллиативного лечения гипопластического синдрома левых отделов сердца новорожденных: стратегии семейного воспитания» . Медсестра интенсивной терапии . 37 (2): 72–88. DOI : 10.4037 / ccn2017763 . ISSN 0279-5442 . PMID 28365652 . S2CID 39147698 .   
  35. ^ Белый, Брайан Р .; Роджерс, Линдси С .; Киршен, Мэтью П. (2019). «Последние достижения в нашем понимании исходов развития нервной системы при врожденных пороках сердца» . Текущее мнение в педиатрии . 31 (6): 783–788. DOI : 10,1097 / MOP.0000000000000829 . ISSN 1040-8703 . PMC 6852883 . PMID 31693588 .   
  36. ^ Марино, Брэдли S .; Липкин, Пол Х .; Ньюбургер, Джейн У .; Павлин, Джорджина; Гердес, Марша; Гейнор, Дж. Уильям; Mussatto, Kathleen A .; Узарк, Карен; Голдберг, Карен С. (28 августа 2012 г.). «Результаты нервного развития у детей с врожденным пороком сердца: оценка и лечение: научное заявление Американской кардиологической ассоциации» . Тираж . 126 (9): 1143–1172. DOI : 10.1161 / CIR.0b013e318265ee8a . ISSN 0009-7322 . PMID 22851541 .  
  37. ^ Гурвиц, Мишель; Бернс, Кристин М .; Бриндис, Ральф; Broberg, Craig S .; Дэниелс, Курт Дж .; Фуллер, Стефани MPN; Honein, Margaret A .; Хайри, Пол; Кюль, Карен С. (26 апреля 2016 г.). «Новые направления исследований врожденных пороков сердца у взрослых: отчет Национального института сердца, легких и крови / Рабочей группы Ассоциации взрослых врожденных пороков сердца» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 67 (16): 1956–1964. DOI : 10.1016 / j.jacc.2016.01.062 . ISSN 0735-1097 . PMC 4846980 . PMID 27102511 .   
  38. ^ «Эндокардит: факторы риска» . MayoClinic.com . Проверено 23 октября 2007 .
  39. ^ Taylor, DO, Стехлик, J., Edwards, LB, Aurora, П. Кристи, JD, Dobbels Ф., ... & Hertz, MI (2009). «Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: двадцать шестой официальный отчет о трансплантации сердца взрослым - 2009». Журнал трансплантации сердца и легких . 28 (10): 1007–1022. DOI : 10.1016 / j.healun.2009.08.014 . PMID 19782283 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  40. ^ «Факты синдрома гипопластического левого сердца | Врожденные пороки сердца» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . 2017-10-26 . Проверено 30 ноября 2017 .
  41. ^ Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; Национальная сеть профилактики врожденных дефектов. (2010). «Обновленные национальные оценки распространенности рождений для отдельных врожденных дефектов в США, 2004–2006 годы». Исследование врожденных дефектов. Часть A: Клиническая и молекулярная тератология . 88 (12): 1008–16. DOI : 10.1002 / bdra.20735 . PMID 20878909 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)

Внешние ссылки [ править ]

  • Информация о гипопластическом синдроме левых отделов сердца для родителей.
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q23.4
  • МКБ - 9-СМ : 746,7
  • OMIM : 241550
  • MeSH : D018636
  • ЗаболеванияDB : 31507
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001106
  • eMedicine : ped / 1131
  • Сиротка : 2248