Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты ( IOI ) относится к периферийным массоподобным увеличивающимся мягким тканям, затрагивающим любую область орбиты. Это наиболее распространенное болезненное образование орбиты у взрослого населения, связанное с проптозом , параличом черепных нервов ( синдром Толосы – Ханта ), увеитом и отслоением сетчатки . Идиопатический воспалительный синдром орбиты, также известный как псевдоопухоль орбиты, был впервые описан Глисоном [1] в 1903 году и Буссе и Хохмайном. [2] Затем он был охарактеризован как отдельный объект в 1905 году Берч-Хиршфельдом. [3] [4] Это доброкачественный негранулематозный воспалительный процесс орбиты, характеризующийся экстраокулярным воспалением орбиты и придатков без известной местной или системной причины. [5] Его диагноз - исключение после исключения новообразования, первичной инфекции и системных нарушений. После постановки диагноза он характеризуется хроническим заболеванием, анатомическим расположением или гистологическим подтипом. [6]
Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты | |
---|---|
Другие названия | Псевдоопухоль орбиты |
В этой области преобладают гистиоциты больших размеров с примесью плазматических клеток. | |
Специальность | Офтальмология |
Идиопатическое воспаление орбиты имеет различную клиническую картину в зависимости от пораженной ткани. Он может варьироваться от диффузного воспалительного процесса до более локализованного воспаления мышц, слезной железы или орбитального жира. [7] Его прежнее название, псевдоопухоль орбиты, происходит из-за сходства с новообразованием. Однако гистологически для него характерно воспаление. Хотя это доброкачественное состояние, оно может иметь агрессивное клиническое течение с тяжелой потерей зрения и глазодвигательной дисфункцией. [8]
Признаки и симптомы
Больные обычно проявляют внезапный болезненный проптоз, покраснение и отек. Проптоз зависит от степени воспаления, фиброза и масс-эффекта. Иногда наблюдаются птоз, хемоз, нарушение моторики (офтальмоплегия) и оптическая нейропатия. [8] [9] В условиях обширного склероза может наблюдаться ограничение, сжатие и разрушение ткани глазницы. Симптомы обычно развиваются остро (от нескольких часов до дней), но также наблюдались случаи, когда они развивались в течение нескольких недель или даже месяцев. Эти симптомы могут сопровождать недомогание, головные боли и тошнота. Другие описанные необычные проявления включают кистозный отек желтого пятна, височный артериит и кластерные головные боли. [8]
На ИОИ у детей приходится около 17% случаев идиопатического воспаления орбиты. [8] [10] Наиболее распространенным признаком является проптоз, но также наблюдаются покраснение и боль. Визуализация незначительно отличается по сравнению со взрослыми с двусторонним поражением, увеит, отек диска и тканевая эозинофилия более распространены в этой популяции. Наличие увеита обычно означает неблагоприятный исход для ИОИ у детей. Двустороннее представление может иметь более высокую частоту системного заболевания. [10]
Патогенез
Точная причина ИОИ неизвестна, но были предложены инфекционные и иммуноопосредованные механизмы. В нескольких исследованиях описаны случаи, когда появление псевдоопухоли орбиты наблюдалось одновременно или через несколько недель после инфекций верхних дыхательных путей. [8] Другое исследование Wirostko et al. предполагает, что организмы, похожие на Mollicutes, вызывают воспаление орбиты, разрушая цитоплазматические органеллы паразитированных клеток. [11]
Псевдоопухоль орбиты также наблюдалась в связи с болезнью Крона, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, сахарным диабетом, миастенией и анкилозирующим спондилитом, все из которых укрепляют основу того, что IOI является иммуноопосредованным заболеванием. Ответ на лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами также поддерживает эту идею. [8]
Также было замечено, что некоторым случаям псевдоопухоли орбиты предшествовала травма. Однако одно исследование Mottow-Lippe, Jakobiec и Smith [12] предполагает, что высвобождение циркулирующих антигенов, вызванное локальной проницаемостью сосудов, запускает воспалительный каскад в пораженных тканях.
