Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Охроноз
Гомогентизиновая кислота.svg
Гомогентизиновая кислота
СпециальностьЭндокринология Отредактируйте это в Викиданных

Охроноз - это синдром, вызванный накоплением гомогентизиновой кислоты в соединительных тканях . Состояние было названо в честь желтоватого (похожего на охру) изменения цвета ткани, наблюдаемого при микроскопическом исследовании. Однако макроскопически пораженные ткани кажутся голубовато-серыми из-за явления рассеяния света, известного как эффект Тиндаля . Состояние чаще всего связано с алкаптонурией , но может возникать в результате экзогенного введения фенольных комплексов, таких как гидрохинон . Впервые он был описан Рудольфом Вирховым в 1865 году [1].

Типы [ править ]

Два типа охроноза - эндогенный и экзогенный. Эндогенная разновидность - это аутосомно-рецессивное заболевание, известное как алкаптонурия , которое вызвано нехваткой фермента гомогентизатоксидазы. [2] Экзогенный охроноз - это дерматит , которого можно избежать, который может быть вызван местным применением таких соединений, как гидрохинон или фенолы . [2] Впервые это было замечено в 1912 году, когда Беддард и Пламтре обнаружили у пациента, который использовал фенол для лечения язвы на ноге. [3] Экзогенный охроноз, вызванный гидрохиноном, был обнаружен в 1975 году Финдли, который наблюдал это состояние у пациентов, которые использовали кремы для осветления кожи, содержащие это соединение. [4]

Три клинических стадии экзогенного охроноза: [5]

  1. Эритема и легкая гиперпигментация
  2. Гиперпигментация и поражения, похожие на икры.
  3. Папулонодулярные поражения

Признаки и симптомы [ править ]

  • Кожа: пигмент откладывается по всей коже, но проявляется только в определенных местах, где концентрация достаточно велика, чтобы ее можно было увидеть клинически. Обычно это происходит в областях, где соединительная ткань толстая (суставы, барабанная перепонка ) или близко к поверхности кожи (выступы тенара и гипотенара, а также боковые стороны пальцев). При экзогенном охронозе гиперпигментация локализуется в области нанесения возбуждающего средства. Внутрикожные невусы могут выглядеть как голубые невусы.
  • Глаза: глазные проявления часто наблюдаются у больных охронозом; чаще всего гиперпигментация склеры, в первую очередь наблюдаемая симметрично по обе стороны роговицы в пределах глазной щели. Более того, коричневые пигментные пятна на лимбе обычно считаются патогномоничными. Эти глазные признаки обычно возникают на ранней стадии развития болезни и могут служить ценным диагностическим признаком болезни. [6]
  • Хрящ: потемнение и затвердение ушного хряща - характерная черта охроноза. Носовой хрящ также часто поражается. На голос может повлиять отвердение хряща гортани. Сообщалось также о жесткости ребер со снижением функции легких. Межпозвонковый хрящ также более подвержен грыжам.
  • Соединительная ткань: затвердение сухожилий и связок может предрасполагать их к разрыву. Изменения цвета суставов можно наблюдать клинически. Артропатия часто возникает из-за хронического воспаления и микротрещин.
  • Сердечные клапаны: стеноз может быть результатом повышенной жесткости соединительной ткани, а также хронического воспаления. [1]

Симптомы экзогенного охроноза включают: [7]

  1. Желто-коричневые волокна банановой формы
  2. Папулы, похожие на икры
  3. Коричнево-серая или сине-черная гиперпигментация

Большинство поражений наблюдается на участках тела, которые больше всего подвергаются воздействию солнца. [2]

Причины [ править ]

Экзогенный охроноз может быть вызван длительным употреблением некоторых «осветляющих кожу» продуктов, даже если количество гидрохинона составляет всего 2%. [2] Средства для осветления кожи по-прежнему широко распространены во многих частях мира. [8] Это может быть связано с эстетическими или социальными причинами в тех областях, где более светлый оттенок кожи считается признаком богатства или красоты. [8] Кроме того, осветляющие кожу кремы, содержащие такие соединения, как гидрохинон, обычно используются для лечения таких нарушений гиперпигментации, как меланодермия . [9]

Гидрохинон - это соединение, которое наиболее часто используется в средствах для отбеливания кожи. Из-за опасений по поводу его побочных эффектов, он был почти запрещен FDA в 2006 году, поскольку существовали медицинские вопросы канцерогенности и сообщения об обезображивающем охронозе. [10] В Европейском Союзе гидрохинон запрещен в косметических кремах с 2000 года. [11]

Длительное использование кремов, содержащих это соединение, может привести к экзогенным охронотическим поражениям. Продолжительность использования прямо пропорциональна риску развития состояния, причем в большинстве случаев это происходит после многих лет использования. [2] Ежегодно продается около 10–15 миллионов продуктов для осветления кожи, причем основным покупателем является Япония. [12]

Патофизиология [ править ]

Охроноз возникает из-за отложения фенолов (таких как гомогентизиновая кислота и гидрохинон) в виде бляшек в матриксе хряща. Пигменты также могут быть включены в волокна коллагена и эластина. В коже пигмент изменяет структуру волокон, вызывая увеличение и скручивание. Включенные пигменты также образуют поперечные связи с отложениями пигмента в соседних волокнах, стабилизируя и уменьшая упругую отдачу волокон. Это приводит к упрочнению упругих конструкций, увеличению их жесткости и хрупкости. После разрыва открытые пигменты вызывают реакцию на инородное тело и воспаление. Это отложение пигмента также вызывает отложение гидроксиапатита., минерал, ответственный за кальцификацию костей, дальнейшее укрепление соединительной ткани. Пигмент также может выводиться железистыми клетками апокринных и церуминозных потовых желез, а также тканями груди и предстательной железы. Это приводит к появлению темно-пигментированного пота и грудного молока. Выделение пигмента наблюдается только при эндогенном охронозе и не должно происходить от местных фенолов.

