Глюкагономы являются очень редкой опухолью из панкреатических альфа - клеток , который приводит к перепроизводству гормона , глюкагон . Обычно связанные с сыпью, называемой некролитической мигрирующей эритемой , потерей веса и легким сахарным диабетом, большинство людей с глюкагономой заболевают ею спонтанно. [1] Однако около 10% случаев связаны с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1). [1]
Глюкагонома | |
---|---|
Специальность | Онкология |
Причины
Хотя причина глюкагономы неизвестна, некоторые генетические факторы могут привести к заболеванию. Семейный анамнез множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН1) является фактором риска. [1] Кроме того, люди с болезнью Махваша имеют повышенный риск развития глюкагономы, поскольку ген рецептора глюкагона (GCGR) мутирован. [2]
Механизм
Глюкагонома возникает в результате перепроизводства глюкагона , пептидного гормона, расположенного в альфа-клетках поджелудочной железы . [3] Классические симптомы включают, помимо прочего, некролитическую мигрирующую эритему (NME), сахарный диабет и потерю веса. [3] NME присутствует примерно в 70% случаев глюкагономы [4] и характеризуется эритематозными поражениями дистальных отделов конечностей и паха. [3] NME иногда наблюдается у людей, не страдающих глюкагономой. [2] У людей, у которых глюкагонома развивается из-за болезни Махваша, также не развиваются NME, что означает, что для того, чтобы NME присутствовал у человека, необходимы рабочие рецепторы глюкагона. [3] Потеря веса, наиболее часто связанный с глюкагономой эффект, является результатом гормона глюкагона, который предотвращает поглощение глюкозы соматическими клетками. [3] Диабет присутствует не во всех случаях глюкагономы [3], но часто является результатом дисбаланса инсулина и глюкагона . [5]
Диагностика
Наличие синдрома глюкагономы, симптомы, сопровождающие опухоль поджелудочной железы, а также повышенный уровень глюкагона в крови - вот что используется для диагностики глюкагономы. [6] Если у человека концентрация глюкагона в крови выше 500 мг / мл, а также синдром глюкагономы, диагноз может быть установлен. [3] Важно отметить, что не все случаи гиперглюкагонемии приводят к диагностике глюкагономы. [3] Повышенный уровень глюкагона в крови связан с другими заболеваниями, такими как панкреатит и почечная недостаточность . [3]
Около 60% людей с диагнозом глюкагонома - женщины. [7] Большинство из тех, кому поставлен диагноз, находятся в возрасте от 45 до 60 лет. [7]
Уход
Люди, у которых диагностирована спорадическая глюкагонома, часто имеют повышенный уровень смертности по сравнению с людьми с МЭН1, поскольку последняя группа будет периодически посещать врача. [4] Людей, у которых опухоль дала метастазы, нелегко лечить, поскольку опухоль устойчива к химиотерапии. [4] Единственным лечебным методом лечения глюкагономы является хирургическое вмешательство, и даже оно не всегда бывает успешным. [6] [4]
Повышенную секрецию глюкагона можно лечить с помощью октреотида , аналога соматостатина, который ингибирует высвобождение глюкагона. [8] Доксорубицин и стрептозотоцин также успешно применялись для избирательного повреждения альфа-клеток островков поджелудочной железы. Они не разрушают опухоль, но помогают свести к минимуму прогрессирование симптомов. [ необходима цитата ]
История
В литературе описано менее 251 случая глюкагономы с момента их первого описания Беккером в 1942 году. Из-за его редкости (менее одного случая на 20 миллионов во всем мире) долгосрочные показатели выживаемости остаются неизвестными. Глюкагонома составляет примерно 1% нейроэндокринных опухолей, хотя это может быть занижено, учитывая, что глюкагонома связана с неспецифическими симптомами. [2]
Рекомендации
- ^ a b c Виник, Аарон; Пакак, Карел; Фелиберти, Эрик; Перри, Роджер Р. (2000), Фейнголд, Кеннет Р.; Анавальт, Брэдли; Бойс, Элисон; Хрусос, Джордж (ред.), "Glucagonoma Syndrome" , Endotext , MDText.com, Inc., PMID 25905270 , получено 24 сентября 2019 г.
- ^ а б в «Глюкагонома: основы практики, патофизиология, эпидемиология» . 2019-02-01. Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ Б с д е е г ч I Альбрехтсен, Николай Якоб Вевер; Чаллис, Бенджамин; Дамжанов, Иван; Холст, Йенс Юул (01.02.2016). «Всегда ли глюкагономы производят глюкагон?» . Боснийский журнал фундаментальных медицинских наук . 16 (1): 1–7. DOI : 10.17305 / bjbms.2015.794 . ISSN 1840-4812 . PMC 4765933 . PMID 26773171 .
- ^ а б в г van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (ноябрь 2004 г.). «Синдром глюкагономы и некролитическая мигрирующая эритема: клинический обзор» . Евро. J. Endocrinol . 151 (5): 531–7. DOI : 10,1530 / eje.0.1510531 . PMID 15538929 .
- ^ Коике Н., Хатори Т., Имаидзуми Т., Харада Н., Фукуда А., Такасаки К., Ивамото Ю. (2003). «Злокачественная глюкагонома поджелудочной железы диагностируется через анемию и сахарный диабет». Журнал гепато-билиарной-панкреатической хирургии . 10 (1): 101–5. DOI : 10.1007 / s10534-002-0791-у . PMID 12918465 .
- ^ а б Сун, Сюйцзюнь; Чжэн, Сули; Ян, банда; Сюн, Гуанбин; Цао, Чжэ; Фэн, Менгю; Чжан, Тайпин; Чжао, Юпэй (март 2018 г.). «Глюкагонома и синдром глюкагономы» . Письма онкологии . 15 (3): 2749–2755. DOI : 10.3892 / ol.2017.7703 . ISSN 1792-1074 . PMC 5778850 . PMID 29435000 .
- ^ а б Адамс, Дэвид Р .; Миллер, Джеффри Дж .; Серафин, Кэтрин Э. (01.10.2005). «Синдром глюкагономы». Журнал Американской академии дерматологии . 53 (4): 690–691. DOI : 10.1016 / j.jaad.2005.04.071 . ISSN 0190-9622 . PMID 16198793 .
- ^ Моаттари А.Р., Чо К., Виник А.И. (1990). «Аналог соматостатина в лечении сосуществования глюкагономы и псевдокисты поджелудочной железы: диссоциация ответов». Хирургия . 108 (3): 581–7. PMID 2168587 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|