Хотя эти механизмы были постулированы как возможные причины ИОИ, их точная природа и связь с состоянием все еще остаются неясными. [8]
Гистопатология
Гистопатология идиопатического воспаления орбиты описывается как недиагностическая и разнообразная. [8] Он включает в себя различные полиморфные инфильтраты, атипичное гранулематозное воспаление, тканевую эозинофилию и инфильтративный склероз [7] [8] [13] [14] [15] [16]. Хотя было предложено несколько схем классификации, ни одна из них не была окончательно принята из-за отсутствия явных различий между гистопатологическими типами в отношении признаков, симптомов, клинического течения и исхода. [8]
Диагностика
Дифференциальный диагноз включает лимфопролиферативные поражения, офтальмопатию щитовидной железы , офтальмологическое заболевание , связанное с IgG4 , саркоидоз , гранулематоз с полиангиитом , орбитальный целлюлит и каротидно-кавернозный свищ . [9]
Визуализация
Лучшим методом визуализации при идиопатическом воспалительном заболевании орбиты является магнитно-резонансная томография тонких срезов с контрастированием и подавлением жира. Лучшим диагностическим признаком является наличие мягких тканей с плохо очерченными границами, напоминающих массу, поражающих любую область орбиты. В целом, рентгенологические признаки идиопатического орбитального воспалительного синдрома широко различаются. Они включают воспаление экстраокулярных мышц (миозит) с поражением сухожилий, образование орбитального жира, воспаление и увеличение слезной железы (дакриоаденит), поражение комплекса оболочки зрительного нерва, сосудистой оболочки и склеры, очаговое внутриглазничное образование или даже диффузное поражение орбиты. [5] Разрушение костей и внутричерепное разрастание встречаются редко, но о них сообщалось. [9] В зависимости от области участия IOI можно разделить на следующие категории:
- Миозитный
- Слезный
- Передняя часть - поражение глазного яблока, ретробульбарной орбиты
- Диффузный - Мультифокальное интракональное поражение с экстракональным компонентом или без него.
- Апикальный - с вовлечением верхушки глазницы и внутричерепным поражением
Синдром Толосы-Ханта - это вариант псевдоопухоли орбиты, при которой имеется распространение в кавернозный синус через верхнюю глазничную щель. Другой вариант заболевания - это склерозирующая псевдоопухоль, которая чаще проявляется с обеих сторон и может распространяться на носовые пазухи. [ необходима цитата ]
Результаты КТ
При неусиленной КТ можно наблюдать слезную, внеглазную мышцу или другую орбитальную массу. Он может быть очаговым или инфильтративным с плохо ограниченными мягкими тканями. На КТ с контрастным усилением наблюдается умеренная диффузная неравномерность и усиление вовлеченных структур. Динамическая КТ покажет увеличение затухания в поздней фазе, в отличие от лимфомы, где затухание уменьшается. КТ костей редко выявляет ремоделирование или эрозию кости, как упоминалось выше. [ необходима цитата ]
Результаты МРТ
При МРТ наблюдается пониженная интенсивность визуализации, взвешенной по T1 (WI), особенно при склерозирующем заболевании. T1WI с контрастом покажет диффузную неравномерность от умеренной до заметной и усиление вовлеченных структур. Т2-взвешенное изображение с подавлением жира покажет изо или небольшую гиперинтенсивность по сравнению с мышцами. Также наблюдается снижение интенсивности сигнала по сравнению с большинством поражений орбиты из-за клеточного инфильтрата и фиброза. При хроническом заболевании или склерозирующем варианте T2WI с FS покажет гипоинтенсивность (из-за фиброза). Результаты STIR (Short T1 Inversion Recovery) аналогичны результатам T2WI FS. При синдроме Толоса-Ханта результаты включают усиление и заполнение переднего кавернозного синуса и верхней глазничной щели в T1WI с контрастированием, тогда как MRA может показать сужение внутренней сонной артерии кавернозного синуса (ICA). [ необходима цитата ]
Результаты ультразвукового исследования
На УЗИ в оттенках серого наблюдается пониженная отражательная способность, регулярные внутренние эхо-сигналы и слабое затухание, подобно лимфопролиферативным поражениям.
Уход
Кортикостероиды остаются основным методом лечения ИОИ. [6] Обычно это лечение вызывает драматический ответ, и его часто считают патогномоничным для этого заболевания. Хотя реакция обычно бывает быстрой, многие согласны с тем, что прием кортикостероидов следует постепенно снижать, чтобы избежать обострения воспаления. Хотя многие из них отвечают только на лечение кортикостероидами, есть несколько случаев, когда необходима адъювантная терапия. Несмотря на то, что существует множество альтернатив, не существует четко установленного протокола для руководства адъювантной терапией. Среди доступных вариантов: хирургическое вмешательство, альтернативная доставка кортикостероидов, лучевая терапия, нестероидные противовоспалительные препараты, цитотоксические агенты (хлорамбуцил, циклофосфамид), кортикостероидсберегающие иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн), внутривенный иммуноглобин, плазмаферез, и биологические методы лечения (такие как ингибиторы TNF-α). [6]
Эпидемиология
ИОИ, или псевдоопухоль орбиты, является второй наиболее частой причиной экзофтальма после орбитопатии Грейва [5] и третьим по распространенности нарушением орбиты после орбитопатии щитовидной железы и лимфопролиферативного заболевания [8], на долю которых приходится 5–17,6% нарушений орбиты [6] [17]. [18] [19] [20] [21] Нет предрасположенности к возрасту, полу или расе, но чаще всего это наблюдается у людей среднего возраста. На педиатрические случаи приходится около 17% всех случаев ИО. [8] [10]
Смотрите также
- Офтальмопатия Грейвса
- Офтальмологическое заболевание, связанное с IgG4
Рекомендации
- ^ Глисон JE. Идипатический миозит с поражением экстраокулярных мышц. Ophthalmol Rec.12: 471–478, 1903 г.
