Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Первичная прогрессирующая афазия
Aphasia.png
Области левого полушария, поврежденные при афазии.
СпециальностьНеврология

Первичная прогрессирующая афазия ( ППА ) - это тип неврологического синдрома, при котором речевые способности постепенно ухудшаются. Как и при других типах афазии , симптомы, сопровождающие ППА, зависят от того, какие части левого полушария значительно повреждены. Однако, в отличие от большинства других афазий, PPA возникает в результате постоянного разрушения ткани мозга, что приводит к тому, что ранние симптомы гораздо менее опасны, чем более поздние симптомы. Люди с PPA постепенно теряют способность говорить, писать, читать и вообще понимать язык. В конце концов, почти каждый пациент немеет и полностью теряет способность понимать письменную и устную речь. [1]Хотя сначала это было описано как нарушение исключительно языковых способностей, в то время как другие психические функции остаются неизменными [1], теперь признано, что многие, если не большинство страдают от нарушения памяти, формирования кратковременной памяти и потери исполнительных функций . Впервые он был описан как отдельный синдром М. ‑ Марселем Месуламом в 1982 году. [2] Первичные прогрессирующие афазии имеют клиническое и патологическое совпадение со спектром заболеваний лобно-височной долевой дегенерации (FTLD) и болезнью Альцгеймера.. Однако PPA не считается синонимом болезни Альцгеймера из-за того, что, в отличие от людей, страдающих болезнью Альцгеймера, люди с PPA, как правило, могут сохранять способность заботиться о себе, продолжать работать и преследовать интересы и хобби. Кроме того, при таких заболеваниях, как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и болезнь Крейтцфельда-Якоба , прогрессивное ухудшение понимания и производства языка является лишь одним из многих возможных видов умственной деградации, такие , как постепенное снижение памяти, моторики, рассуждающего , осведомленность и зрительно-пространственные навыки. [1]

Причины [ править ]

В настоящее время конкретные причины PPA и других дегенеративных заболеваний головного мозга, подобных PPA, неизвестны. Вскрытие выявило множество аномалий головного мозга у людей, перенесших ППА. Эти вскрытия, а также методы визуализации, такие как компьютерная томография, МРТ, ЭЭГ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), как правило, выявляют аномалии почти исключительно в левом полушарии. [1]

Факторы риска [ править ]

Крупных эпидемиологических исследований заболеваемости и распространенности вариантов PPA не проводилось. Хотя это, скорее всего, было недооценено, начало PPA было обнаружено в шестом или седьмом десятилетии. [3]

Факторы риска прогрессирующей афазии, связанные с окружающей средой, неизвестны. Однако одно наблюдательное ретроспективное исследование показало, что вазэктомия может быть фактором риска ППА у мужчин. [4] Эти результаты еще предстоит воспроизвести или продемонстрировать в проспективных исследованиях.

ППА не считается наследственным заболеванием. Однако родственники человека с любой формой лобно-височной долевой дегенерации , включая ППА, имеют немного больший риск развития ППА или другой формы заболевания. [5] У четверти пациентов, которым поставлен диагноз PPA, в семейном анамнезе имеется PPA или одно из других расстройств из спектра расстройств FTLD. Было обнаружено, что генетическая предрасположенность варьирует между различными вариантами PPA, причем PNFA чаще имеет семейную природу, чем LPA или SD. [3]

Наиболее убедительной генетической основой PPA оказалась мутация в гене GRN. [6] У большинства пациентов с наблюдаемыми мутациями GRN наблюдаются клинические признаки PNFA, но фенотип может быть атипичным. [7]

Диагноз [ править ]

Диагностические критерии [ править ]

Месулам определил следующие критерии диагностики: [8] [7]

  • В отличие от травмы головного мозга, пациент должен демонстрировать коварное начало и постепенное прогрессирование афазии, определяемой как расстройство предложения и / или употребления слов, влияющее на выработку и понимание речи.
  • Рассматриваемое расстройство должно быть единственным определяющим фактором функционального нарушения в повседневной жизни пациента.
  • На основании диагностических процедур рассматриваемое расстройство следует однозначно отнести к нейродегенеративному процессу.

Часто трудно оценить, являются ли PPA и другие афазии единственным источником когнитивных нарушений у пациента, потому что: 1) как и в случае других неврологически дегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, в настоящее время нет надежных неинвазивных диагностических тестов для афазий. , и, таким образом, нейропсихологические исследования - единственный инструмент, который есть у врачей для диагностики пациентов; и 2) афазия часто влияет на другие, не языковые части этих нейропсихологических тестов, например, специфические для памяти. [1]

Классификация [ править ]

