Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов
Клетки попкорна в лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов - очень высокое значение cropped.jpg
Микрофотография из лимфатического узла биопсии , показывая шаровидным лимфоцитов преобладает лимфома Ходжкина, с Рида-Штернберга клетки вариант , который имеет попкорн-образный ядро (левая нижняя часть изображения). Пятно H&E .
СпециальностьГематология и онкология

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов ( NLPHL ) представляет собой вялотекущую CD20 (+) форму лимфомы . [1] [2]

Некоторые медицинские организации больше не классифицируют его как форму классической лимфомы Ходжкина (HL). [3] Это связано с тем, что варианты клеток Рида-Штернберга (RSC) (клетки попкорна), которые характеризуют эту форму заболевания, неизменно экспрессируют маркеры B-лимфоцитов, такие как CD20 (что делает NLPHL необычной формой лимфомы Ходжкина ), и это (в отличие от classic HL) NLPHL может прогрессировать до диффузной В-клеточной лимфомы большого размера .

Есть небольшие, но четкие различия в прогнозе между различными формами. HL с преобладанием лимфоцитов представляет собой необычный подтип, состоящий из расплывчатых узелков из множества реактивных лимфоцитов, смешанных с большими RSC в форме попкорна. В отличие от классических RSC, неклассические клетки RS формы попкорна NLPHL являются CD15 и CD30 отрицательными, в то время как положительными для маркера B-клеток CD20 . Моноклональное антитело против CD20 Ритуксимаб использовалось при лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов с обнадеживающими результатами. [4]

Часто наблюдались перестройки гена BCL6 . [5] [6]

Диагноз [ править ]

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (изображение с низким увеличением). Обратите внимание на узловую архитектуру и области "пятнистости". (H&E)
Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (увеличенное изображение). Обратите внимание на присутствие клеток L&H, также известных как «клетки попкорна». (ОН)

Характеристики NLPHL отличаются от классической лимфомы Ходжкина (cHL) . [7] Клетки с преобладанием лимфоцитов (LP) («попкорн») присутствуют в узелках, состоящих из B-клеток [8] и других реактивных клеток (в основном реактивных T-клеток). [7] Клетки Рида-Штернберга и Ходжкина (RSH) встречаются редко, и иммуногистохимия показывает другую картину злокачественных клеток; Клетки RSH обычно экспрессируют CD15 и CD30, тогда как клетки LP не экспрессируют эти маркеры, но экспрессируют маркеры В-клеток, такие как CD20, CD22 и CD79a, а также экспрессируют общий лейкоцитарный антиген CD45, что редко встречается в клетках RSH. [7] Клетки LP имеют скудную цитоплазму и одно складчатое или многодольчатое ядро ​​с выступающими, в основном базофильными ядрышками. [8] Экспертный патологический обзор множественных морфологических и иммунофенотипических признаков [8], включая использование иммуногистохимии, имеет важное значение. [9] [10]

Опухоли [ править ]

Опухоли, как правило, располагаются в периферических лимфатических узлах [11], которые можно обнаружить с помощью ПЭТ-сканирования и компьютерной томографии .

Постановка [ править ]

Стадия Анн-Арбора используется для классификации опухолей и симптомов. Заболевание IV стадии встречается очень редко. [12]

Секс [ править ]

В диагнозе НЛПХ преобладают мужчины. [7] [13] [12]

B Симптомы [ править ]

Симптомы B могут быть необычными. [7] [3]

Раннее обнаружение [ править ]

Диагноз обычно ставится на ранней стадии прогрессирования заболевания. [7] [13] [12]

Управление [ править ]

Доступно руководство по лечению, предоставленное NCCN Guidelines for Patients, [14] в то время как NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology является справочным материалом для клиницистов. [15] Любая предлагаемая терапевтическая стратегия должна иметь минимальную острую и долгосрочную токсичность. [13]

Смотри и жди [ править ]

Бдительное ожидание (наблюдение и ожидание) определялось как период наблюдения продолжительностью не менее 3 месяцев без какого-либо лечения. [16]

Хирургическое иссечение [ править ]

