Клоакальная экстрофия | |
---|---|
Другие имена | Омфалоцеле -cloacal exstrophy- неперфорированный анус -spinal дефект синдром |
Специальность | Медицинская генетика |
Осложнения | деформации конечностей, открытые дефекты нервной трубки [1] |
Уход | Хирургическое вмешательство |
Экстрофия клоаки ( ЭК ) - серьезный врожденный дефект, при котором обнажается большая часть органов брюшной полости ( мочевой пузырь и кишечник ). Это часто вызывает расщепление мочевого пузыря, гениталий и заднего прохода . Иногда его называют комплексом OEIS. [2]
Диагностические исследования могут включать ультразвуковое исследование, цистоуретрограмму при мочеиспускании (VCUG), внутривенную пиелограмму (IVP), ядерную ренограмму, компьютерную аксиальную томографию ( КТ ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). [3] Экстрофия клоаки - редкий врожденный дефект, встречающийся у 1/200 000 беременностей и 1/400 000 живорождений. Это связано с дефектом вентральной стенки тела и может быть вызвано подавлением мезодермальной миграции. [4] Дефект часто может сочетаться с расщелиной позвоночника и аномалиями почек. [5]
Существует высокая ассоциация с другими врожденными дефектами, особенно с расщелиной позвоночника, которая встречается до 75% случаев.
Омфалоцеле, дефект брюшной стенки в области пупка, также часто встречается, как и почечные аномалии.
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |