Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
GP1BB
Доступные конструкции
PDBОртолог поиск: PDBe RCSB
Список идентификационных кодов PDB

3РЕЗ , 3РФЭ

Идентификаторы
ПсевдонимыGP1BB , BDPLT1, BS, CD42C, GPIBB, GPIbbeta, бета-субъединица тромбоцитов гликопротеина Ib, бета-субъединица тромбоцитов гликопротеина Ib
Внешние идентификаторыOMIM : 138720 MGI : 107852 HomoloGene : 30972 GeneCards : GP1BB
Расположение гена ( человек )
Хромосома 22 (человек)
Chr.Хромосома 22 (человека) [1]
Хромосома 22 (человек)
Геномное расположение GP1BB
Геномное расположение GP1BB
Группа22q11.21Начинать19 723 539 п.н. [1]
Конец19 724 771 п.н. [1]
Расположение гена ( Мышь )
Хромосома 16 (мышь)
Chr.Хромосома 16 (мышь) [2]
Хромосома 16 (мышь)
Геномное расположение GP1BB
Геномное расположение GP1BB
Группа16 A3 | 16 11,53 смНачинать18 620 317 п.н. [2]
Конец18 622 403 п.н. [2]
Генная онтология
Молекулярная функция• Связывание с белками GO: 0001948
• активность трансмембранного сигнального рецептора
• идентичное связывание с белками
Сотовый компонент• составной компонент мембраны
• плазматическая мембрана
• неотъемлемый компонент плазматической мембраны
• мембрана
Биологический процесс• активация тромбоцитов
• свертывание крови, внутренний путь
• гемостаз
• сигнальный путь рецептора клеточной поверхности
• адгезия клеток
• свертывание крови
Источники: Amigo / QuickGO
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez

2812

14724

Ансамбль

ENSG00000203618

ENSMUSG00000050761

UniProt

P13224

P56400

RefSeq (мРНК)

NM_000407

NM_001001999
NM_010327

RefSeq (белок)

NP_000398

NP_001001999
NP_034457

Расположение (UCSC)Chr 22: 19.72 - 19.72 МбChr 16: 18.62 - 18.62 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Гликопротеина Ib (тромбоцитов), бета - полипептида ( GP1BB ) , также известный как CD42c ( C блеске D ifferentiation 42с ), представляет собой белок , который у человека кодируется геном GP1BB. [5]

Функция [ править ]

Гликопротеин тромбоцитов Ib (GPIb) представляет собой гетеродимерный трансмембранный белок, состоящий из альфа-цепи 140 кДа с дисульфидной связью и бета-цепи 22 кДа. Он является частью системы рецепторного комплекса гликопротеина Ib-IX-V (GPIb-V-IX), который составляет рецептор фактора фон Виллебранда (VWF) и опосредует адгезию тромбоцитов в артериальном кровотоке. Альфа-цепь GPIb обеспечивает сайт связывания VWF, а GPIb-бета способствует поверхностной экспрессии рецептора и участвует в трансмембранной передаче сигналов посредством фосфорилирования его внутриклеточного домена. Мутации в бета-субъединице GPIb были связаны с синдромом Бернара-Сулье , велокардиофациальным синдромом и нарушением гигантских тромбоцитов.. Предшественник GPIb beta из 206 аминокислот синтезируется из мРНК размером 1,0 т.п.н., экспрессируемой в тромбоцитах и ​​мегакариоцитах. Описан белок из 411 аминокислот, образующийся из более длинного, не сплайсированного транскрипта в эндотелиальных клетках; однако подлинность этого продукта была поставлена ​​под сомнение. Еще один менее распространенный вид мРНК GPIb beta размером 3,5 т.п.н., экспрессируемый в негематопоэтических тканях, таких как эндотелий, мозг и сердце, как было показано, является результатом неэффективного использования неконсенсусного сигнала полиА в отдельном гене (септин 5), расположенном выше этого гена. ген. В отсутствие полиаденилирования из своего несовершенного сайта ген септина 5 использует консенсусный сигнал полиА этого гена. [5]

Взаимодействия [ править ]

Было показано, что GP1BB взаимодействует с YWHAZ . [6] [7] [8]

См. Также [ править ]

  • Кластер дифференциации

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000203618 - Ensembl , май 2017 г.
  2. ^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000050761 - Ensembl , май 2017 г.
  3. ^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. ^ a b «Ген Энтреза: гликопротеин Ib GP1BB (тромбоцит), бета-полипептид» .
  6. ^ Калверли DC, Каван TJ, Roth GJ (февраль 1998). «Человеческий сигнальный белок 14-3-3zeta взаимодействует с тромбоцитарными гликопротеинами Ib субъединицами Ibalpha и Ibbeta» . Кровь . 91 (4): 1295–303. DOI : 10.1182 / blood.V91.4.1295 . PMID 9454760 . 
  7. ^ Du X, Harris SJ, Tetaz TJ, Гинсберг MH, Берндт MC (июль 1994). «Ассоциация фосфолипазы A2 (белок 14-3-3) с комплексом гликопротеина тромбоцитов Ib-IX». J. Biol. Chem . 269 (28): 18287–90. PMID 8034572 . 
  8. ^ Feng S, Christodoulides N, РЕСЕНДИС JC, Берндт MC, Kroll MH (январь 2000). «Цитоплазматические домены GpIbalpha и GpIbbeta регулируют связывание 14-3-3zeta с GpIb / IX / V». Кровь . 95 (2): 551–7. DOI : 10.1182 / blood.V95.2.551 . PMID 10627461 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Кунисима С., Камия Т., Сайто Х. (2002). «Генетические аномалии синдрома Бернара-Сулье». Int. J. Hematol . 76 (4): 319–27. DOI : 10.1007 / BF02982690 . PMID  12463594 . S2CID  23635810 .
  • Клеметсон KJ (2007). «Краткая история комплекса гликопротеина Ib тромбоцитов». Тромб. Гемост . 98 (1): 63–8. DOI : 10.1160 / th07-05-0327 . PMID  17597992 .
  • Уорделл MR, Рейнольдс CC, Берндт MC, Уоллес RW, Фокс JE (1989). «Гликопротеин Ib бета тромбоцитов фосфорилируется по серину 166 циклической АМФ-зависимой протеинкиназой». J. Biol. Chem . 264 (26): 15656–61. PMID  2504723 .
  • Эндрюс Р.К., Бут В.Дж., Горман Дж.Дж., Кастальди П.А., Берндт М.С. (1989). «Очистка ботроцетина из яда Bothrops jararaca. Анализ опосредованного ботроцетином взаимодействия между фактором фон Виллебранда и комплексом гликопротеина Ib-IX мембраны тромбоцитов человека». Биохимия . 28 (21): 8317–26. DOI : 10.1021 / bi00447a009 . PMID  2557900 .
  • Берндт М.К., Грегори К., Кабрал А., Зола Х., Фурнье Д., Кастальди, Пенсильвания (1985). «Очистка и предварительная характеристика комплекса гликопротеина Ib в мембране тромбоцитов человека». Евро. J. Biochem . 151 (3): 637–49. DOI : 10.1111 / j.1432-1033.1985.tb09152.x . PMID  3161731 .
  • Лопес Дж. А., Чанг Д. В., Фудзикава К., Хаген Ф. С., Дэви Е. В., Рот Г. Дж. (1988). «Альфа- и бета-цепи гликопротеина Ib тромбоцитов человека являются трансмембранными белками, содержащими аминокислотную последовательность, богатую лейцином» . Proc. Natl. Акад. Sci. США . 85 (7): 2135–9. Bibcode : 1988PNAS ... 85.2135L . DOI : 10.1073 / pnas.85.7.2135 . PMC  279943 . PMID  3353370 .
  • Кэнфилд В.А., Озолс Дж., Ньюджент Д., Рот Дж. Дж. (1987). «Выделение и характеристика альфа и бета цепей человеческого гликопротеина тромбоцитов Ib». Биохим. Биофиз. Res. Commun . 147 (2): 526–34. DOI : 10.1016 / 0006-291X (87) 90963-6 . PMID  3632685 .
  • Хикки М.Дж., Хаген Ф.С., Яги М., Рот Г.Дж. (1993). «Человеческий гликопротеин V тромбоцитов: характеристика полипептида и родственной Ib-V-IX рецепторной системы адгезивных, богатых лейцином гликопротеинов» . Proc. Natl. Акад. Sci. США . 90 (18): 8327–31. Bibcode : 1993PNAS ... 90.8327H . DOI : 10.1073 / pnas.90.18.8327 . PMC  47349 . PMID  7690959 .
  • Мейер SC, Fox JE (1995). «Взаимодействие гликопротеина V тромбоцитов с гликопротеином Ib-IX регулирует экспрессию гликопротеинов и связывание фактора фон Виллебранда с гликопротеином Ib-IX в трансфицированных клетках» . J. Biol. Chem . 270 (24): 14693–9. DOI : 10.1074 / jbc.270.24.14693 . PMID  7782333 .
  • Яги М., Эдельхофф С., Disteche CM, Roth GJ (1994). «Структурная характеристика и расположение в хромосоме гена, кодирующего гликопротеин тромбоцитов человека Ib бета». J. Biol. Chem . 269 (26): 17424–7. PMID  8021244 .
  • Du X, Харрис SJ, Tetaz TJ, Ginsberg MH, Berndt MC (1994). «Ассоциация фосфолипазы A2 (белок 14-3-3) с комплексом гликопротеина тромбоцитов Ib-IX». J. Biol. Chem . 269 (28): 18287–90. PMID  8034572 .
  • Келли, доктор медицины, Эссекс Д.В., Шапиро С.С., Мелони Ф.Дж., Драк Т., Хюбнер К., Конкл Б.А. (1994). «Комплементарное клонирование ДНК альтернативно экспрессируемого гликопротеина Ib бета эндотелиальных клеток (GPIb бета) и локализация гена GPIb бета на хромосоме 22» . J. Clin. Инвестируйте . 93 (6): 2417–24. DOI : 10.1172 / JCI117249 . PMC  294449 . PMID  8200976 .
  • Ludlow LB, Schick BP, Budarf ML, Driscoll DA, Zackai EH, Cohen A, Konkle BA (1996). «Идентификация мутации в сайте связывания GATA промотора гликопротеина тромбоцитов Ibbeta, приводящей к синдрому Бернара-Сулье» . J. Biol. Chem . 271 (36): 22076–80. DOI : 10.1074 / jbc.271.36.22076 . PMID  8703016 .
  • Зигер Б., Хашимото Ю., Варе Дж. (1997). «Альтернативная экспрессия мРНК тромбоцитарного гликопротеина Ib (бета) из соседнего 5 'гена с несовершенной сигнальной последовательностью полиаденилирования» . J. Clin. Инвестируйте . 99 (3): 520–5. DOI : 10.1172 / JCI119188 . PMC  507827 . PMID  9022087 .
  • Кунисима С., Лопес Дж. А., Кобаяши С., Имаи Н., Камия Т., Сайто Н., Наое Т. (1997). «Миссенс-мутации гена бета гликопротеина (GP) Ib, нарушающие дисульфидную связь GPIb альфа / бета в семье с гигантским заболеванием тромбоцитов» . Кровь . 89 (7): 2404–12. DOI : 10.1182 / blood.V89.7.2404 . PMID  9116284 .
  • Эндрюс Р.К., Харрис С.Дж., МакНалли Т., Берндт М.С. (1998). «Связывание очищенного сигнального белка 14-3-3 дзета с дискретными аминокислотными последовательностями в цитоплазматическом домене гликопротеинового комплекса Ib-IX-V мембраны тромбоцитов». Биохимия . 37 (2): 638–47. DOI : 10.1021 / bi970893g . PMID  9425086 .
  • Лонгхерст С.М., Уайт М.М., Уилкинсон Д.А., Дженнингс Л.К. (1999). «На CD9, alphaIIbbeta3, интегрин-ассоциированный белок и комплекс GPIb / V / IX на поверхности тромбоцитов человека влияют конформационные состояния alphaIIbbeta3». Евро. J. Biochem . 263 (1): 104–11. DOI : 10.1046 / j.1432-1327.1999.00467.x . PMID  10429193 .
  • Фен С, Христодулидес Н., Резендиз Дж. К., Берндт М.С., Кролл М.Х. (2000). «Цитоплазматические домены GpIbalpha и GpIbbeta регулируют связывание 14-3-3zeta с GpIb / IX / V». Кровь . 95 (2): 551–7. DOI : 10.1182 / blood.V95.2.551 . PMID  10627461 .
  • Моран Н., Моратек П.А., Диринг А., Райан М., Монтгомери Р.Р., Фицджеральд Д.Д., Кенни Д. (2000). «Поверхностная экспрессия гликопротеина ib-альфа зависит от гликопротеина ib-бета: свидетельство новой мутации, вызывающей синдром Бернара-Сулье». Кровь . 96 (2): 532–9. DOI : 10.1182 / blood.V96.2.532 . PMID  10887115 .
  • Касирер-Фриде А., Варе Дж., Ленг Л., Марчезе П., Руджери З. М., Шаттил С. Дж. (2002). «Боковое скопление комплексов GP Ib-IX тромбоцитов приводит к усилению адгезивной функции интегрина альфа IIbbeta 3» . J. Biol. Chem . 277 (14): 11949–56. DOI : 10.1074 / jbc.M108727200 . PMID  11812775 .

Внешние ссылки [ править ]

  • GP1BB + белок, + человек по медицинским предметным рубрикам Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)
  • PDBe-KB предоставляет обзор всей структурной информации, доступной в PDB для бета-цепи Ib гликопротеина тромбоцитов человека (GP1BB)


Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США , который находится в общественном достоянии .