- ^ Busse O, Hochheim W. цитируется Dunnington JH, Berke RN. Экзофтальм из-за хронического орбитального миозита. Arch Ophthal. 30: 446–466, 1943 г.
- ^ Берч-Хиршфельд А. Цур диагностический и патологический дерорбитальный опухоль. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 32: 127–135, 1905 г.
- ^ Birch-Гиршфельд А. Handbuch дер gesamten augenheilkunde, т. 9. Берлин: Юлиус Спрингер. п. 251–253, 1930 г.
- ^ a b c LeBedis CA, Sakai O: Нетравматические орбитальные состояния: диагностика с помощью КТ и МРТ в условиях неотложной помощи. RadioGraphics. 28 (6): 1741–1753, 2008 г.
- ^ a b c d Рубин ПАД, Фостер К.С.: Этиология и лечение идиопатического воспаления орбиты. Am J Ophthalmol. 138 (6): 1041–1043, 2004 г.
- ^ a b Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann R, et al. Клинико-патологический обзор. Обзор офтальмологии. 41 (1): 66–78, 1996.
- ^ a b c d e f g h i j k l Yuen SJ et al: Идиопатическое воспаление орбиты: распространение, клинические особенности и исход лечения. Arch Ophthalmol. 121 (4): 491–9, 2003 г.
- ^ a b c Нарла Л.Д. и др.: Воспалительная псевдоопухоль. RadioGraphics. 23 (3): 719–729, 2003 г.
- ^ a b c Белэнджер С. и др.: Воспалительное заболевание орбиты в детстве: серия случаев. AJ Ophthalmol. 150 (4): 460–463, 2010 г.
- ^ Wirostko E, Johnson L, Wirostko B. Хроническое воспалительное заболевание орбиты: паразитирование лейкоцитов орбиты молликуто-подобными организмами. Br J Ophthalmol. 73: 865–70, 1989
- ^ Mottow-Lippa L, Jakobiec FA, Smith M. Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль орбиты в детстве II. Результаты диагностических тестов и биопсии. Офтальмология. 88 (6): 565–74, 1981.
- ^ Фуджи Н, Fujisada Н, Кондо Т,др. Псевдоопухоль орбиты: гистопатологическая классификация и лечение. Ophthalmologica .190: 230–42, 1985.
- ^ Мин YG, Ли CH, Шин JS, Byun SW. Идиопатические псевдоопухоли орбиты у взрослых. Ринология. 34: 60–3, 1994
- ^ Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, Koornneff L. Идиопатическое гранулематозное воспаление орбиты. Офтальмология. 103 (12): 2135–41,1996.
- ^ Satorre J, Antle CM, O'Sullivan R и др. Поражения орбиты с гранулематозным воспалением. Can J Ophthalmol 1991; 26: 174–95
- ^ Yuen SJ et al: Идиопатическое воспаление орбиты: глазные механизмы и клинико-патология. Ophthalmol Clin North Am. 15 (1): 121–6, 2002 г.
- ^ Ho VH, Chevez-Barrios P, Jorgensen JL, Silkis RZ, Esmaeli B. Экспрессия рецепторов при орбитальных воспалительных синдромах и применение для таргетной терапии. Тканевые антигены. 70 (2): 105–109, 2007.
- ^ Круз AAV. Воспаление и инфекция орбиты в сравнении с новообразованием. В: Карчоглу З.А., под ред. Опухоли орбиты: диагностика и лечение. Нью-Йорк: Springer,: 317–328, 2005 г.
- ^ Вебер А.Л., Ромо Л.В., Сабатес Н.Р. Псевдоопухоль орбиты. Клиническая, патологическая и радиологическая оценка. Radiol Clin North Am. 37 (1): 151–168, 1999.
- ^ Вайнштейн Г.С., Дреснер С.К., Сламовиц Т.Л. и др. Острый и подострый миозит орбиты. Am J Ophthalmol. 96: 209–217, 1983 г.