| Поликистоз печени | |
|---|---|
 | |
| На микрофотографии показан комплекс фон Мейенбурга , гамартома желчного протока, связанная с поликистозом печени. Пятно трихрома . | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Поликистоз печени (PLD) обычно описывает наличие множественных кист, разбросанных по нормальной ткани печени . [1] PLD обычно наблюдается в сочетании с аутосомно-доминантным поликистозом почек с распространенностью от 1 из 400 до 1000 и составляет 8–10% всех случаев терминальной стадии почечной недостаточности . [2] Гораздо более редкое аутосомно-доминантное поликистозное заболевание печени прогрессирует без поражения почек. [2]
Патофизиология [ править ]
Были описаны ассоциации с PRKCSH и SEC63 . [3] Поликистоз печени бывает двух форм: аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (с кистами почек) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени (только кисты печени).
Диагноз [ править ]
У большинства пациентов с PLD симптомы отсутствуют, простые кисты обнаруживаются после рутинных обследований. После подтверждения наличия кист в печени могут быть назначены лабораторные тесты для проверки функции печени, включая билирубин, щелочную фосфатазу, аланинаминотрансферазу и протромбиновое время. [2]
Пациенты с PLD часто имеют увеличенную печень, которая сдавливает соседние органы, что приводит к тошноте, респираторным проблемам и ограниченным физическим возможностям. При классификации прогрессирования заболевания учитывается количество оставшейся паренхимы печени по сравнению с количеством и размером кист. [2]
Лечение [ править ]
Многие пациенты протекают бессимптомно и поэтому не могут быть кандидатами на операцию. Для пациентов с болью или осложнениями, связанными с кистами, целью лечения является уменьшение размера кист при сохранении функционирующей паренхимы печени. [2]
Кисты могут быть удалены хирургическим путем или с помощью аспирационной склеротерапии . [2]
Ссылки [ править ]
- ^ Келли, Дейдра A. (2009). Заболевания печени и желчевыводящей системы у детей . Джон Вили и сыновья. п. 239. ISBN. 9781444300543. Проверено 7 марта 2018 .
- ^ a b c d e е Постон, Грэм Дж .; Д'Анжелика, Майкл; Адам, Рене (2010). Хирургическое лечение заболеваний печени и желчевыводящих путей, второе издание . CRC Press. п. 303. ISBN. 9781841847603. Проверено 7 марта 2018 .
- ^ Интернет Менделирующее наследование в человеке (OMIM): 174050
Дальнейшее чтение [ править ]
- Эверсон, Грегори Т. (2008). «Поликистоз печени» . Гастроэнтерология и гепатология . 4 (3): 179–181. ISSN 1554-7914 . PMC 3088294 . PMID 21904493 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
