Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Узелковый полиартериит
Другие именаУзелковый панартериит , [1] узелковый периартериит , [1] болезнь Куссмауля или болезнь Куссмауля-Майера , [2]
Куссмауль Майер Макро.jpg
Узелковый полиартериит: макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узловатым утолщением коронарных сосудов.
СпециальностьИммунология , ревматология Отредактируйте это в Викиданных

Узелковый полиартериит ( PAN ) - это системное некротическое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), поражающее мышечные артерии среднего размера , обычно затрагивающее артерии почек и других внутренних органов, но обычно ограничивающее кровообращение в легких. [3] Узелковый полиартериит может присутствовать у младенцев. [4] В узелковый полиартрит, мелкие аневризмы нанизаны как бусы и бисер четки , [5] Таким образом , делая «четки знак» является важным диагностическим признаком васкулита. [6] PAN иногда ассоциируется с инфицированием гепатитом B илигепатит С вирусом. [7]

ПАН - заболевание редкое. [7] При лечении пятилетняя выживаемость составляет 80%; без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечной недостаточности , инфаркта миокарда или инсульта . [8]

Признаки и симптомы [ править ]

PAN может повлиять почти на все системы органов и, следовательно, может проявляться широким спектром признаков и симптомов. [7] Эти проявления возникают в результате ишемического повреждения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституциональные симптомы наблюдаются у 90% пораженных людей и включают лихорадку , утомляемость , слабость , потерю аппетита и непреднамеренную потерю веса. [7]

Кожа: на коже могут быть высыпания, отеки, некротические язвы и подкожные узелки (комочки). [7] Кожные проявления PAN включают пальпируемую пурпуру и ретикулярную ливедо у некоторых людей. [7]

Неврологическая система: поражение нервов может вызывать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением и слабостью (периферическая невропатия). Часто поражаются периферические нервы , и это чаще всего проявляется в виде множественного мононеврита , который является наиболее частым неврологическим признаком ПАН. [7] Множественный мононеврит развивается у> 70% пациентов с узловым полиартериитом из-за повреждения артерий, снабжающих большие периферические нервы. В большинстве случаев отмечается асимметричная полинейропатия, но прогрессирующее заболевание может привести к симметричному поражению нервов. Поражение центральной нервной системы может вызвать инсульты или судороги .

Почечная система: поражение почек является обычным явлением и часто приводит к отмиранию их частей. [7] Поражение почечной артерии , которая снабжает почки насыщенной кислородом кровью, примерно в одной трети случаев часто приводит к повышению артериального давления . [7] также может наблюдаться отложение белка или крови в моче. [7] Почти все пациенты с ПАН имеют почечную недостаточность из-за сужения почечной артерии, тромбоза и инфаркта.

Сердечно-сосудистая система: поражение артерий сердца может вызвать сердечный приступ , сердечную недостаточность и воспаление мешка вокруг сердца ( перикардит ). [ необходима цитата ]

Желудочно-кишечная система: повреждение брыжеечных артерий может вызвать боль в животе, ишемию брыжейки и перфорацию кишечника. Также может наблюдаться боль в животе.

Костно-мышечная система: часто возникают боли в мышцах и суставах . [7]

Осложнения [ править ]

  • Инсульт [7]
  • Сердечная недостаточность вследствие кардиомиопатии и перикардита [7]
  • Некроз и перфорация кишечника [9]

Причины [ править ]

Там нет ассоциации с ANCA , [7] , но около 30% людей с PAN имеют хронический гепатит В и отложений , содержащих HBsAg - HBsAb комплексов в пораженных кровеносных сосудов, что указывает на иммунную комплексную опосредованной причину в этом подмножестве. Инфекция вирусом гепатита С и ВИЧ иногда обнаруживается у людей, пораженных PAN. [7] PAN также был связан с основным лейкозом волосатых клеток.. В остальных случаях причина остается неизвестной; могут быть причинные и клинические различия между классическим идиопатическим PAN, кожными формами PAN и PAN, ассоциированными с хроническим гепатитом. [3] У детей кожный PAN часто ассоциируется со стрептококковыми инфекциями , и положительные результаты серологических исследований на стрептококки включаются в диагностические критерии. [10]

Диагноз [ править ]

Микроскопические данные при узелковом полиартериите: узелковые утолщенные и разветвленные артерии из слизистой оболочки тонкой кишки (рис. 1), артерия сгибателя пальцев поверхности с ранней диффузной пролиферацией ядер (X155; рис. 2), узелковая утолщенная и расширенная аневризматическая артерия: (а) внутренняя оболочка , (б) средняя оболочка, (в) адвентициальная оболочка, (г) новообразованная соединительная ткань и жир (рис. 3; X155)

