Системный васкулит

Некротический васкулит
Специальность	Ревматология

Некротический васкулит , также называемый системный некротизирующий vasculitus ( С ), ^[1] является категорией васкулита , ^[2] , содержащих васкулитов , что настоящий с некрозом . ^[3]

Примеры включают гигантоклеточный артериит , ^[4] микроскопический полиангиит и гранулематоз с полиангиитом .

В МКБ-10 используется вариант «некротическая васкулопатия». МКБ-9 , классифицируя эти состояния вместе, не использует отдельную фразу, вместо этого называя их «узелковый полиартериит и родственные состояния».

При использовании влиятельной классификации, известной как «Конференция консенсуса Чапел-Хилл», обычно используются термины «системный васкулит» или «первичные системные васкулиты». ^[5]^[6]^[7] Хотя слово « некротизация» опущено, описанные условия в основном те же.

Классификация [ править ]

Васкулит крупных сосудов [ править ]

Гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу имеют много общего, ^[8] но обычно поражают пациентов разного возраста ^[9], причем артериит Такаясу поражает более молодых людей, а гигантоклеточный артериит развивается в более позднем возрасте.

Аортит также можно рассматривать как заболевание крупных сосудов. ^[10]

Такаясу артериит . В первую очередь поражает аорту и ее основные ветви. По крайней мере, три из шести критериев дают чувствительность и специфичность 90,5 и 97,8%:

Начало заболевания <40 лет у женщин молодого и среднего возраста (в возрасте 15–45 лет).
Хромота конечностей
Снижение пульсации одной или обеих плечевых артерий
Систолическая разница не менее 10 мм рт. Ст. В обеих руках.
Шум над одной или обеими сонными артериями или брюшной аортой
Артериографическое сужение аорты, ее первичных ветвей или крупных артерий в верхних или нижних конечностях
Окулярное проявление
- Потеря зрения или дефекты поля
- Кровоизлияния в сетчатку
Неврологические отклонения
Лечение: стероиды

Гигантоклеточный (височный) артериит . Хронический васкулит как крупных, так и средних сосудов, в первую очередь поражающий краниальные ветви артерий, отходящих от дуги аорты . По крайней мере, три из пяти критериев дают чувствительность и специфичность 95 и 91%:

Возраст начала заболевания ≥ 50 лет
Новое начало головной боли с локализованной болезненностью
Болезненность височной артерии или снижение пульсации
Повышенное СОЭ ≥ 50 мм / час Вестергрен
Биопсия височной артерии показывает васкулит с инфильтратом мононуклеарных клеток или гранулематозное воспаление, обычно с многоядерными гигантскими клетками

Васкулит средних сосудов [ править ]

Эти состояния иногда рассматриваются вместе с васкулитами мелких сосудов. ^[11]

Узелковый полиартериит (ПАН). Системный некротический васкулит иобразование аневризмы, поражающих как средние, так и мелкие артерии. Если поражены только мелкие сосуды, это называется микроскопическим полиангиитом, хотя он больше связан с гранулематозом с полиангиитом, чем с классическим PAN. По крайней мере, 3 из 10 критериев дают чувствительность и специфичность 82 и 87%:

Необъяснимая потеря веса> 4 кг
Ретикулярная ливедо
Боль в яичках
Миалгии, слабость
Боль в животе, диарея и желудочно-кишечное кровотечение
Мононевропатия или полинейропатия
Новое начало диастолического артериального давления> 90 мм рт.
Повышенный уровень мочевины в сыворотке (> 40 мг / дл) или креатинин сыворотки (> 1,5 мг / дл)
Инфекция гепатита B
Артериографические аномалии
Артериальная биопсия показывает полиморфноядерные клетки

Болезнь Кавасаки . Обычно у детей (возраст <4) поражаются крупные, средние и мелкие сосуды, в первую очередь коронарные артерии. Связан с синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов. Диагностика требует повышения температуры в течение пяти или более дней по крайней мере по четырем из пяти критериев:

Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
Губы с инъекциями или трещинами, глотка с инъекциями или клубничный язык
Эритема ладоней / подошв, отек кистей / стоп, околоногтевое шелушение
Полиморфная сыпь
Шейная лимфаденопатия (минимум один узел> 1,5 см)

Изолированный церебральный васкулит . Поражает средние и мелкие артерии в диффузной области ЦНС без симптоматического поражения экстракраниальных сосудов. Пациенты имеют симптомы ЦНС, а также церебральный васкулит по данным ангиографии и лептоменингеальной биопсии.