Хирургическое удаление лимфатических узлов может проводиться во время постановки диагноза в некоторых случаях, например, у детей, диагностированных на ранней стадии прогрессирования. [13] Одно исследование показало стойкую полную ремиссию в половине случаев со стратегией ожидания после хирургического иссечения лимфатических узлов во время постановки диагноза. [13]

Лучевая терапия [ править ]

Исследования показывают, что лучевая терапия ( лучевая терапия ) может снизить риск прогрессирования у взрослых. [16] [9] В одном исследовании пациенты со стадией I-II, получавшие лучевую терапию, показали 10-летнюю специфическую выживаемость 98%, а частота развития вторичных злокачественных новообразований, связанных с лучевой терапией, не увеличивалась при лечении (1% через 10 лет). [17] Исследование, опубликованное в 2013 году на большой группе пациентов с ранней стадией NLPHL, показало поддержку использования лучевой терапии с ограниченным полем поля в качестве единственного метода лечения ранней стадии заболевания. [9] В исследовании 1162 пациентов с NLPHL из программы регистрации рака « Эпидемиология, эпидемиология и конечные результаты» (SEER)., лучевая терапия улучшила общую выживаемость и выживаемость при конкретных заболеваниях. [18]

Иммунотерапия [ править ]

Примером антитела для использования в иммунотерапии является Ритуксимаб . Ритуксимаб имеет специфическое применение при лечении NLPHL, поскольку он представляет собой химерное моноклональное антитело против белка CD20. [16] Исследования показывают, что ритуксимаб имеет потенциал для лечения рецидивов или рефрактерных пациентов [19], а также в качестве терапии первой линии [3], особенно на поздних стадиях. [13] Из-за тенденции к рецидивам рекомендуется поддерживающая терапия, например, каждые 6 месяцев в течение 2 лет. [12] Было показано, что ритуксимаб улучшает результаты лечения пациентов после гистологической трансформации. [20]

Химиотерапия [ править ]

Возможные варианты, такие как схемы, содержащие антрациклин, включают ABVD , BEACOPP и CHOP . [16] Результаты исследования COPP / ABV у детей показали, что положительные результаты только при химиотерапии возможны без необходимости лучевой терапии. [21] Оптимальная химиотерапия является предметом дискуссий, например, есть доказательства поддержки лечения R-CHOP вместо ABVD , результаты показывают высокую частоту (40%) рецидивов через 10 лет после химиотерапии ABVD. [12] BEACOPP имеет более высокий риск токсичности. [22]

Комбинированное лечение [ править ]

В одном исследовании сообщалось о комбинированной лучевой терапии ( лучевой терапии) и антителом ритуксимабе . [16] R-CHOP, необязательно с последующей лучевой терапией, рекомендуется при недавно диагностированной поздней стадии заболевания, в то время как для только лучевой терапии на ранней стадии (стадия IA без факторов риска) или короткой химиотерапии на основе ABVD с последующей лучевой терапией (ранние стадии, другие чем стадия IA без факторов риска). [22]

Прогноз [ править ]

Прогноз благоприятный по сравнению с классической HL [18], несмотря на тенденцию к рецидиву заболевания, требующую длительного наблюдения. [13] [12] Рецидив может произойти на сравнительно поздней стадии по сравнению с классической HL. [12] Имеется ограниченная информация о результатах для пациентов с запущенной стадией прогрессирования. [12]

Этническая принадлежность [ править ]

Одно исследование, проведенное в США, показало улучшение общей выживаемости афроамериканцев в ответ на химиотерапию. [23]

Гистологическая трансформация [ править ]

Гистологическая трансформация в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (DLBCL) может происходить до 12% случаев. [13] После трансформации неопластические клетки несут перестройки моноклональных иммуноглобулиновых генов. [13] Гистологическая трансформация может привести к плохому прогнозу [12], поэтому при рецидиве требуется повторная биопсия. [13] Одно исследование показало, что уровень трансформации составляет 7,6%, и предположил, что предшествующее воздействие химиотерапии и проявление поражения селезенки были связаны с повышенным риском трансформации. [20]

