Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Микроскопический полиангиит
Другие именаМикрополиангиит
СпециальностьИммунология , ревматология Отредактируйте это в Викиданных

Микроскопический полиангиит - это плохо определенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным слабоиммунным некротическим васкулитом мелких сосудов без клинических или патологических свидетельств некротического гранулематозного воспаления .

Признаки и симптомы [ править ]

Клинические признаки могут включать такие конституциональные симптомы, как лихорадка , потеря аппетита , потеря веса, усталость и почечная недостаточность . [1] У большинства пациентов может быть кровь в моче и белок в моче . Может возникнуть быстро прогрессирующий гломерулонефрит . Поскольку может быть задействовано множество различных систем органов, при MPA возможен широкий спектр симптомов. [ необходима цитата ] Могут присутствовать пурпура и livedo racemosa . [2]

Причина [ править ]

Хотя механизм заболевания еще предстоит полностью выяснить, основная гипотеза состоит в том, что процесс начинается с аутоиммунного процесса неизвестной причины, который запускает производство p-ANCA . Эти антитела будут циркулировать на низких уровнях до провоспалительного триггера, такого как инфекция, злокачественная опухоль или лекарственная терапия. Триггер активирует производство p-ANCA. Затем большое количество антител увеличивает вероятность того, что они свяжут нейтрофил. После связывания нейтрофил дегранулирует. В результате дегрануляции высвобождаются токсины, вызывающие повреждение эндотелия. [3] Совсем недавно две разные группы исследователей продемонстрировали, что только антитела против МПО могут вызывать некротический и серповидный гломерулонефрит. [4]

Диагноз [ править ]

Лабораторные тесты могут выявить повышенную скорость оседания , повышенный уровень СРБ , анемию и повышенный креатинин из-за почечной недостаточности. Важным диагностическим тестом является наличие перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (p-ANCA) со специфичностью к миелопероксидазе [5] (компонент нейтрофильных гранул), а также белка и эритроцитов в моче .

У пациентов с нейропатией электромиография может выявить сенсомоторную периферическую нейропатию . [ необходима цитата ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Признаки и симптомы микроскопического полиангиита могут напоминать гранулематоз с полиангиитом (GPA) (другая форма васкулита мелких сосудов), но обычно не имеют значительного поражения верхних дыхательных путей (например, синусита ), часто наблюдаемого у людей с GPA. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Обычное лечение включает долгосрочное введение преднизона , чередующегося или в сочетании с цитотоксическими лекарственными средствами, такими как циклофосфамид или азатиоприн . Плазмаферез также может быть показан в острых случаях для удаления антител ANCA. [ необходима цитата ]

Ритуксимаб был исследован [6] и в апреле 2011 года одобрен FDA для использования в комбинации с глюкокортикоидами у взрослых пациентов. [7]

См. Также [ править ]

  • АНКА-ассоциированные васкулиты
  • Узелковый полиартериит
  • Список кожных заболеваний
  • Гранулематоз с полиангитом

Ссылки [ править ]

  1. ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT (март 2005). «Микроскопический полиангит с подострой обратимой нейропатией зрительного нерва» . Глаз (Лонд) . 19 (3): 363–5. DOI : 10.1038 / sj.eye.6701479 . PMID  15272290 .
  2. Перейти ↑ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O (декабрь 2008 г.). «Кожные проявления и гистологические особенности микроскопического полиангиита». Eur J Dermatol . 19 (1): 57–60. DOI : 10.1684 / ejd.2008.0566 . PMID 19059827 . 
  3. ^ Сяо Х, Херинга П., Ху П. и др. (Октябрь 2002 г.). «Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, специфичные для миелопероксидазы, вызывают гломерулонефрит и васкулит у мышей» . J. Clin. Инвестируйте . 110 (7): 955–63. DOI : 10.1172 / JCI15918 . PMC 151154 . PMID 12370273 .  
  4. ↑ Falk RJ, Jennette JC (июль 2002 г.). «ANCA патогенны - да, они!» . Варенье. Soc. Нефрол . 13 (7): 1977–9. PMID 12089397 . 
  5. ^ Seishima M, Ояма Z, Oda M (2004). «Кожные высыпания, связанные с микроскопическим полиангиитом» . Eur J Dermatol . 14 (4): 255–8. PMID 15319159 . 
  6. ^ Jayne D (январь 2008). «Проблемы лечения микроскопического полиангиита: прошлое, настоящее и будущее». Curr Opin Rheumatol . 20 (1): 3–9. DOI : 10.1097 / BOR.0b013e3282f370d1 . PMID 18281850 . 
  7. ^ Источники :
    • «FDA одобряет применение ритуксана для лечения двух редких заболеваний» (пресс-релиз). Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов . 19 апреля 2011 . Проверено 20 апреля 2011 года .
    • «РИТУКСАН (ритуксимаб) раствор для инъекций» . Daily Med . Национальная медицинская библиотека США.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : М31.7
  • МКБ - 9-СМ : 446,0
  • MeSH : D055953
  • ЗаболеванияDB : 8193
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 2931