Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Гемангиоэндотелиома
Капозиформная гемангиоэндотелиома.JPG
Микрофотография капозиформной гемангиоэндотелиомы с «гломерулоидными» узелками эндотелиальных клеток.
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Гемангиоэндотелиомы - это семейство сосудистых новообразований средней степени злокачественности.

Признаки и симптомы [ править ]

Их описывают как образования, расположенные между гемангиомой и ангиосаркомой . Они являются сосудистые опухоли , которые обычно присутствуют в расширяющейся массе и наиболее часто связаны с легких , печени , а также костно - мышечной системы , хотя многие другие участки тела были зарегистрированы, в том числе головы и шеи , кишечника , лимфатических узлов , плевры , забрюшинного пространства , пятки , желудок . [ необходима цитата ]

Причина [ править ]

Возможно, бактаремия Bartonella spp [ необходима ссылка ]

Диагноз [ править ]

Классификация [ править ]

Гемангиоэндотелиомы можно разделить на:

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома - это необычная сосудистая опухоль средней степени злокачественности, которая была впервые описана Стивеном Биллингсом, Эндрю Фолпом и Шэрон Вайс в 2003 году. [1] Эти опухоли названы так потому, что их гистологический вид напоминает пролиферацию эпителиоидных клеток с многоугольной формой и эозинофильная цитоплазма.
  • Композитная гемангиоэндотелиома - это ангиосаркома низкой степени злокачественности, обычно встречающаяся у взрослых, хотя она была описана в младенчестве. [2] : 601
  • Шпиндель-элементная hemangioendothelioma [3] ) является сосудистая опухоль , которая впервые была описана в 1986 году Шарон Weiss, MD , [4] и обычно проявляется в детстве или молодых взрослых , который развивает синие узелки плотной консистенции на дистальном. [2] : 599 Эти опухоли были классифицированы доктором Вайсом в 1996 г. как «гемангиома веретено-клеточная», а не гемангиоэндотелиома, из-за отличного прогноза, наблюдаемого в группе из 78 пациентов. [5]
  • Реформная гемангиоэндотелиома (также известная как «гемангиоэндотелиома шиповника» [3] ) - это ангиосаркома низкой степени злокачественности , впервые описанная в 1994 году и представляющая собой медленно растущее экзофитное образование, кожный бляшек или подкожный узелок. [2] : 601
  • Капозиформная гемангиоэндотелиома (также известная как «Детская капозиформная гемангиоэндотелиома» [3] ) - это необычная сосудистая опухоль, впервые описанная Niedt, Greco, et al. (Гемангиома с саркомоподобными чертами Капоши: сообщение о двух случаях (Niedt GW, Greco MA, Wieczorek R, Blanc WA, Knowles DM 2nd.), Которая поражает детей грудного и раннего возраста, а также сообщается о редких случаях у взрослых. Pediatr Pathol 1989; 9 (5): 567-75) [2] : 596 [3] : 1782
  • Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома , также известная как «опухоль Дабской», [2] «папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома» [3] (PILA), [6] «гемангиоэндотелиома Дабского типа», «гемангиоэндотелиома шиповника» и «эндотелиома шиповидной эндотелиомы» и «злокачественная эндотелиома эндотелиома». [3] является редкой низкосортной ангиосаркомой [2] : 601 из лимфатических каналов . [6] Примерно 30 таких опухолей описаны в медицинской литературе . [7] Несмотря на то, что он включен во Всемирную организацию здравоохраненияПри классификации опухолей остается