См. Также [ править ]

  • Прогрессивная трансформация зародышевых центров

Ссылки [ править ]

  1. ^ Ренне C, Мартин-Subero СО, Hansmann ML, Зиберт R (август 2005). "Молекулярные цитогенетические анализы иммуноглобулиновых локусов в лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов выявляют рецидивирующее сопоставление IGH-BCL6" . J Mol Diagn . 7 (3): 352–6. DOI : 10.1016 / S1525-1578 (10) 60564-8 . PMC  1867541 . PMID  16049307 .[ постоянная мертвая ссылка ]
  2. ^ Achten R, G Верхоэф, De Wolf-Питерс C (декабрь 2003). «Важность последующих биопсий клинически подозрительной лимфаденопатии при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов» . Haematologica . 88 (12): 1431–2. PMID 14688002 . 
  3. ^ a b c Stier JR, Vasquez RJ (2015). "Болезнь Ходжкина с преобладанием лимфоцитов у детей: тематическое исследование и обзор литературы" . Отчеты о клинических случаях в онкологической медицине . 2015 : 351431. дои : 10,1155 / 2015/351431 . PMC 4388010 . PMID 25878913 .  
  4. ^ Saini KS, Азим HA Jr, Cocorocchio E, Vanazzi A, Saini ML, Raviele PR, Pruneri G, Peccatori FA (2011). «Ритуксимаб при лимфоме Ходжкина: всегда ли цель поражена?» . Рак Treat Rev . 37 (5): 385–90. DOI : 10.1016 / j.ctrv.2010.11.005 . PMID 21183282 . 
  5. ^ Wlodarska I, Стуль M, De Wolf-Питерс C, Hagemeijer A (август 2004). «Неоднородность перестройки BCL6 в лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов» . Haematologica . 89 (8): 965–72. PMID 15339680 . 
  6. ^ Wlodarska I, Nooyen P, Maes B и др. (Январь 2003 г.). «Частое возникновение перестроек BCL6 при преобладании узловых лимфоцитов при лимфоме Ходжкина, но не при классической лимфоме Ходжкина». Кровь . 101 (2): 706–10. DOI : 10.1182 / кровь-2002-05-1592 . PMID 12393409 . 
  7. ^ Б с д е е Strobbe L, LL, Valke Диеты IJ, ван ден Марка M, K, Aben Raemaekers KJ, Hebeda КМ, ван Krieken JH (2016). «20-летнее популяционное исследование эпидемиологии, клинических особенностей, лечения и исходов лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов» . Ann Hematol . 95 (3): 417–423. DOI : 10.1007 / s00277-015-2578-6 . PMC 4742486 . PMID 26732883 .  
  8. ^ a b c Рец А.В., Готтесман С.Р. (2014). «Узловая лимфоцитарная преобладающая лимфома Ходжкина по сравнению с Т-клеточной / богатой гистиоцитами большой B-клеточной лимфомой: диагностическая проблема» . Дело Rep Pathol . 2014 (956217): 1–5. DOI : 10.1155 / 2014/956217 . PMC 4109592 . PMID 25110597 .  
  9. ^ a b c Chen RC, Chin MS, Ng AK, et al. (2010). «Ранняя стадия лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: исходы для пациентов из большого, отдельного учреждения с длительным наблюдением». Журнал клинической онкологии . 1. 28 (1): 136–141. DOI : 10.1200 / JCO.2009.24.0945 . PMID 19933914 . 
  10. Перейти ↑ Smith LB (2010). "Узловая лимфоцитарная преобладающая лимфома Ходжкина: диагностические жемчужины и подводные камни" . Архив патологии и лабораторной медицины . 134 (10): 1434–1439. DOI : 10.1043 / 2010-0207-OA.1 (неактивный 2021-01-11). PMID 20923296 . CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
  11. ^ «Очерк патологии» . patologyoutlines.com . Проверено 2 сентября 2017 .