Специальных лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита не существует. Диагноз обычно основывается на физикальном обследовании и нескольких лабораторных исследованиях, которые помогают подтвердить диагноз: [ необходима цитата ]

  • Общий анализ крови (может свидетельствовать о повышенном количестве лейкоцитов)
  • СОЭ (повышенный)
  • Перинуклеарный паттерн антинейтрофильных цитоплазматических антител ( p-ANCA ) - не связан с «классическим» узелковым полиартериитом, но присутствует в форме заболевания, поражающего более мелкие кровеносные сосуды, известного как микроскопический полиангиит или лейкоцитокластический ангиит.
  • Биопсия ткани (выявляет воспаление мелких артерий, называемое артериитом )
  • Повышенный С-реактивный белок

Считается, что у пациента узелковый полиартериит, если у него или у нее есть три из 10 признаков, известных как критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) [11] 1990 года , когда ставится рентгенологический или патологический диагноз васкулита:

  • Потеря веса больше / равна 4,5 кг
  • Livedo reticularis (пурпурное пятнистое изменение цвета кожи на конечностях или туловище)
  • Боль или болезненность в яичках (иногда для диагностики проводится биопсия)
  • Боль в мышцах, слабость или болезненность ног
  • Заболевание нервов (одиночное или множественное)
  • Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт. Ст. (Высокое артериальное давление)
  • Повышенные анализы крови почек (АМК более 40 мг / дл или креатинин более 1,5 мг / дл)
  • Положительный результат теста на вирус гепатита B (не C) (на поверхностный антиген или антитела)
  • Артериограмма (ангиограмма), показывающая артерии, которые расширены ( аневризмы ) или сужены воспалением кровеносных сосудов
  • Биопсия ткани , показывающей артериит ( как правило , воспаление артерий): [12] икроножный нерва является частым местом для биопсии.
При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как четки, что делает «четкий знак» диагностическим признаком васкулита.

При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как четки [5], что делает «четкий знак» важным диагностическим признаком васкулита. [6]Критерии ACR 1990 г. были разработаны только для целей классификации. Тем не менее, их хорошие дискриминационные характеристики, показанные первоначальным анализом ACR, также свидетельствуют об их потенциальной полезности для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую полезность, продемонстрировав значительную зависимость их дискриминирующих способностей от распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях. Недавно было проведено оригинальное исследование, объединяющее анализ более 100 пунктов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов, с техникой компьютерного моделирования, разработанной для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев,предложили набор из восьми положительно или отрицательно различающих пунктов для использования в качестве инструмента скрининга для диагностики у пациентов с подозрением на системный васкулит.[13]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Узелковый полиартериит редко поражает кровеносные сосуды легких, и этот признак может помочь дифференцировать его от других васкулитов, которые могут иметь аналогичные признаки и симптомы (например, гранулематоз с полиангиитом или микроскопический полиангиит ). [7]

Лечение [ править ]

Лечение включает в себя лекарства для подавления иммунной системы, в том числе преднизон и циклофосфамид . При наличии инфекции, вызванной вирусом гепатита B, необходимо немедленно приступить к лечению. В некоторых случаях могут помочь метотрексат или лефлуномид . [14] Некоторые пациенты также отмечали фазу ремиссии при четырехдозовой инфузии ритуксимаба.используется до начала лечения лефлуномидом. В 90% случаев терапия приводит к ремиссии или излечению. Без лечения заболевание в большинстве случаев заканчивается смертельным исходом. Наиболее серьезные сопутствующие заболевания обычно связаны с почками и желудочно-кишечным трактом. Летальный исход обычно включает желудочно-кишечное кровотечение, инфекцию, инфаркт миокарда и / или почечную недостаточность. [15]

В случае ремиссии около 60% испытывают рецидив в течение пяти лет. [16] Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита B, частота рецидивов составляет всего около 6%. [17]

Эпидемиология [ править ]

Заболевание поражает взрослых чаще, чем детей, и мужчин чаще, чем женщин. [7] Большинство случаев заболевания происходит в возрасте от 40 до 60 лет. [7] Узелковый полиартериит чаще встречается у людей с инфекцией гепатита B. [7]

История [ править ]

В медицинских эпонимах (болезнь Куссмаули или болезнь Куссмауля-Майер) отражают основополагающее описание заболевания в медицинской литературе по Куссмаулю и Рудольф Роберт Майеру . [ необходима цитата ]

