Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Экстрофия мочевого пузыря
Другие именаВезическая эктопия
Классический мочевой пузырь exstrophy.jpg
Девочка с классической экстрофией мочевого пузыря
СпециальностьМедицинская генетика Отредактируйте это в Викиданных

Экстрофия мочевого пузыря - это врожденная аномалия, которая существует по спектру комплекса экстрофия-эписпадия и, в первую очередь, включает выпячивание мочевого пузыря через дефект в брюшной стенке. Его проявления разнообразны и часто включают аномалии костного таза , тазового дна и гениталий. Лежащий в основе эмбриологический механизм, приводящий к экстрофии мочевого пузыря, неизвестен, хотя, как полагают, отчасти это происходит из-за неудачного усиления клоакальной мембраны подлежащей мезодермой . [1] Экстрофия означает инверсию полого органа. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Классическое проявление экстрофии мочевого пузыря представлено:

У женщин часто наблюдается смещение и сужение влагалищного отверстия , раздвоенный клитор и расходящиеся половые губы . [3]

Причина [ править ]

Причина еще не установлена ​​клинически, но считается, что отчасти это связано с неудачным усилением клоакальной мембраны лежащей под ней мезодермой.

Диагноз [ править ]

В небольшом ретроспективном исследовании 25 беременностей было обнаружено, что пять факторов тесно связаны с пренатальной диагностикой экстрофии мочевого пузыря:

  • Невозможность визуализировать мочевой пузырь на УЗИ
  • Выпуклость внизу живота
  • Маленький половой член со смещенной кпереди мошонкой
  • Низко посаженный пупочный ввод
  • Аномальное расширение гребней подвздошной кости

В то время как диагноз экстрофии мочевого пузыря ставился ретроспективно в большинстве беременностей, только в трех случаях был поставлен пренатальный диагноз. [4]

Управление [ править ]

Чрезвычайная редкость заболевания ограничивает хирургические возможности применения сложного закрытия, необходимого для этих пациентов. По этой причине пациенты имеют лучшие результаты, когда закрытие мочевого пузыря выполняется в центрах с большим объемом операций, где бригады хирургов и медсестер имеют большой опыт лечения этого заболевания. [5] Самый большой центр в США и мире - это Больница Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд; они наблюдали более 1300 пациентов с экстрофией за последние 50 лет. [6]

После доставки обнаженный мочевой пузырь орошается и накладывается неприлипающая пленка, чтобы предотвратить как можно больший контакт с внешней средой. Если ребенок родился не в медицинском центре с соответствующей командой экстрофической поддержки, скорее всего, последует перевод. При переводе или для тех младенцев, которые родились в медицинском центре, способном лечить экстрофию мочевого пузыря, визуализация может выполняться в первые несколько часов жизни до того, как ребенок перенесет операцию. [3]

Первичное (немедленное) закрытие показано только пациентам с мочевым пузырем подходящего размера, эластичности и сократимости, поскольку у этих пациентов наиболее вероятно развитие мочевого пузыря адекватной емкости после раннего хирургического вмешательства. [7]

Состояния, которые являются абсолютными противопоказаниями, несмотря на адекватность мочевого пузыря, включают удвоение полового члена или мошонки и значительный двусторонний гидронефроз .

Хирургия [ править ]

Акварельный рисунок ectopia vesicae у мужчины в возрасте 23 лет после операции

Современная терапия направлена ​​на хирургическую реконструкцию мочевого пузыря и половых органов. И мужчины, и женщины рождаются с этой аномалией. Лечение аналогичное.

У мужчин лечение было следующим: В современной поэтапной пластике экстрофии (MSRE) начальным этапом является закрытие брюшной стенки, часто требующее остеотомии таза . Это оставляет пациента с эписпадией полового члена и недержанием мочи . Примерно в возрасте 2–3 лет после стимуляции тестостероном у пациента восстанавливается эписпадия . Наконец, восстановление шейки мочевого пузыря обычно происходит в возрасте 4–5 лет, хотя это зависит от мочевого пузыря с адекватной емкостью и, что наиболее важно, признака того, что ребенок заинтересован в том, чтобы стать здоровым. В некоторых реконструкциях мочевого пузыря мочевой пузырь увеличивается за счет добавления сегмента толстой кишки для увеличения объема реконструированного мочевого пузыря. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf ) При полном первичном восстановлении экстрофии (CPRE) закрытие мочевого пузыря сочетается с восстановлением эписпадии с целью снижения затрат и снижения заболеваемости. [8] Однако этот метод привел к значительной потере полового члена и тканей тела, особенно у молодых пациентов. [9]

У женщин лечение включало: Хирургическую реконструкцию клитора, который разделен на два отдельных тела. Хирургическая реконструкция для исправления расщепления челюсти, переопределения структуры шейки мочевого пузыря и уретры. Вагинопластика исправит смещение влагалища кпереди. Если поражен задний проход, его тоже ремонтируют. Фертильность сохраняется, и у женщин, родившихся с экстрофией мочевого пузыря, обычно развивается выпадение из-за более слабых мышц тазового дна. [10]

