Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с гематомой .
Хамартома
Селезенка hamartom.jpg
Большая гамартома селезенки . Гамартома - это темный круглый объект слева, который доминирует на изображении. Это поперечное сечение; нарост составляет около 9 см в диаметре, а вся селезенка составляет около 11 см в диаметре. [1]
СпециальностьМедицинская генетика , патология Отредактируйте это в Викиданных

Гамартома является преимущественно доброкачественным, [2] локальная аномалия клеток , что напоминает новообразование местной ткани , но, как правило , из - за чрезмерный рост множественных аберрантных клеток, с основой в системном наследственном заболевании, а не рост происходил из одного мутировавшая клетка ( моноклональность ), что обычно определяет доброкачественное новообразование / опухоль. [3] Несмотря на это, обнаружено, что многие гамартомы имеют клональные хромосомные аберрации , полученные в результате соматических мутаций, и на этом основании термин гамартома иногда считается синонимом новообразования. Гамартомы по определению доброкачественные, медленно растущие или самоограничивающиеся [2] [3]хотя основное заболевание все еще может предрасполагать человека к злокачественным новообразованиям .

Гамартомы обычно вызываются генетическим синдромом, который влияет на цикл развития всех или, по крайней мере, нескольких клеток. [3] Многие из этих состояний классифицируются как синдромы чрезмерного роста или синдромы рака . Гамартомы возникают во многих различных частях тела и чаще всего являются бессимптомными инциденталомами (не обнаруживаются до тех пор, пока они не будут случайно обнаружены при визуализирующем исследовании, полученном по другой причине). Кроме того, определение гамартомы по сравнению с доброкачественным новообразованием часто неясно, поскольку оба поражения могут быть клональными. Такие поражения, как аденомы , кисты развития , гемангиомы , лимфангиомы ирабдомиомы в почках, легких или поджелудочной железе интерпретируются некоторыми экспертами как гамартомы, в то время как другие считают их истинными новообразованиями. Более того, несмотря на то, что гистология гамартом является доброкачественной, существует риск некоторых редких, но опасных для жизни осложнений, таких как нейрофиброматоз I типа и туберозный склероз . [4]

Он отличается от хористомы , близкой формы гетеротопии . [5] [6] Их можно различить следующим образом: гамартома - это избыток нормальной ткани в нормальной ситуации (например, родинка на коже), а хористома - это избыток ткани в ненормальной ситуации (например, , ткань поджелудочной железы в двенадцатиперстной кишке ). [7] [8] Термин гамартома происходит от греческого ἁμαρτία, hamartia («ошибка») и был введен Д.П. Альбрехтом в 1904 году.

Причины [ править ]

Гамартомы возникают в результате аномального образования нормальной ткани, хотя основные причины аномалии полностью не изучены. Они растут вместе с органом, из ткани которого они сделаны, и с той же скоростью, и, в отличие от раковых опухолей, лишь изредка вторгаются или значительно сжимают окружающие структуры. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Типы [ править ]

Легкое [ править ]

Паренхиматозная гамартома легкого. Окружающее легкое выпадает из четко очерченной массы, что является типичным признаком этих поражений. Гамартома имеет пестрый желтый и белый цвет, что соответствует соответственно жиру и хрящу.

Около 5–8% всех одиночных узелков в легких и около 75% всех доброкачественных опухолей легких являются гамартомами. [9] Они почти всегда возникают из соединительной ткани и обычно состоят из хряща , соединительной ткани и жировых клеток, хотя могут включать многие другие типы клеток. Подавляющее большинство из них образуются в соединительной ткани за пределами легких, хотя около 10% образуются глубоко в слизистой оболочке бронхов . Они могут вызывать беспокойство, особенно если расположены глубоко в легком, поскольку иногда трудно провести важное различие между гамартомой и злокачественным новообразованием легкого . Рентгеновские лучичасто не дает точного диагноза, и даже компьютерной томографии может быть недостаточно, если в гамартоме отсутствуют типичные хрящевые и жировые клетки. Гамартомы легких могут иметь кальцификаты, похожие на попкорн, на рентгеновском снимке грудной клетки или компьютерной томографии (компьютерной томографии).

Гамартомы легких чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и могут создавать дополнительные трудности для курильщиков.

Некоторые гамартомы легких могут до некоторой степени сдавливать окружающую легочную ткань, но это обычно не изнуряет и часто протекает бессимптомно, особенно при более распространенных периферических новообразованиях. Их лечат, если вообще лечат, с помощью хирургической резекции с прекрасным прогнозом: как правило, единственная реальная опасность - это неотъемлемая возможность хирургических осложнений.

