Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Прыжки французы штата Мэн
СпециальностьМедицинская генетика

Прыжки Французы Мэн были группой 19-го века лесорубов , которые экспонируются редкие расстройства неизвестного происхождения. [1] Синдром влечет за собой усиленный рефлекс испуга [2], который можно описать как неконтролируемый «прыжок»; люди с этим заболеванием могут проявлять резкие движения во всех частях тела. Синдром прыгающих французов имеет общие симптомы с другими расстройствами испуга.

Лица с этим условием были впервые обнаружены в Moosehead озера области Мэн , [3] и были впервые описаны Джордж Миллер Бирд в 1878 году.

Признаки и симптомы [ править ]

Джордж Миллер Берд записал людей, которые повиновались любой внезапной команде, даже если это означало ударить любимого человека; Казалось, прыгающие французы ненормально реагируют на внезапные раздражители. [3] Более частыми и менее выраженными симптомами были прыжки, крики и удары. Эти люди демонстрировали возмутительные вспышки, и многие описывали себя как щекотливые и застенчивые. В других случаях речь шла о эхолалии (повторении вокализации, сделанной другим человеком) и эхопраксии (повторении движений, сделанных другим человеком). [4] [5] [6] Бирд отметил, что мужчины были «внушаемыми» [7]и что они «не могли не повторять слово или звуки, исходящие от человека, который им приказал, точно так же, как они не могли не ударить, бросить, бросить, прыгнуть или взлететь». [7]

Причины [ править ]

Причина синдрома прыгающих французов неизвестна. [8] По одной из теорий, это генетическое заболевание. [9] Наблюдение за 50 случаями показало, что заболевание было удалено и сконцентрировано в северных регионах штата Мэн. Четырнадцать из этих случаев были обнаружены в четырех семьях. [3] Другой набор случаев был обнаружен в одной семье, где отец, два его сына и два его внука демонстрировали «прыгающее» поведение. [6]

Это также может быть синдром, связанный с культурой, или сформировавшаяся привычка. Эти французские «прыгуны» жили в очень отдаленном районе, и большинство из них были лесорубами. Этот тип небольшого сообщества позволит большинству адаптироваться к такого рода реакции. Кроме того, случаи застенчивости многих могут означать, что «прыгун» был положительно усилен внезапным вниманием в качестве развлечения для группы. [4]

В 1885 году Жорж Жиль де ла Туретт включил синдром прыгающих французов в типологию «судорожных тиков»; [7] исследования этого состояния в 1980-х годах ставят под сомнение, действительно ли это явление было физическим состоянием, похожим на синдром Туретта . Документация о непосредственном наблюдении за «прыгающими французами» была скудной, и хотя несколько исследователей записали доказательства на видеопленку, которые показали, что это состояние было реальным, М. Х. и Ж. М. Сен-Илер пришли к выводу, изучая восемь пострадавших людей, что оно было вызвано условиями в их лесные лагеря и были психологическими, а не неврологическими. [10]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Синдром прыгающих французов из штата Мэн следует отличать от других состояний, связанных с рефлексом испуга или тиками .

Синдром Туретта характеризуется множественными физическими (моторными) тиками и, по крайней мере, одним голосовым (звуковым) тиком. При клиническом сравнении наблюдается много совпадений, но всегда возникает ненормальная реакция «прыжков», в отличие от непроизвольных тиков при синдроме Туретта. [9]

Подобные условия [ править ]

  • Латах - это заболевание, обнаруженное в Юго-Восточной Азии, при котором реакция испуга схожа с состоянием транса с повторяющимися речами или движениями.
  • Мерячение - это заболевание, обнаруженное в Сибири, которое также проявляет действие, похожее на «прыжки».
  • Неврастения - это расстройство, сопровождающееся испугом в периоды сильной усталости. [ необходима цитата ]
  • Гиперэкплексия - редкое аутосомно-доминантное неврологическое заболевание. Симптомы начинаются в младенчестве с гипертонуса , аномального мышечного напряжения, которое снижает гибкость, и сильного вздрагивания во всех возрастах жизни. [9]

