| Миксома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография из мерцательной миксомы . Пятно H&E . | |
| Специальность | Онкология  |
Миксомы (Новая латинский от греческого «Muxa» для слизи ) является миксоидной опухолью примитивной соединительной ткани . [1] Чаще всего встречается в сердце (и является наиболее распространенной первичной опухолью сердца у взрослых), но может возникать и в других местах.
Типы [ править ]
- Таблица ниже [2]
| Миксома | Поле | Сосудистый рисунок | Сотовая связь | Строма | Характеристики окрашивания | Частота рецидивов | Изображение (см. Гистология ) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Кожная миксома или поверхностная ангиомиксома | От слабого до умеренно ограниченного, многодольчатый | Рассеянные тонкостенные сосуды | Умеренно клеточные, мягкие веретенообразные и звездчатые клетки , инфильтрат различных воспалительных клеток | Обильный муцин при расщелинах. До 30% имеют связанный эпителиальный компонент | Виментин ; вариабельное окрашивание с CD34 , фактором XIIIA , SMA 1 , MSA 2 и S-100 | 20–30% | |
| Внутримышечная миксома | Плохо очерченный, сливается с окружающими мышцами | Гиповаскулярный вариант; гиперваскулярный вариант | Гипоцеллюлярный вариант; гиперклеточный вариант; мягкие веретенообразные клетки | Обильный муцин с кистозными пространствами. Гиперклеточный вариант имеет нити коллагена. | Виментин; вариабельная окраска актином , десмином , CD34 | Никто | |
| Юкста-суставная миксома | Плохо ограниченная инфильтрация окружающих тканей | Очагово-сосудистый | Фокально гиперклеточные клетки периферического веретена с редкими атипичными клетками и митозами | Обильный муцин, 89% случаев содержат кистозные пространства, выстланные фибрином или коллагеном. | Виментин; вариабельная окраска актином, десмином, CD34 | 34% | |
| Агрессивная ангиомиксома | Инфильтративный | Равномерно распределенные кровеносные сосуды среднего размера, часто с выраженной гиалинизацией | Клетки от слабой до умеренной, равномерно распределенные круглые, веретеновидные или звездчатые. | От рыхлого миксоида до фокально-коллагенового | Виментин, десмин, SMA 1 , MSA 2 , рецептор эстрогена и прогестерона | 36–72% | |
| Ангиомиофибробластома | Хорошо ограничен | Обильные тонкостенные кровеносные сосуды | Чередование гиперцеллюлярных и гипоцеллюлярных областей, периваскулярные уплотнения веретенообразных и эпителиоидных стромальных клеток | От коллагенового до отечного, с минимальным содержанием муцина | Виментин, десмин, CD34, рецептор эстрогена и прогестерона | О рецидивах не сообщалось, но редкие случаи саркоматозной дегенерации. | |
| Поверхностная акральная фибромиксома | Продвижение к проникновению | Сосудистая сеть от легкой до умеренно выраженной | Умеренно клеточные, веретеновидные и звездчатые клетки с многоцветным или пучковидным рисунком, тучные клетки различной формы | Миксоидный в коллагеновый | CD34, EMA [ требуется пояснение ] 3 , CD99 | Рецидивы редкие и в первую очередь при не полностью удаленных поражениях | |
| Нейротекеома ( миксома нервных оболочек) | Хорошо описанный, многодольчатый | Гиповаскулярный | Умеренно ячеистые, веретенообразные клетки в пучках и мутовках | Гнезда клеток, разделенных коллагеновыми пучками | С-100, ЕМА 3 | 47% при неполном удалении |
1. ^ SMA, актин гладких мышц . 2. ^ MSA, мышечно-специфический актин . 3. ^ EMA, антиген эпителиальной мембраны .
Симптомы [ править ]
Симптомы, связанные с миксомами сердца, обычно возникают из-за влияния массы опухоли, препятствующей нормальному кровотоку в камерах сердца. Поскольку миксомы на ножке несколько подвижны, симптомы могут возникать только тогда, когда пациент находится в определенном положении.
Некоторые симптомы миксомы могут быть связаны с высвобождением миксомой интерлейкина 6 (IL-6). [3] [4] Высокий уровень IL-6 может быть связан с более высоким риском эмболии миксомы. [5]
Симптомы сердечной миксомы включают: [6]
- Одышка при физической нагрузке
- Пароксизмальная ночная одышка
- Жар
- Снижение веса (см. Кахексия )
- Головокружение или обморок (потеря сознания)
- Кровохарканье
- Внезапная смерть
- Тахикардия или более умеренная частота сердечных сокращений, то есть 75-100 цикл / мин.