Васкулит мелких сосудов [ править ]

Есть несколько васкулитов, поражающих мелкие сосуды. ^[12]

Паучий иммунитет [ править ]

Гранулематоз с полиангиитом ( ГПА ). Системный васкулит средних и мелких артерий, включая венулы и артериолы. Вызывает гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий иммунный гломерулонефрит. Наиболее частая причина седловидной деформации носа в США (уплощение носа из-за разрушения носовой перегородки гранулематозным воспалением). Практически все пациенты с GPA имеют c-ANCA, но не наоборот. В настоящее время предпочтительным методом лечения является циклофосфамид. По крайней мере, два из четырех критериев дают чувствительность и специфичность 88 и 92%.

Воспаление носа или полости рта (язвы во рту или гнойные / кровянистые выделения из носа, могут быть болезненными)
Аномальная рентгенография, показывающая узелки, инфильтраты, полости
Микроскопическая гематурия или цилиндры эритроцитов
Биопсия сосуда показывает гранулематозное воспаление.
Пик заболеваемости: возраст 40–60 лет, мужчины> женщины.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ( EGPA ; ранее известный как синдром Черга -Стросса). Поражает средние и мелкие сосуды при сосудистом и внесосудистом гранулематозе . Классически поражаются артерии легких и кожи, но может быть генерализованным. По крайней мере, четыре критерия дают чувствительность и специфичность 85 и 99,7%.

Астма (хрипы в анамнезе или в настоящее время хрипы)
Эозинофилия > 10% по клиническому анализу крови
Мононевропатия или полинейропатия
Мигрирующее или преходящее помутнение легких на рентгенограмме грудной клетки (РГН)
Аномалии околоносовых пазух
Биопсия сосуда показывает эозинофилы во внесосудистых областях

Микроскопический полиартериит / полиангиит . Поражает капилляры, венулы или артериолы. Считается частью группы, которая включает гранулематоз с полиангиитом, поскольку оба связаны с ANCA и аналогичными внелегочными проявлениями. Пациенты обычно не имеют симптоматического или гистологического поражения дыхательных путей.

Иммунный комплекс [ править ]

Гиперчувствительный васкулит (аллергический васкулит) . Обычно из-за реакции гиперчувствительности на известный препарат. Чаще всего используются пенициллин , сульфаниламиды и тиазидные диуретики . ^[13] Имеется кожный вакулит с пальпируемыми петехиями или пурпурой. Биопсия этих поражений выявляет воспаление мелких сосудов, называемое лейкоцитокластическим васкулитом, которое наиболее заметно в посткапиллярных венулах. По крайней мере, три из пяти критериев дают чувствительность и специфичность 71 и 84%:

Возраст> 16
Использование возможного триггерного препарата в отношении симптомов
Пальпируемая пурпура
Макулопапулезная сыпь
Биопсия кожи показывает нейтрофилы вокруг сосуда

IgA-васкулит ( IgAV ; ранее известный как пурпура Шенлейна-Геноха). Системный васкулит, вызванный отложением в тканяхиммунных комплексов, содержащих IgA . Биопсия очагов поражения показывает воспаление мелких сосудов. Это считается формой васкулита гиперчувствительности, но отличается заметными отложениями IgA. Это самый распространенный васкулит у детей. Наличие трех или более критериев дает чувствительность 87%, в то время как менее двух критериев дают гиперчувствительный васкулит в 74%:

Пальпируемая пурпура (обычно ягодиц и ног)
Стенокардия кишечника
GI кровотечение
Гематурия
Начало <20 лет
Никаких новых лекарств

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит . Чаще всего из-заинфекции гепатита С иммунные комплексы криоглобулинов - белков, которые состоят из иммуноглобулинов и комплемента и осаждаются на холоде, растворяясь при согревании - откладываются в стенках капилляров, венул или артериол. Следовательно, комплемент будет низким, если гистология покажет воспаление сосудов с иммунными отложениями.