Патофизиология алкаптонурии связана с отсутствием функциональной гомогентизатдиоксигеназы в печени.

Диагноз [ править ]

Диагноз часто ставится случайно во время операции. На воздухе хрящ становится темно-серым или черным в течение нескольких минут.

Лечение [ править ]

Лечение преимущественно профилактическое. Может помочь избегание местных фенолов и диет с низким содержанием тирозина. [ необходима цитата ] Замена и восстановление поврежденной ткани также возможны.

Экзогенный охроноз, индуцированный гидрохиноном, - это дерматоз, которого можно избежать, и его чрезвычайно трудно лечить. Однако некоторые исследования показывают, что лечение возможно с помощью александритового (755 нм) лазера с модуляцией добротности. [13]

Людям с этим заболеванием рекомендуется прекратить использование соединений, содержащих гидрохинон. [2] Осведомленность об этом важна, поскольку дерматологи могут подумать, что симптомы, которые проявляет пациент, являются меланодермией, и прописать крем, содержащий гидрохинон. [13]

См. Также [ править ]

  • Алькаптонурия
  • Тирозинемия
  • Фенилкетонурия
  • Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б Финдли Г. Х. и др. Охроноз. Клиники дерматологии 1989; 7: 28-35
  2. ^ a b c d e f Чарлин, Р., Баркауи, CB, Кац, Б. К., Соареш, Д. Б., Рабелло-Фонсека, Р. и Азулай-Абулафия, Л. (2008), Экзогенный охроноз, индуцированный гидрохиноном: отчет о четыре случая и полезность дерматоскопии. Международный журнал дерматологии, 47: 19–23. DOI : 10.1111 / j.1365-4632.2007.03351.x
  3. ^ Беддард AP, Plumtre CM. «Еще одно замечание об охронозе, связанном с карболурией». QS Med 1912; 5: 505–507.
  4. ^ FINDLAY, G., MORRISON, J. и SIMSON, I. (1975), Экзогенный охроноз и пигментированный коллоидный милиум от отбеливающих кремов с гидрохиноном. Британский журнал дерматологии , 93: 613–622. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.1975.tb05110.x
  5. ^ Dogliotte M, Leibowitz M. "Гранулематозный охроноз - косметическое заболевание кожи у чернокожих". S Afr Med J 1979; 56: 757–760.
  6. ^ Линдер, Мориц; Бертельманн, Томас (2014). «Об окулярных находках при охронозе: систематический обзор литературы» . BMC Ophthalmology . 14 : 12–19. DOI : 10.1186 / 1471-2415-14-12 . PMC  3915032 . PMID  24479547 .
  7. ^ Olumide, YM, Akinkugbe, AO, Altraide, D., Mohammed, T., Ahamefule, N., Ayanlowo, S., Onyekonwu, C. и Essen, N. (2008), Осложнения хронического использования косметики для осветления кожи . Международный журнал дерматологии , 47: 344–353. DOI : 10.1111 / j.1365-4632.2008.02719.x
  8. ^ a b Джоан Бакстер (18 апреля 2000 г.). «BBC News - АФРИКА - Высокая цена светлой кожи» . BBC.co.uk . Проверено 9 января 2017 года .
  9. ^ Раджаратнам Р., Халперн Дж, Салим А., Эммет С. Вмешательства при меланодермии. Кокрановская база данных систематических обзоров 2010 г., выпуск 7. Ст. №: CD003583. DOI : 10.1002 / 14651858.CD003583.pub2 .
  10. ^ Toombs, EL (2007), Гидрохинон - каково его [ sic ] будущее ?. Дерматологическая терапия , 20: 149–156. DOI : 10.1111 / j.1529-8019.2007.00128.x
  11. ^ "Продукты для осветления кожи - Факты о - CTPA" . TheFactsAbout.co.uk . Проверено 9 января 2017 года .
  12. ^ Лия Армстронг. «Согласно прогнозам, к 2015 году мировой рынок осветления кожи достигнет 10 млрд долларов - WHITERskin» . WhiterSkin.info . Архивировано из оригинального 26 января 2017 года . Проверено 9 января 2017 года .
  13. ^ a b Беллью, С.Г. и Альстер, Т.С. (2004), Лечение экзогенного охроноза с помощью александритового лазера с модуляцией добротности (755 нм). Дерматологическая хирургия , 30: 555–558. DOI : 10.1111 / j.1524-4725.2004.30177.x

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : E70.2 ( ILDS E70.230)
  • МКБ - 9-СМ : 270,2
  • MeSH : D009794
  • ЗаболеванияDB : 409
Внешние ресурсы
  • eMedicine : derm / 476