Прогноз [ править ]

Наиболее важным критерием улучшения долгосрочного прогноза является успешность первоначального закрытия. [11] [12] Если пациенту требуется более одного закрытия, его шанс на воздержание резко падает с каждым дополнительным закрытием - всего за два закрытия шанс удержания мочеиспускания составляет всего 17%. [13]

Даже после успешной операции у людей могут быть долгосрочные осложнения. [14] Вот некоторые из наиболее распространенных:

  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
  • Спазм мочевого пузыря
  • Камень мочевого пузыря
  • Инфекция мочеиспускательного канала

Эпидемиология [ править ]

Экстрофия мочевого пузыря встречается относительно редко, от 1 из 10 000 до 1 из 50 000 [15] при соотношении мужчин и женщин 2,3-6: 1 [16] [17] [18] . Для людей с экстрофией мочевого пузыря, которые сохраняют способность к воспроизводству, риск экстрофии мочевого пузыря у их детей примерно в 500 раз выше, чем у населения в целом. [16]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Muecke EC: Роль клоакальной мембраны в экстрофии: первое успешное экспериментальное исследование. J Urol 1964; 92: 659.
  2. ^ Ларсен, WJ. (2001). Эмбриология человека (3-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Черчилль Ливингстон. п. 275. ISBN 0-443-06583-7.
  3. ^ a b Gearhart JP, Мэтьюз Р. Комплекс экстрофии и эписпадии. В: Wein AJ, ed. Урология Кэмпбелла-Уолша. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2011: глава 124.
  4. ^ Gearhart JP, Ben-Chaim J, Jeffs RD и др .: Критерии пренатальной диагностики классической экстрофии мочевого пузыря. Obstet Gynecol 1995; 85: 961.
  5. Перейти ↑ Nelson CP, Dunn RL, Wei JT, Gearhart JP. Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря в современную эпоху: современные модели практики и роль объема больничных случаев. Журнал урологии. 2005 сентябрь; 174 (3): 1099-102.
  6. ^ Каспренски, М., Бенц, К.С., Маруф, М., Джейман, Дж., ДиКарло, Х., Гирхарт, Дж. П. Современное лечение неудачного закрытия экстрофии мочевого пузыря: 50-летний опыт. Европейский фокус урологии. 2018.
  7. ^ Gearhart JP, Джеффс RD: Комплекс экстрофии мочевого пузыря-эписпадии. В: Walsh PC, et al. Урология Кэмпбелла, 7-е изд. Филадельфия: У. Б. Сондерс; 1998: 1939.
  8. ^ Grady, Mitchell, 1999. Grady R, Mitchell ME: Полное восстановление экстрофии. J Urol 1999; 162: 1415.
  9. ^ Husmann, Gearhart, 2004. Husmann DA, Gearhart JP: Потеря головки полового члена и / или тела после первичного восстановления экстрофии мочевого пузыря с использованием техники полной разборки полового члена. J Urol 2004; 172: 1696.
  10. ^ Moliterno, Дэвид (2013). Терапевтические достижения при тромбозах . Чичестер, Западный Сассекс: Уайли-Блэквелл. С. 779–798. ISBN 9781405196253.
  11. ^ Важность успешного первоначального закрытия мочевого пузыря в хирургическом лечении классической экстрофии мочевого пузыря: анализ 144 пациентов, пролеченных в больнице Джона Хопкинса в период с 1975 по 1985 г. 1987 февраль; 137 (2): 258–62.
  12. ^ Закрытие экстрофического мочевого пузыря: оценка факторов, ведущих к его успеху, и его важность для удержания мочи. 1989 авг; 142 (2 Pt 2): 522–4 – обсуждение 542–3.
  13. ^ Неудачное закрытие экстрофии: управление и результат. 2010 август; 6 (4): 381–4.
  14. ^ Gargollo PC, Борера JG (2007). «Современные исходы экстрофии мочевого пузыря». Текущее мнение в урологии . 17 (4): 272–80. DOI : 10.1097 / MOU.0b013e3281ddb32f . PMID 17558272 . S2CID 6290323 .  
  15. ^ Латтимер JK, Смит MJK: Закрытие экстрофии: наблюдение за 70 случаями. J Urol 1966; 95: 356.
  16. ^ a b Shapiro E, Jeffs RD, Gearhart JP, Lepor H: мускариновые холинергические рецепторы при экстрофии мочевого пузыря: понимание хирургического лечения. J Urol 1985; 134: 309.
  17. ^ Ives E, Coffey R, Carter CO: семейное исследование экстрофии мочевого пузыря. J Med Genet 1980; 17: 139.
  18. ^ Lancaster PAL: Эпидемиология экстрофии мочевого пузыря: сообщение от Международного центра обмена информацией по системам мониторинга врожденных дефектов. Тератология 1987; 36: 221.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q64.1
  • МКБ - 9-СМ : 753,5
  • OMIM : 600057
  • MeSH : D001746
  • ЗаболеванияDB : 33377
Внешние ресурсы
  • eMedicine : ped / 704
  • Сиротка : 93930