Другое / без группы [ править ]

Васкулит вторичный по отношению к нарушениям соединительной ткани . Обычно вторично по отношению к системной красной волчанке (СКВ), ревматоидному артриту (РА), рецидивирующему полихондриту , болезни Бехчета и другим заболеваниям соединительной ткани.

Васкулит вторичный по отношению к вирусной инфекции . Обычно из-за гепатита B и C, ВИЧ , цитомегаловируса, вируса Эпштейна – Барра и вируса Parvo B19.

Признаки и симптомы [ править ]

Пациенты обычно обращаются с системными симптомами с дисфункцией одного или нескольких органов. Общие (и неспецифические) жалобы включают усталость, слабость, лихорадку, боли в суставах , боли в животе, гипертонию, хроническое заболевание почек и неврологическую дисфункцию. Следующие симптомы должны вызывать серьезное подозрение на васкулит:

Множественный мононеврит . Также известная как асимметричная полинейропатия, у недиабетика это указывает на васкулит.
Пальпируемая пурпура . Если пациенты имеют это изолированно, это, скорее всего, связано с кожным лейкоцитокластическим васкулитом . Если пурпура сочетается с системным поражением органов, это, скорее всего, пурпура Геноха – Шенлейна или микроскопический полиангиит.
Легочно-почечный синдром . Люди, которые кашляют кровью и имеют поражение почек, могут иметь гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит или болезнь, направленную против ГБМ ( синдром Гудпасчера ).

Диагноз [ править ]

Подробный анамнез важен для выявления любых недавних лекарств, любого риска заражения гепатитом или любого недавнего диагноза заболевания соединительной ткани, такого как системная красная волчанка (СКВ). Как обычно, требуется тщательный медицинский осмотр.

Лабораторные тесты . Основные лабораторные тесты могут включать общий анализ крови, химический анализ 7 (поиск креатинина), мышечные ферменты, функциональные тесты печени, СОЭ, серологические тесты на гепатит, анализ мочи , рентгенограмму и ЭКГ. Дополнительные, более конкретные тесты включают:
- Тест на антинуклеарные антитела (ANA) может выявить основное заболевание соединительной ткани, особенно СКВ.
- Низкие уровни комплемента могут указывать на смешанную криоглобулинемию, инфекцию гепатита С и СКВ , но не на большинство других васкулитов.
- Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) могут указывать на гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит , эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или лекарственный васкулит, но не являются диагностическими.
Электромиография . Это полезно при подозрении на системный васкулит и наличии нервно-мышечных симптомов.
Артериография . Артериограммы полезны при васкулите, поражающем крупные и средние сосуды, но не помогают при васкулите мелких сосудов. Ангиограммы мезентериальных или почечных артерий при узелковом полиартериите могут показать аневризмы, окклюзии и аномалии сосудистой стенки. Артериография сама по себе не является диагностической при наличии других доступных для биопсии участков. Однако при артериите Такаясу, где может быть поражена аорта, маловероятно, что биопсия будет успешной, а ангиография может быть диагностической.
Биопсия ткани . Это золотой стандарт диагностики, когда биопсия берется из наиболее пораженного участка.

Лечение [ править ]

Лечение направлено на устранение основной причины. Однако большинство васкулитов в целом лечат стероидами (например, метилпреднизолоном ), поскольку основная причина васкулита связана с гиперактивным иммунологическим повреждением. Также могут быть назначены иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид и азатиоприн .

