гликогенин глюкозилтрансфераза | |||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Структура гликогенина (от кролика). [1] | |||||||||
Идентификаторы | |||||||||
Номер ЕС | 2.4.1.186 | ||||||||
Количество CAS | 117590-73-5 | ||||||||
Базы данных | |||||||||
IntEnz | Просмотр IntEnz | ||||||||
BRENDA | BRENDA запись | ||||||||
ExPASy | Просмотр NiceZyme | ||||||||
КЕГГ | Запись в KEGG | ||||||||
MetaCyc | метаболический путь | ||||||||
ПРИАМ | профиль | ||||||||
Структуры PDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
|
Гликогенин - это фермент, участвующий в превращении глюкозы в гликоген . Он действует как праймер , полимеризуя несколько первых молекул глюкозы, после чего начинают действовать другие ферменты. Он представляет собой гомодимер субъединиц 37 кДа и классифицируется как гликозилтрансфераза .
Он катализирует в химической реакции :
- UDP-альфа-D-глюкоза + гликогенин ⇌ UDP + альфа-D-глюкозилгликогенин
Таким образом, двумя субстратами этого фермента являются UDP-альфа-D-глюкоза и гликогенин , а двумя его продуктами являются UDP и альфа-D-глюкозилгликогенин .
Номенклатура [ править ]
Этот фермент принадлежит к семейству гликозилтрансфераз , в частности гексозилтрансфераз. Систематическое название данного фермента класса UDP-альфа-D-глюкоза: glycogenin альфа-D-глюкозилтрансфераза . Другие широко используемые имена включают:
- гликогенин,
- прайминговая глюкозилтрансфераза и
- UDP-глюкоза: гликогенин глюкозилтрансфераза.
Можно также заметить, что название гликогенина намекает на его функцию : приставка glyco относится к углеводу, а суффикс генина происходит от латинского genesis, означающего новый, источник или начало. Это намекает на роль гликогенина в простом запуске синтеза гликогена до того, как гликогенсинтаза вступит во владение.
Открытие [ править ]
Гликогенин был открыт в 1984 году доктором Уильямом Дж. Уиланом , членом Лондонского королевского общества и нынешним профессором биохимии Университета Майами . [2]
Функция [ править ]
Главный фермент, участвующий в полимеризации гликогена , гликогенсинтаза в печени и синтез гликогена в мышцах, инициируется UDP-глюкозой, может добавлять к существующей цепи не менее 3 остатков глюкозы . Гликогенин действует как праймер , к которому могут быть добавлены дополнительные мономеры глюкозы . Он достигает этого, катализируя добавление глюкозы к себе (автокатализ), сначала связывая глюкозу из UDP-глюкозы с гидроксилом.группа Тир-194. Можно добавить еще семь глюкоз, каждая из которых является производной UDP-глюкозы, за счет активности глюкозилтрансферазы гликогенина. После добавления достаточного количества остатков гликогенсинтаза берет на себя удлинение цепи. Гликогенин остается ковалентно прикрепленным к восстанавливающему концу молекулы гликогена .
Накапливаются данные о том, что праймирующий белок может быть фундаментальным свойством синтеза полисахаридов в целом; Молекулярные детали биогенеза гликогена у млекопитающих могут служить полезной моделью для других систем.
Структура [ править ]
Изоферменты [ править ]
У человека есть две изоформы гликогенина - гликогенин-1, кодируемый GYG1 и экспрессируемый в мышцах; и гликогенин-2, кодируемый GYG2, экспрессирующийся в печени и сердечной мышце, но не в скелетных мышцах. Были обнаружены пациенты с дефектным GYG1, что приводит к неспособности мышечных клеток накапливать гликоген и, как следствие, слабости и сердечным заболеваниям. [4]
|
|
Ссылки [ править ]
- ^ PDB : 1LL3 ; Гиббонс Б.Дж., Роуч П.Дж., Херли Т.Д. (май 2002 г.). «Кристаллическая структура автокаталитического инициатора биосинтеза гликогена - гликогенина». J. Mol. Биол . 319 (2): 463–77. DOI : 10.1016 / S0022-2836 (02) 00305-4 . PMID 12051921 .
