Ectopia cordis (греч. «Вдали / не на своем месте» + лат. «Сердце» ) или внематочное сердце - это врожденный порок, при котором сердце аномально расположено частично или полностью за пределами грудной клетки . Внематочное сердце можно найти в различных анатомических точках, включая шею, грудь или живот. В большинстве случаев сердце выходит за пределы груди через расщепленную грудину . [1]
Ectopia cordis | |
---|---|
Другие названия | Внематочное сердце |
Специальность | Кардиология Кардиоторакальная хирургия Медицинская генетика |
Патология
Ectopia cordis возникает в результате нарушения нормального созревания срединной мезодермы и формирования брюшной стенки тела (грудной клетки) во время эмбрионального развития . [2] Точная этиология остается неизвестной, но предполагается, что это связано с аномалиями складок боковой стенки тела. Обычно боковые стенки тела отвечают за слияние по средней линии с образованием вентральной стенки. Нарушение этого процесса может лежать в основе сердечной эктопии. [3]
Из-за дефектного формирования брюшной стенки тела сердце не защищено перикардом, грудиной или кожей. Другие органы также могли образоваться вне кожи. Многие случаи сердечной эктопии связаны с врожденными пороками сердца , при которых сердце не сформировалось должным образом. [ необходима цитата ]
Дефекты, чаще связанные с эктопией сердечной мышцы, включают: [1] [2] [4]
- Внутрисердечные дефекты
- Внесердечные пороки развития
- Пенталогия Кантрелла
- Омфалоцеле
- Передняя диафрагмальная грыжа
- Волчья пасть
Диагностика
Диагноз эктопии сердца устанавливается с помощью обычного ультразвукового исследования уже в первом или начале второго триместра. [5]
Уход
Из-за редкости и быстрой послеродовой смертности от ectopia cordis были разработаны ограниченные варианты лечения. На данный момент выполнено лишь несколько успешных операций [6] [7], и уровень смертности остается высоким.
Прогноз
Прогноз ectopia cordis зависит от классификации по трем факторам: [1]
- Расположение дефекта
- Шейный
- Грудной
- Торакоабдоминальный
- Брюшной
- Степень сердечного смещения
- Наличие или отсутствие внутрисердечных дефектов
Некоторые исследования предполагают лучший прогноз при хирургическом вмешательстве в случаях торакоабдоминальной эктопии сердца или менее тяжелой пенталогии Кантрелла . В целом прогноз при эктопии сердцевины плохой - в большинстве случаев смерть заканчивается вскоре после рождения из-за инфекции, гипоксемии или сердечной недостаточности. [4]
Эпидемиология
Возникновение эктопии сердцевины составляет 8 случаев на миллион рождений. [2] Обычно его классифицируют в зависимости от расположения внематочного сердца, которое включает:
- Шейный
- Грудной
- Торакоабдоминальный
- Брюшной
Грудная и торако-абдоминальная эктопия мозга составляют подавляющее большинство известных случаев. [1]
Рекомендации
- ^ a b c d Парк, Мён К. (2008). Парк: Детская кардиология для практиков . Мосби / Эльзевьер. п. 322. ISBN. 978-0-323-04636-7.
- ^ а б в Амато Дж., Дуглас В., Десаи Ю., Берк С. (2000). «Ectopia cordis». Chest Surg Clin N Am . 10 (2): 297–316, vii. PMID 10803335 .
- ^ Сэдлер Т.В. (2010). «Эмбриологическое происхождение дефектов вентральной стенки тела». Semin Pediatr Surg . 19 (3): 209–14. DOI : 10,1053 / j.sempedsurg.2010.03.006 . PMID 20610194 .
- ^ а б Бернштейн, Даниэль (2011). Клигман: Учебник педиатрии Нельсона . Эльзевир. п. 1599. ISBN 978-1-4377-0755-7.
- ^ «Ectopia Cordis» . Детская больница Колорадо .
- ^ Уолш, Фергус (13 декабря 2017 г.). «У младенца сердце снова в груди» . BBC News .
- ^ «Девушка, рожденная с сердцем вне груди (4) - англичанка» . ANSA.it . 2020-05-27 . Проверено 27 мая 2020 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|