Систематический обзор из антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) положительных васкулит определены лучшие лечения в зависимости от того , цель состоит в том, чтобы вызвать ремиссию или техническое обслуживание и в зависимости от степени выраженности симптомов васкулита. ^[14]

Ссылки [ править ]

^ Круз Б.А., Ramanoelina Дж, Mahr А, и др. (Октябрь 2003 г.). «Прогноз и исход 26 пациентов с системным некротическим васкулитом, поступивших в отделение интенсивной терапии» . Ревматология . 42 (10): 1183–8. DOI : 10.1093 / ревматологических / keg322 . PMID 12777637 .
^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 534. ISBN 978-0-7216-0187-8.
^ " Системный некротический васкулит " в Медицинском словаре Дорланда
^ Généreau T, Lortholary O, Pottier MA и др. (Декабрь 1999 г.). «Биопсия височной артерии: диагностический инструмент для системного некротического васкулита. Французская группа изучения васкулита» . Ревматоидный артрит . 42 (12): 2674–81. DOI : 10.1002 / 1529-0131 (199912) 42:12 <2674 :: АИД-ANR25> 3.0.CO; 2-А . PMID 10616017 .
^ Jennette JC, Фальк RJ Андраши K и др. (Февраль 1994 г.). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса» . Ревматоидный артрит . 37 (2): 187–92. DOI : 10.1002 / art.1780370206 . PMID 8129773 .
^ Соренсен SF, Слот О, Tvede Н, J Петерсен (июнь 2000 г.). «Проспективное исследование пациентов с васкулитом, собранных за пятилетний период: оценка номенклатуры Чапел-Хилл» . Аня. Реум. Дис . 59 (6): 478–82. DOI : 10.1136 / ard.59.6.478 . PMC 1753166 . PMID 10834866 .
^ Гонсалес-Гей М. Гарсия-Porrua C, Guerrero J, Родригес-Ледо P, Llorca J (июнь 2003). «Эпидемиология первичных системных васкулитов на северо-западе Испании: значение определений, принятых на конференции Chapel Hill Consensus Conference» . Ревматоидный артрит . 49 (3): 388–93. DOI : 10.1002 / art.11115 . PMID 12794795 .
^ Churg J (сентябрь 1993). «Васкулит крупных сосудов» . Clin. Exp. Иммунол . 93 Дополнение 1 (Дополнение 1): 11–2. DOI : 10.1111 / j.1365-2249.1993.tb06216.x . PMC 1554929 . PMID 8103424 .
^ Weyand CM, Goronzy JJ (июль 2003). «Васкулит средних и крупных сосудов». N. Engl. J. Med . 349 (2): 160–9. DOI : 10.1056 / NEJMra022694 . PMID 12853590 .
Перейти ↑ Hoffman GS (сентябрь 2003 г.). «Васкулит крупных сосудов: нерешенные вопросы» . Ревматоидный артрит . 48 (9): 2406–14. DOI : 10.1002 / art.11243 . PMID 13130459 .
Перейти ↑ Seo P, Stone JH (декабрь 2007 г.). «Васкулит мелких и средних сосудов» . Ревматоидный артрит . 57 (8): 1552–9. DOI : 10.1002 / art.23105 . PMID 18050229 .
^ Jennette JC, Фальк RJ (1997). «Васкулит мелких сосудов». N. Engl. J. Med . 337 (21): 1512–23. DOI : 10.1056 / NEJM199711203372106 . PMID 9366584 .
^ Axford J, O'Callaghan C, (ред.). 2004. Медицина. Оксфорд. Блэквелл Паблишинг.
^ Bosch X, Guilabert A, G Эспиноса, Mirapeix E (2007). «Лечение васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор» . ДЖАМА . 298 (6): 655–69. DOI : 10,1001 / jama.298.6.655 . PMID 17684188 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : М30 - М31 МКБ - 9-СМ : 446 MeSH : D014657
Внешние ресурсы	Сиротка : 52759

[pmid12777637-1] Круз Б.А., Ramanoelina Дж, Mahr А, и др. (Октябрь 2003 г.). «Прогноз и исход 26 пациентов с системным некротическим васкулитом, поступивших в отделение интенсивной терапии» . Ревматология . 42 (10): 1183–8. DOI : 10.1093 / ревматологических / keg322 . PMID 12777637 .