- ^ Уилан WJ (сентябрь 1998 г.). «Гордость и предубеждение: открытие праймера для синтеза гликогена» . Protein Sci . 7 (9): 2038–41. DOI : 10.1002 / pro.5560070921 . PMC 2144155 . PMID 9761486 .
- ^ Катч, Виктор Л .; МакАрдл, Уильям Д .; Катч, Фрэнк И. (2007). Физиология упражнений: энергия, питание и работоспособность человека . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 12. ISBN 978-0-7817-4990-9.
- ^ Муслеми АР, Линдберг С, Нильссон Дж, Тайшарги Х, Андерссон Б., Олдфорс А (апрель 2010 г.). «Дефицит гликогенина-1 и инактивированный запуск синтеза гликогена». N. Engl. J. Med . 362 (13): 1203–10. DOI : 10.1056 / NEJMoa0900661 . PMID 20357282 .
Дальнейшее чтение [ править ]
- Крисман ЧР, Баренго Р (1975). «Предшественник биосинтеза гликогена: альфа-1,4-глюкан-белок» . Евро. J. Biochem . 52 (1): 117–23. DOI : 10.1111 / j.1432-1033.1975.tb03979.x . PMID 809265 .
- Питчер Дж, Смайт С., Кэмпбелл Д.Г., Коэн П. (1987). «Идентификация субъединицы 38 кДа гликогенсинтазы скелетных мышц кролика как гликогенин». Евро. J. Biochem . 169 (3): 497–502. DOI : 10.1111 / j.1432-1033.1987.tb13637.x . PMID 3121316 .
- Питчер Дж, Смайт С., Коэн П. (1988). «Гликогенин - это примирующая глюкозилтрансфераза, необходимая для инициации биогенеза гликогена в скелетных мышцах кролика». Евро. J. Biochem . 176 (2): 391–5. DOI : 10.1111 / j.1432-1033.1988.tb14294.x . PMID 2970965 .
- Берман М.С. и Опи Л.А. (ред.), Мембраны и мышцы, ICSU Press / IRL Press, Oxford, 1985, p. 65-84.
- Родригес И. Р., Уилан В. Дж. (1985). «Новая гликозиламинокислотная связь: гликоген из мышц кролика ковалентно связан с белком через тирозин». Биохим. Биофиз. Res. Commun . 132 (2): 829–36. DOI : 10.1016 / 0006-291X (85) 91206-9 . PMID 4062948 .
- Ломако Дж., Ломако В. М., Уилан В. Дж. (1988). «Самоглюкозилирующий белок является праймером для биосинтеза гликогена в мышцах кролика». FASEB J . 2 (15): 3097–103. DOI : 10.1096 / fasebj.2.15.2973423 . PMID 2973423 . S2CID 24083688 .
- Алонсо М.Д., Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан В.Дж. (1995). «Каталитическая активность гликогенина в дополнение к автокаталитическому самогликозилированию» . J. Biol. Chem . 270 (25): 15315–9. DOI : 10.1074 / jbc.270.25.15315 . PMID 7797519 .
- Алонсо М.Д., Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан В.Дж. (1995). «Новый взгляд на биогенез гликогена». FASEB J . 9 (12): 1126–37. DOI : 10.1096 / fasebj.9.12.7672505 . PMID 7672505 . S2CID 40281321 .
- Му Дж, Плотва П.Дж. (1998). «Характеристика человеческого гликогенина-2, самоглюкозилирующего инициатора метаболизма гликогена в печени» . J. Biol. Chem . 273 (52): 34850–6. DOI : 10.1074 / jbc.273.52.34850 . PMID 9857012 .
Внешние ссылки [ править ]
Викискладе есть медиафайлы по теме гликогенина . |
- гликогенин в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
- molbio.med.miami.edu