Культура [ править ]

В фильме 1956 года « Больше, чем жизнь» главному герою был поставлен диагноз «узелковый полиартериит». [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ синд / 764 в Кто это назвал?
  3. ^ а б Кумар, Винай; К. Аббас, Абул; К. Астер, Джон (2015). Роббинс и Котран: патологические основы болезни (9-е изд.). Эльзевир. п. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4.
  4. ^ Человек, A, Дональд (2006-06-15). «Детский узелковый полиартериит» . eMedicine . WebMD . Проверено 24 декабря 2009 года .
  5. ^ a b Кин, Уильям. Хирургия, Том 5 . У. Б. Сондерс. п. 243.
  6. ^ a b Гринсон, Джоэл К .; Монтгомери, Элизабет А .; Полидориды, Александрос Д. (1 сентября 2009 г.). Диагностическая патология: желудочно-кишечный тракт: Издано Amirsys . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-1-931884-26-6. Проверено 19 августа 2013 года .
  7. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Форбесс, L; Банных, С (2015). «Узелковый полиартериит». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 41 (1): 33–46, vii. DOI : 10.1016 / j.rdc.2014.09.005 . PMID 25399938 . 
  8. ^ Рассел Гудман; Пол Ф. Делларипа; Эми Ли Миллер; Джозеф Лоскальцо (2 января 2014 г.). «Необычный случай боли в животе». N Engl J Med . 370 (1): 70–75. DOI : 10.1056 / NEJMcps1215559 . PMID 24382068 . 
  9. ^ Эберт, Эллен С .; Hagspiel, Klaus D .; Нагар, Майкл; Шлезингер, Наоми (2008). «Поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите» . Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 6 (9): 960–966. DOI : 10.1016 / j.cgh.2008.04.004 . ISSN 1542-3565 . PMID 18585977 .  
  10. ↑ Сара Рингольд; Кэрол А. Уоллес (1 мая 2010 г.). «Эволюция критериев классификации детских васкулитов» . Анналы ревматических болезней . 69 (5): 785–86. DOI : 10.1136 / ard.2009.127886 . PMID 20388739 . 
  11. ^ Американский колледж ревматологии
  12. ^ Шил младший, Уильям К., http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
  13. ^ Хенегар, Корнелиу; Пагну, Кристиан; Пуэшаль, Ксавье; Цукер, Жан-Даниэль; Бар-Хен, Авнер; Герн, Вероник Ле; Саба, Мона; Баньер, Дени; Мейер, Оливье; Гильевен, Лоик (1 мая 2008 г.). «Парадигма диагностических критериев узелкового полиартериита: анализ серии из 949 пациентов с васкулитами» . Артрит и ревматизм . 58 (5): 1528–1538. DOI : 10.1002 / art.23470 . PMID 18438816 . 
  14. ^ Бем, Ингрид; Бауэр, Р. (1 февраля 2000 г.). «Низкая доза метотрексата контролирует тяжелую форму узелкового полиартериита» . Архив дерматологии . 136 (2): 167–9. DOI : 10.1001 / archderm.136.2.167 . PMID 10677090 . 
  15. ^ Джаннини, AJ; Черный, HR. Справочник по психиатрическим, психогенным и соматопсихическим расстройствам. Гарден-Сити, Нью-Йорк. Изд-во врачебной экспертизы, 1978. Стр. 219–220. ISBN 0-87488-596-5 
  16. ^ Selga, D .; Mohammad, A .; Sturfelt, G .; Сегельмарк, М. (2006). «Узелковый полиартериит при применении номенклатуры Чапел-Хилл - описательное исследование на десяти пациентах» . Ревматология . 45 (10): 1276–1281. DOI : 10.1093 / ревматологических / kel091 . PMID 16595516 . [1] , Запись в статье, посвященной последующему лечению узелкового полиартериита.
  17. ^ Guillevin, L .; Lhote, F .; Cohen, P .; Sauvaget, F .; Jarrousse, B .; Lortholary, O .; Ноэль, L .; Трепо, К. (1995). «Узелковый полиартериит, связанный с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с долгосрочным наблюдением за 41 пациентом». Медицина . 74 (5): 238–253. DOI : 10.1097 / 00005792-199509000-00002 . PMID 7565065 .  [2] , Запись в статье, посвященной последующему лечению узелкового полиартериита.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : М30.0
  • МКБ - 9-СМ : 446,0
  • MeSH : D010488
  • ЗаболеванияDB : 10220
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001438