[isbn0-7216-0187-1-2] Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 534. ISBN 978-0-7216-0187-8.

[3] " Системный некротический васкулит " в Медицинском словаре Дорланда

[pmid10616017-4] Généreau T, Lortholary O, Pottier MA и др. (Декабрь 1999 г.). «Биопсия височной артерии: диагностический инструмент для системного некротического васкулита. Французская группа изучения васкулита» . Ревматоидный артрит . 42 (12): 2674–81. DOI : 10.1002 / 1529-0131 (199912) 42:12 <2674 :: АИД-ANR25> 3.0.CO; 2-А . PMID 10616017 .

[pmid8129773-5] Jennette JC, Фальк RJ Андраши K и др. (Февраль 1994 г.). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса» . Ревматоидный артрит . 37 (2): 187–92. DOI : 10.1002 / art.1780370206 . PMID 8129773 .

[pmid10834866-6] Соренсен SF, Слот О, Tvede Н, J Петерсен (июнь 2000 г.). «Проспективное исследование пациентов с васкулитом, собранных за пятилетний период: оценка номенклатуры Чапел-Хилл» . Аня. Реум. Дис . 59 (6): 478–82. DOI : 10.1136 / ard.59.6.478 . PMC 1753166 . PMID 10834866 .

[pmid12794795-7] Гонсалес-Гей М. Гарсия-Porrua C, Guerrero J, Родригес-Ледо P, Llorca J (июнь 2003). «Эпидемиология первичных системных васкулитов на северо-западе Испании: значение определений, принятых на конференции Chapel Hill Consensus Conference» . Ревматоидный артрит . 49 (3): 388–93. DOI : 10.1002 / art.11115 . PMID 12794795 .

[pmid8103424-8] Churg J (сентябрь 1993). «Васкулит крупных сосудов» . Clin. Exp. Иммунол . 93 Дополнение 1 (Дополнение 1): 11–2. DOI : 10.1111 / j.1365-2249.1993.tb06216.x . PMC 1554929 . PMID 8103424 .

[pmid12853590-9] Weyand CM, Goronzy JJ (июль 2003). «Васкулит средних и крупных сосудов». N. Engl. J. Med . 349 (2): 160–9. DOI : 10.1056 / NEJMra022694 . PMID 12853590 .

[pmid13130459-10] Перейти ↑ Hoffman GS (сентябрь 2003 г.). «Васкулит крупных сосудов: нерешенные вопросы» . Ревматоидный артрит . 48 (9): 2406–14. DOI : 10.1002 / art.11243 . PMID 13130459 .

[pmid18050229-11] Перейти ↑ Seo P, Stone JH (декабрь 2007 г.). «Васкулит мелких и средних сосудов» . Ревматоидный артрит . 57 (8): 1552–9. DOI : 10.1002 / art.23105 . PMID 18050229 .

[pmid9366584-12] Jennette JC, Фальк RJ (1997). «Васкулит мелких сосудов». N. Engl. J. Med . 337 (21): 1512–23. DOI : 10.1056 / NEJM199711203372106 . PMID 9366584 .

[13] Axford J, O'Callaghan C, (ред.). 2004. Медицина. Оксфорд. Блэквелл Паблишинг.

[pmid17684188-14] Bosch X, Guilabert A, G Эспиноса, Mirapeix E (2007). «Лечение васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор» . ДЖАМА . 298 (6): 655–69. DOI : 10,1001 / jama.298.6.655 . PMID 17684188 .

[1]