  12. ^ Б с д е е г ч я Син KH, Connors JM, Lai A, и др. (2014). «Продвинутая стадия лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов по сравнению с классической лимфомой Ходжкина: анализ результатов согласованной пары». Кровь . 123 (23): 3567–3573. DOI : 10,1182 / кровь 2013-12-541078 . PMID 24713929 . 
  13. ^ a b c d e f g h i j Biasoli I, Stamatoullas A, Meignin V, et al. (2010). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов». Рак . 116 (3): 631–639. DOI : 10.1002 / cncr.24819 . PMID 20029973 . S2CID 25570848 .  
  14. ^ Рекомендации NCCN для пациентов: Краткое руководство NCCN. Лимфома Ходжкина (лечение HL с преобладанием узловых лимфоцитов) https://www.nccn.org/patients/guidelines/quick_guides/hodgkin/nodular_treatment/index.html#
  15. ^ Рекомендации NCCN v2.2014 Лимфома Ходжкина http://williams.medicine.wisc.edu/hodgkins.pdf
  16. ^ a b c d e Лазарович Дж., Дартиг П., Брайс П. и др. (Декабрь 2015 г.). «Узловая лимфоцитарная лимфома Ходжкина: ретроспективное исследование Ассоциации изучения лимфомы» . Haematologica . 100 (12): 1579–1586. DOI : 10,3324 / haematol.2015.133025 . PMC 4666334 . PMID 26430172 .  
  17. ^ Solanki AA, LeMieux MH, Chiu BC, et al. (2013). «Долгосрочные результаты у пациентов с лимфомой Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов на ранней стадии, леченных с помощью лучевой терапии» . PLOS ONE . 8 (9): e75336. Bibcode : 2013PLoSO ... 875336S . DOI : 10.1371 / journal.pone.0075336 . PMC 3776776 . PMID 24058675 .  
  18. ^ a b Гербер Н.К., Атория CL, Элькин Е.Б., Яхалом Дж. (2015). «Характеристики и результаты пациентов с узловой лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов по сравнению с пациентами с классической лимфомой Ходжкина: популяционный анализ» . Int J Radiation Oncol Biol Phys . 92 (1): 76–83. DOI : 10.1016 / j.ijrobp.2015.02.012 . PMID 25863756 . 
  19. ^ Schulz H, Rehwald U, Morschhauser F и др. (2008). «Ритуксимаб при рецидиве лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: долгосрочные результаты исследования фазы 2, проведенного Немецкой исследовательской группой по лимфоме Ходжкина (GHSG)». Кровь . 111 (1): 109–11. DOI : 10.1182 / кровь-2007-03-078725 . PMID 17938252 . 
  20. ^ а б Кендериан С.С., Хаберманн Т.М., Макон В.Р. и др. (2016). «Трансформация больших В-клеток при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов: 40-летний опыт работы в одном учреждении» . Кровь . 127 (16): 1960–1966. DOI : 10,1182 / кровь 2015-08-665505 . PMC 4841039 . PMID 26837698 .  
  21. ^ Аппель Б.Е., Чен Л., Бакстон А., Уолден С.Л., Ходжсон, округ Колумбия, Нахман Дж. Б. (2012). «Влияние низкодозной лучевой терапии с вовлеченным полем на педиатрических пациентов с лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, леченных химиотерапией: отчет группы детской онкологии» . Педиатр Рак крови . 59 (7): 1284–1289. DOI : 10.1002 / pbc.24258 . PMC 3468707 . PMID 22847767 .  
  22. ^ а б Эйхенауэр Д.А., Энгерт А (2017). «R-CHOP в НЛПХЛ: кто должен его получить?» . Кровь . 130 (4): 387–388. DOI : 10.1182 / кровь-2017-05-786301 . PMID 28751354 . 
  23. ^ Ольшевский AJ, Shrestha R, Кук NM (2015). «Расовые особенности и исходы узловой лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: анализ национальной базы данных по раку». Рак . 121 (19): 3472–80. DOI : 10.1002 / cncr.29527 . PMID 26149294 . S2CID 45005554 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C81.0
  • МКБ - 9-СМ : 201,9
  • МКБ-O : M9659 / 3