История [ править ]

Борода проявлял уникальный интерес к необычным расстройствам и воспользовался возможностью, чтобы понаблюдать за эндемиками в штате Мэн. [9] Он зафиксировал «вздрагивание, прыжки и тик-подобное поведение» [7] среди французских канадцев и лесорубов, которые жили недалеко от озера Мусхед на севере штата Мэн. [9] Он опубликовал свои описания прыгающих французов в 1880 году и считал, что это заболевание было наследственным. [7] Профессор истории медицины Говард И. Кушнер называет описание Берда «самым влиятельным и подробным исследованием» такого поведения. [7]

По словам Кушнера, французский врач Жан-Мартен Шарко выбрал своего резидента, Жоржа Жиля де ла Туретта , для исследования «взаимосвязи между тиковыми расстройствами и прыжками и испуганным поведением, о которых сообщалось в Малайзии, Сибири и Мэне»; [11] Жиль де ла Туретт перевел описания Бирда и опубликовал их через год после публикаций Берда. [7] В 1885 году Туретт опубликовал «Исследование нервного недуга», в котором он включил пугающие расстройства в типологию того, что он назвал «судорожными тиками», включая то, что позже стало известно как синдром Туретта.[7] [10] Кушнер утверждает, что ни один из пациентов, изученных Туреттом, не поддержал это утверждение,[7] и говорит, что «многие из его современников опровергли типологию Жиля де ла Туретта». [12]

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Прыгающие французы штата Мэн | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Проверено 17 апреля 2018 .
  2. Перейти ↑ Howard R, Ford R (август 1992 г.). «От прыгающих французов из штата Мэн до посттравматического стрессового расстройства: поразительная реакция в нейропсихиатрии». Psychol Med . 22 (3): 695–707. DOI : 10.1017 / S0033291700038137 . PMID 1410093 . 
  3. ^ a b c Стивенс Х (март 1965 г.). " " Прыгающие французы штата Мэн. "Мириахит". Arch. Neurol . 12 : 311–4. DOI : 10,1001 / archneur.1965.00460270087011 . PMID 14247390 . 
  4. ^ a b Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM (май 2001 г.). «Прыгающие французы Мэна». Mov. Disord . 16 (3): 530. DOI : 10.1002 / mds.1080 . PMID 11391751 . 
  5. ^ Ланск DJ (2010). «Глава 33: история двигательных расстройств». Handb Clin Neurol . Справочник по клинической неврологии. 95 : 501–46. DOI : 10.1016 / S0072-9752 (08) 02133-7 . ISBN 9780444520098. PMID  19892136 .
  6. ^ a b Kunkle EC (апрель 1967 г.). «Прыгуны» штата Мэн: переоценка ». Arch. Междунар. Med . 119 (4): 355–8. DOI : 10,1001 / archinte.1967.00290220105005 . PMID 6022518 . 
  7. ^ a b c d e f g h i Кушнер (2000), стр. 22.
  8. ^ NORD
  9. ^ a b c d e Lanska DJ (июнь 2002 г.). «Классические статьи американских неврологов XIX века: критический обзор». J Hist Neurosci . 11 (2): 156–73. DOI : 10,1076 / jhin.11.2.156.15196 . PMID 12122807 . 
  10. ^ a b Saint-Hilaire M, Saint-Hilaire J, Granger L (1986). «Прыгающие французы Мэна». Неврология . 36 (9): 1269–71. DOI : 10,1212 / wnl.36.9.1269 . PMID 3528919 . 
  11. ^ Кушнер (2000), стр. 21.
  12. ^ Кушнер (2000), стр. 25.

Библиография [ править ]

Кушнер, HI. Проклятый мозг ?: Истории синдрома Туретта . Издательство Гарвардского университета, 2000. ISBN 0-674-00386-1 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • OMIM : 244100