Сердце [ править ]

Кардиальные рабдомиомы - это гамартомы, состоящие из измененных сердечных миоцитов, которые содержат большие вакуоли и гликоген . Это самая распространенная опухоль сердца у детей и младенцев. Существует тесная связь между рабдомиомами сердца и туберозным склерозом (характеризующимся гамартомами центральной нервной системы , почек и кожи, а также кистами поджелудочной железы); 25-50% пациентов с сердечными рабдомиомами будут иметь туберозный склероз, и до 100% пациентов с туберозным склерозом будут иметь сердечные массы при эхокардиографии.. Симптомы зависят от размера опухоли, ее расположения относительно проводящей системы и от того, препятствует ли она кровотоку. Симптомы обычно связаны с застойной сердечной недостаточностью ; внутриутробная сердечная недостаточность. Если пациенты выживают в младенчестве, их опухоли могут спонтанно регрессировать; резекция у симптомных пациентов дает хорошие результаты.

Нервы

Иногда могут поражаться и нервы. Сообщается, что наиболее частым нервом, поражаемым гамартомой, является срединный нерв. [10]

Гипоталамус [ править ]

Одна из самых проблемных гамартом возникает на гипоталамусе . В отличие от большинства подобных новообразований гамартома гипоталамуса носит симптоматический характер; он чаще всего вызывает гелеобразные судороги и может вызывать проблемы со зрением, другие судороги, расстройства гнева, связанные с заболеваниями гипоталамуса, и раннее начало полового созревания . Симптомы обычно начинаются в раннем младенчестве и прогрессируют, часто переходя в общую когнитивную и / или функциональную инвалидность. Более того, резекция обычно затруднена, поскольку новообразования обычно прилегают к зрительному нерву или даже переплетаются с ним. Симптомы обычно не поддаются медицинскому контролю; однако хирургические методы улучшаются и могут привести к значительному улучшению прогноза. [11]

Почки, желудок, селезенка и другие сосудистые органы [ править ]

Гамартома груди при УЗИ

Одна из общих опасностей гамартом заключается в том, что они могут попасть в кровеносные сосуды, что может привести к серьезному кровотечению. Поскольку в гамартоме обычно отсутствует эластичная ткань, это может привести к образованию аневризм и, следовательно, к возможному кровотечению . Если гамартома попадает в крупный кровеносный сосуд, такой как почечная артерия , кровотечение следует рассматривать как опасное для жизни.

Ангиомиолипома почки ранее считалась гамартомой или хористомой .

Миоэпителиальный гамартом , также известный как рак поджелудочных остальные , является эктопической тканью поджелудочной железы найдены в желудке, двенадцатиперстной кишке, тощей кишке или проксимальной. При исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта покой поджелудочной железы может показаться подслизистым новообразованием или новообразованием желудка. Большинство из них протекают бессимптомно, но могут вызывать диспепсию или кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. [12]

Гамартома была определена как причина частичной обструкции оттока в сычуге (истинном желудочном желудке) молочной козы. [13]

Гамартомы селезенки встречаются редко, но могут быть опасны. Около 50% таких случаев проявляются болями в животе, и они часто связаны с гематологическими аномалиями и самопроизвольным разрывом.

Синдром Каудена [ править ]

Синдром Каудена - серьезное генетическое заболевание [14], характеризующееся множественными гамартомами. Обычно существуют гамартомы кожи, и обычно (примерно в 66% случаев) существует гамартома щитовидной железы . Дополнительные наросты могут образовываться во многих частях тела, особенно в костях, ЦНС, глазах, мочеполовых путях, желудочно-кишечном тракте и слизистой оболочке . Сами гамартомы могут вызывать симптомы или даже смерть, но заболеваемость чаще связана с увеличением числа злокачественных новообразований, обычно в груди или щитовидной железе. Коудена синдром считается синдромом PTEN гамартома опухоли (PHTS), который также включает в себя синдром Райли-Bannayan-Ruvalcaba , синдром Proteusи протеиноподобный синдром .