Местоположение [ править ]
Глазная миксома [ править ]
Миксома - редкая доброкачественная стромальная опухоль мезенхимального происхождения, которую часто путают с другими стромальными опухолями конъюнктивы. Считается, что миксомы конъюнктивы возникают в капсуле тенона и могут маскироваться под лимфому конъюнктивы, лимфангиому, плоскоклеточную неоплазию поверхности глаза (OSSN) или амеланотическую меланому. [7]
- Предсердная миксома
- Кожная миксома
- Одонтогенная миксома
Миксома предсердий [ править ]
Миксомы обычно располагаются либо в левом, либо в правом предсердии сердца; около 86 процентов происходит в левом предсердии . [8]
Миксомы обычно имеют ножку , ножку которой прикрепляют к межпредсердной перегородке . Наиболее частым местом прикрепления ножки является область овальной ямки межпредсердной перегородки.
Мерцательная миксома может создать дополнительный звук сердца , слышимый для выслушивания только после S2 Это наиболее видно на эхокардиографии , как полип массу, которая неоднородна по внешнему виду. Миксома левого предсердия вызывает повышение давления заклинивания легочных капилляров .
Дифференциальный диагноз включает другие сердечные опухоли , такие как липомы и рабдомиома (и редко тератомы ). Однако эти другие опухоли сердца, как правило, не на ножке и с большей вероятностью проникают в сердечную мышцу. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) может помочь в неинвазивной диагностике опухолей сердца. Однако, диагноз , как правило , требует изучения в образце ткани с помощью патологоанатома .
Лечение [ править ]
Миксомы обычно удаляются хирургическим путем. Хирург удаляет миксому вместе с по крайней мере 5 миллиметрами окружающей межпредсердной перегородки. Затем восстанавливают перегородку с использованием материала из перикарда .
Эпидемиология [ править ]
Сердечные миксомы чаще всего появляются у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Миксомы являются наиболее распространенной первичной опухолью сердца, поражающей взрослых, составляя от четверти до половины первичных опухолей сердца, наблюдаемых в клинической практике. [9]
См. Также [ править ]
- Миксоидная опухоль
- Кожная миксома
- Комплекс Карни
- Миксоматоз
- Первичные опухоли сердца
- Миксоматозная дегенерация
Ссылки [ править ]
- ^ « Миксома » в Медицинском словаре Дорланда
- ^ Солитарная поверхностная ангиомиксома: редкая, но отчетливая опухоль мягких тканей. Satter. Журнал кожной патологии, том 36, выпуск s1, страницы 56-59.
- ^ Сейно Y, U Икеда, Shimada К (1993). «Повышенная экспрессия мРНК интерлейкина 6 в кардиальных миксомах» . Br , J сердца . 69 (6): 565–7. DOI : 10.1136 / hrt.69.6.565 . PMC 1025174 . PMID 8343326 .
- Перейти ↑ Jourdan M, Bataille R, Seguin J, Zhang XG, Chaptal PA, Klein B (1990). «Конститутивная продукция интерлейкина-6 и иммунологические свойства при миксомах сердца» . Ревматоидный артрит . 33 (3): 398–402. DOI : 10.1002 / art.1780330313 . PMID 1690543 .
- ^ Вада А; Канда т; Hayashi R; и другие. (1993). «Сердечная миксома с метастазами в мозг: потенциальная роль эндогенного интерлейкина-6». Кардиология . 83 (3): 208–11. DOI : 10.1159 / 000015180 . PMID 8281536 .
- ^ Фишер Дж. (1983). «Сердечная миксома». Cardiovasc Rev Rep (4): 1195–9.
- ^ Джайн, Пунит; Палец, Пол Т; Якоб, Кодрин Э (2018-11-01). «Миксома конъюнктивы: отчет о клиническом случае с уникальными результатами высокочастотного ультразвука (UBM)» . Индийский журнал офтальмологии . 66 (11): 1629–1631. DOI : 10.4103 / ijo.IJO_518_18 . PMC 6213696 . PMID 30355886 .
- ^ Кнеппер Л.Е., Биллер Дж, Адамс HP, Бруно А (1988). «Неврологические проявления миксомы предсердий. 12-летний опыт и обзор» . Инсульт . 19 (11): 1435–40. DOI : 10.1161 / 01.str.19.11.1435 . PMID 3188128 .
- ^ Такахаши, Аяка; и другие. (Май 2016). «Мультимодальная сердечно-сосудистая визуализация опухолей сердца» . Анналы ядерной кардиологии . 2 (1): 61–67. DOI : 10,17996 / anc.2.1_61 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
- 03-031b. в Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