неясным, является ли EPA отдельным субъектом или гетерогенной группой опухолей. [7] [8] Поражение обычно представляет как медленно растущей опухоли на коже и подкожных тканей [9] головы, шеи или конечностей, младенцев и детей младшего возраста. [2] : 601 Однако EPA затронула яичко , [6] [9] глубокую мышечную ткань как неопластическую трансформацию более крупной существующей доброкачественной кавернозной гемангиомы , [10] кости [11] и селезенки., и был обнаружен у взрослых. [7] [11] [12] Некоторые сообщения указывают на хороший прогноз [13], но иногда наблюдаются метастазы .
  • Детская гемангиоэндотелиома - это редкая доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая из мезенхимальной ткани и обычно локализованная в печени . В младенчестве он часто проявляется сердечной недостаточностью из-за обширного артериовенозного шунтирования внутри поражения. Это третья по частоте опухоль печени у детей, самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль печени в младенчестве и самая частая симптоматическая опухоль печени в течение первых 6 месяцев жизни. [14]Эти гемангиоэндотелиомы имеют 2 фазы роста: начальную фазу быстрого роста, за которой следует период спонтанной инволюции (обычно в течение первых 12–18 месяцев жизни). Обнаружение гемангиоэндотелиомы в течение первых 6 месяцев жизни связано с начальным быстрым ростом в это время; однако опухоль была обнаружена при ультразвуковом исследовании плода. [15] Гистопатологически различают 2 типа гемангиоэндотелиомы печени:
    • Тип I. Гемагиоэндотелиомы этого типа имеют несколько сосудистых каналов, которые образованы незрелой эндотелиальной выстилкой с отделением стромы от желчных протоков.
    • Тип II: эти гемангиоэндотелиомы имеют более дезорганизованный и гиперклеточный вид, а желчные протоки отсутствуют.
У детей очень важно различать первичную злокачественную опухоль печени (гепатобластому) и доброкачественное первичное поражение печени (гемангиоэндотелиому). Отсутствие катехоламинов в моче подтверждает диагноз гемангиоэндотелиомы. У пациентов с гемангиоэндотелиомами повышение α 1Уровни -фетопротеина ниже, чем у пациентов с гепатобластомами. Инфантильная гемангиоэндотелиома печени убедительно подтверждается наличием сосудистого поражения при визуализирующих исследованиях. На УЗИ часто видна сложная неоднородная масса; сложную опухоль, не имеющую центрального усиления, можно увидеть на компьютерной томографии; на ангиограммах видна сосудистая природа поражения наряду с расширением аорты проксимальнее начала чревной артерии и уменьшением диаметра в дистальном направлении, что указывает на значительное шунтирование. [16]Поскольку большинство гемангиоэндотелиом у младенцев спонтанно инволютируются и регрессируют в течение первых 12–18 месяцев жизни, бессимптомные поражения обычно лечат консервативно. Младенцам с тяжелой анемией и / или тромбоцитопенией можно давать продукты крови; тем, у кого сердечная недостаточность, часто назначают диуретики и дигоксин. Чтобы остановить дальнейший рост и ускорить регресс поражений у младенцев с более значительными клиническими последствиями, назначают лечение кортикостероидами или интерфероном-α-2а. Чтобы замедлить рост опухолей, которые быстро увеличиваются, используются химиотерапия и лучевая терапия. В тяжелых случаях следует рассмотреть возможность хирургической резекции, частичной гепатэктомии и эмболизации афферентных сосудов. [15]

  • Микрофотография с низким увеличением эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы, на которой видны сосочки с гиалинизированными сердцевинами

  • Изображение с большим увеличением, показывающее сосудистую опухоль с кубическим эндотелием, выстилающим сосуды. Также отмечается небольшое количество захваченных семенных канальцев (стрелка).

  • Видны характерные почкующиеся эндотелиальные клетки, похожие на шиповатые.

Лечение [ править ]

Лечение разнообразно и зависит от места и степени поражения опухолью, мест метастазирования и конкретных индивидуальных факторов. Хирургическая резекция , лучевая терапия и химиотерапия использовались для лечения этих новообразований, хотя исследования выживаемости еще не проводились для определения различных схем лечения. Капозиформная гемангиоэндотелиома может поддаваться химиотерапии или антиангиогенной терапии. Недавно было показано, что пропанолол и стероиды очень эффективны при капозиформной гемангиоэндотелиоме. [17]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Биллингс SD, Folpe AL, Вайс SW (январь 2003). «Эпителиоидная саркомоподобная гемангиоэндотелиома». Являюсь. J. Surg. Патол . 27 (1): 48–57. DOI : 10.1097 / 00000478-200301000-00006 . PMID  12502927 . S2CID  28749740 .
  2. ^ a b c d e f g Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  3. ^ a b c d e f Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  4. ^ Вайс SW, Enzinger FM (1986). «Веретено-клеточная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома низкой степени злокачественности, напоминающая кавернозную гемангиому и саркому Капоши» . Am J Surg Pathol . 10 (8): 521–30. DOI : 10.1097 / 00000478-198608000-00001 . PMID 3740350 . S2CID 31168575 .  
  5. Перейти ↑ Perkins P, Weiss SW (октябрь 1996 г.). «Гемангиоэндотелиома веретено-клеточная. Анализ 78 случаев с переоценкой ее патогенеза и биологического поведения». Являюсь. J. Surg. Патол . 20 (10): 1196–204. DOI : 10.1097 / 00000478-199610000-00004 . PMID 8827025 . 
  6. ^ a b c Schultheis AM, Sandmann M, Steurer S (2013). «Сильная положительная ЭРГ в папиллярной интралимфатической ангиоэндотелиоме яичка у 24-летнего мужчины: отчет о болезни» . Дело Rep Pathol . 2013 : 531479. дои : 10,1155 / 2013/531479 . PMC 3626176 . PMID 23607024 .  
  7. ^ a b c Шварц, РА. Дабская опухоль. Medscape, обновлено: 5 апреля 2013 г.
  8. ^ Фукунага M (октябрь 1998). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской)». Патол. Int . 48 (10): 840–1. DOI : 10.1111 / j.1440-1827.1998.tb03847.x . PMID 9788271 . S2CID 38650082 .  
  9. ^ a b Bhatia A, Nada R, Kumar Y, Menon P (2006). «Дабская опухоль (эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома) яичка: описание случая с кратким обзором литературы» . Diagn Pathol . 1 : 12. DOI : 10,1186 / 1746-1596-1-12 . PMC 1555613 . PMID 16859564 .  
  10. ^ Argani Р, Афанасьевский Е (сентябрь 1997). «Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской), возникающая внутри глубокой внутримышечной гемангиомы». Arch Pathol Lab Med . 121 (9): 992–5. PMID 9302935 . 
  11. ^ a b Маккарти EF, Lietman S, Argani P, Frassica FJ (февраль 1999 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской) кости». Skeletal Radiol . 28 (2): 100–3. DOI : 10.1007 / s002560050482 . PMID 10197456 . S2CID 23809159 .  
  12. ^ Ямада А, Уемацу К, Yasoshima Н, Sakurai К, Хори К, Ohya М, Ohkubo Е, Н Огасавара (февраль 1998 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской) у пожилой женщины». Патол. Int . 48 (2): 164–7. DOI : 10.1111 / j.1440-1827.1998.tb03887.x . PMID 9589482 . S2CID 24778725 .  
  13. ↑ Patterson K, Chandra RS (июль 1985 г.). «Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома. Кожная пограничная опухоль». Arch Pathol Lab Med . 109 (7): 671–3. PMID 3839367 . 
  14. ^ Руса Дж, PFIFFNER Р, Т Stallmach, Stuckmann G, Marincek В, Вилли U (2003). «Детская гемангиоэндотелиома» . Рентгенография . 23 (6): 1649–55. DOI : 10,1148 / rg.236035024 . PMID 14615570 . Полный текст
  15. ^ a b Бэнкс Т., Подраза Дж. Какой у вас диагноз? Новорожденный с опухолью и вздутием живота . Консультант педиатров. 2010; 9: 168-173.
  16. ^ Бэнкс Т., Подраза Дж. Каков ваш диагноз? Новорожденный с опухолью и вздутием живота . Консультант для педиатров. 2010; 9: 168-173.
  17. ^ Верма, Саурав; Дхамиджа, Экта; Барвад, Адарш; Kumar, Venkatesan S .; Растоги, Самир (30 июля 2020 г.). «Отчет о случае капозиформной гемангиоэндотелиомы; ответ пропранололом и стероидами» . Клинические исследования саркомы . 10 (1): 12. DOI : 10,1186 / s13569-020-00134-8 . PMC 7394668 . PMID 32765826 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ-О : 9130-9133
  • MeSH : D006390
  • ЗаболеванияDB : 33472