Прогноз [ править ]

Гамартомы, в целом доброкачественные, могут вызывать проблемы из-за своего местоположения. Например, находясь на коже, особенно на лице или шее, они могут очень уродовать. Сообщалось о случаях возникновения гамартом размером с небольшой апельсин. [15] Они могут блокировать практически любой орган тела, например, толстую кишку , глаз и т. Д. Они особенно часто вызывают серьезные проблемы со здоровьем, если находятся в гипоталамусе , почках , губах или селезенке . При необходимости они могут быть удалены хирургическим путем и маловероятны повторения. Прогноз будет зависеть от расположения и размера поражения, а также от общего состояния здоровья пациента. [цитата необходима ]

См. Также [ править ]

  • Хамартия (медицинский термин)
  • Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

  1. ↑ Усман, Эд (2 января 1999 г.). «Гамартома селезенки» . [Персональный сайт] . Архивировано из оригинального 15 июня 2014 года . Проверено 30 июля 2014 года .
  2. ^ a b «Определение гамартомы» . Медицинский словарь Табера . Архивировано из оригинального 7 -го декабря 2008 года . Проверено 25 сентября 2008 .
  3. ^ a b c Батсакис, Джон Г. (1984-01-01). «Номенклатура опухолей развития». Анналы отологии, ринологии и ларингологии . 93 (1): 98–99. DOI : 10.1177 / 000348948409300122 . ISSN 0003-4894 . PMID 6703601 .  
  4. ↑ Кумар, Аббас, Астер. Патологические основы болезни Роббина (9-е изд.). п. 481.CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  5. ^ " Choristoma " в Медицинском словаре Дорланда
  6. ^ Ли, Кеннет Х .; Роланд, Питер С. (2013). Гетеротопии, тератомы и хористомы . Энциклопедия отоларингологии, хирургии головы и шеи . С. 1179–1183. DOI : 10.1007 / 978-3-642-23499-6_642 . ISBN 978-3-642-23498-9.
  7. ^ Хоркера, Джессика Патрисия Корреа; Рубио-Палау, Хосеп; Казалла, Астерия Альберт; Родригес-Карунчио, Леонардо (2016). «Хористома: редкая врожденная опухоль языка» . Анналы челюстно-лицевой хирургии . 6 (2): 311–313. DOI : 10.4103 / 2231-0746.200342 . PMC 5343649 . PMID 28299279 .  
  8. ^ Госвами, Моника; Табасум, Сиеда; Кудва, Правин; Гупта, Шиха (2012). «Костная хористома пародонта» . Журнал Индийского общества пародонтологии . 16 (1): 120–2. DOI : 10.4103 / 0972-124X.94619 . PMC 3357020 . PMID 22628977 .  
  9. ^ Де Чикко, Кончетта; Белломи, Массимо; Бартоломей, Мирко; Карбоне, Джузеппе; Пелоси, Джузеппе; Веронези, Джулия; Де Пас, Томмазо; Спаджиари, Лоренцо; Паганелли, Джованни (декабрь 2008 г.). «Визуализация гамартом легких с помощью мультидетекторной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии». Ann Thorac Surg . 86 (6): 1769–1772. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2008.08.033 . PMID 19021972 . 
  10. ^ Мегхана Дешмук, Бхавика Джайн, Нихат Бано, Кавита Макасаре и др. Фибролипоматозная гамартома цифровой ветви срединного нерва: отчет о редком случае. Отчеты Int J Med. 2020 3 (4) 4-7 октября http://ijomcr.net/fibrolipomatous-hamartoma-of-digital-branch-of-median-nerve-a-rare-case-report/
  11. ^ «Гипотальмологическая гамартома» . Неврологический институт Барроу .
  12. ^ Шах A, Гордон AR, Гинзберг GG, Furth EE, Levine MS. История болезни: эктопический покой поджелудочной железы в проксимальном отделе желудка, имитирующий новообразования желудка. Clin Radiol. 2007 июн; 62 (6): 600-2. Epub 2007 26 марта. Рефератов нет.
  13. ^ https://vetrecordcasereports.bmj.com/content/5/3/e000515
  14. ^ Мутация гена PTEN в руке 10q (~ 85% случаев) или редко мутация зародышевой линии в BMPR1A
  15. ^ "Дерматологические изображения" . Атлас изображений дерматологии . Архивировано из оригинала на 2006-05-15.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q85.9
  • МКБ - 9-СМ : 757,32 , 759,6
  • MeSH : D006222
  • ЗаболеванияDB : 19785
Внешние ресурсы
  • Пациент Великобритания : Гамартома
  • «Тема 28: Ангиомиолипома» . eMedicine.com Radio . 2019-04-05.
  • «Тема 316: Гамартома легкого» . eMedicine.com Radio . 2018-12-17.