В 2011 году классификация первичной прогрессирующей афазии была обновлена ​​и теперь включает три клинических варианта. Пациентам сначала должен быть поставлен диагноз PPA, а затем разделены на варианты, основанные на особенностях формирования речи, повторении, понимании отдельных слов и синтаксиса, конфронтационном именовании, семантических знаниях и чтении / правописании. [9] [10] [11] В классических критериях Месулама для первичной прогрессирующей афазии существует два варианта: прогрессирующая нефроточная афазия нерегулярного типа (PNFA) и семантическая деменция плавного типа (SD). [12] [13] Затем был добавлен третий вариант первичной прогрессирующей афазии, логопеническая прогрессирующая афазия (LPA), [14]и является атипичной формой болезни Альцгеймера . Для PNFA основные критерии диагностики включают аграмматизм и медленную и затрудненную речь. Ошибки несогласованного звука речи также очень распространены, включая искажения, удаления и вставки. С точки зрения понимания, есть недостатки в синтаксисе и понимании предложений из-за грамматической сложности, но понимание отдельных слов и объектов относительно сохраняется. [9]Второй вариант, SD, характеризуется дефицитом понимания отдельных слов и объектов. Нарушения именования могут быть серьезными, особенно для низкочастотных объектов, и со временем могут привести к более широко распространенному дефициту семантической памяти. Способность читать и писать также может быть нарушена, если есть несоответствия между произношением и орфографией. Однако повторение и двигательная речь относительно сохранены. [9] Логопенический вариант включает нарушения в поиске слов, повторении предложений и фонологических парафазиях, что сравнимо с кондуктивной афазией.. По сравнению с семантическим вариантом, понимание и наименование отдельных слов избавлены, однако понимание предложения представляет трудности из-за длины и грамматической сложности. Речь будет включать неполные слова, колебания, предшествующие словам содержания, и повторения. [9] Однако эти подтипы PPA отличаются от аналогичных афазий, поскольку эти подтипы не возникают остро после травмы головного мозга, например, после инсульта, из-за различных функциональных и структурных нейроанатомических паттернов вовлечения и прогрессирующего характера заболевания. [3]

Лечение [ править ]

Из-за прогрессирующего, непрерывного характера заболевания улучшение с течением времени у пациентов с ППА редко наблюдается, как это часто бывает у пациентов с афазией, вызванной травмой головного мозга. [1]

Что касается медицинских подходов к лечению PPA, в настоящее время нет лекарств, специально используемых для пациентов с PPA, и нет никаких специально разработанных вмешательств для PPA. Основная причина этого - ограниченные исследования этого заболевания. Однако в некоторых случаях пациентам с PPA назначают те же препараты, которые обычно назначают пациенты с болезнью Альцгеймера. [1]

Первичный подход к лечению PPA заключался в поведенческой терапии с надеждой, что эти методы могут предоставить пациентам новые способы общения, чтобы компенсировать их ухудшенные способности. [1] Логопед может помочь человеку разработать стратегии преодоления трудностей. Существует три очень широких категории терапевтических вмешательств при афазии: подходы восстановительной терапии, подходы компенсаторной терапии и подходы социальной терапии. [15] Сообщалось о быстром и устойчивом улучшении речи и деменции у пациента с первичной прогрессирующей афазией, получавшей внеплановый периспинальный этанерцепт - стратегию лечения анти- TNF , также применяемую при болезни Альцгеймера . [16]Видео, показывающее улучшение состояния пациента, было опубликовано вместе с печатной статьей. [17] Эти результаты не были независимо воспроизведены и остаются спорными.

Общество [ править ]

В сентябре 2016 года сообщалось, что у Терри Джонса из Монти Пайтон было диагностировано это заболевание. [18] [19] Позже он умер от осложнений болезни 21 января 2020 года.

История [ править ]

М.-Марсель Месулам ввел термин «первичная прогрессирующая афазия». [20]

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h «Первичная прогрессирующая афазия - Национальная ассоциация афазии» . Национальная ассоциация афазий . Проверено 17 декабря 2017 .
  2. ^ Mesulam M (1982). «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции». Анналы неврологии . 11 (6): 592–8. DOI : 10.1002 / ana.410110607 . PMID 7114808 . S2CID 29107525 .  
  3. ^ a b c Хусейн, Масуд; Шотт, Джонатан М. (2016). Оксфордский учебник когнитивной неврологии и деменции . Издательство Оксфордского университета. ISBN 9780199655946.
  4. ↑ Weintraub S, Fahey C, Johnson N; и другие. (2006). «Вазэктомия у мужчин с первично прогрессирующей афазией». Cogn Behav Neurol . 19 (4): 190–3. DOI : 10.1097 / 01.wnn.0000213923.48632.ab . PMID 17159614 . S2CID 33013869 .  CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  5. ^ Goldman JS, Farmer JM, Wood EM и др. (Декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй при подтипах ЛВП и родственных таупатиях». Неврология . 65 (11): 1817–9. DOI : 10.1212 / 01.wnl.0000187068.92184.63 . PMID 16344531 . S2CID 37191580 .  
  6. ^ Spinelli EG, Mandelli ML, Miller ZA, Santos-Santos MA, Wilson SM, Agosta F, Grinberg LT, Huang EJ, Trojanowski JQ, Meyer M, Henry ML, Comi G, Rabinovici G, Rosen HJ, Filippi M, Miller BL , Сили В.В., Горно-Темпини М.Л. (2017). «Типичная и атипичная патология при вариантах первично-прогрессирующей афазии» . Энн Нейрол . 81 (3): 430–443. DOI : 10.1002 / ana.24885 . PMC 5421819 . PMID 28133816 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  7. ^ a b Дикерсон, Брэдфорд К. (19 мая 2016 г.). Лобно-височная деменция Ходжеса . Издательство Кембриджского университета. ISBN 9781107086630.
  8. ^ Mesulam М. (2003). «Первичная прогрессирующая афазия - деменция, связанная с речью». N Engl J Med . 349 (16): 1535–1542. DOI : 10.1056 / nejmra022435 . PMID 14561797 . 
  9. ^ а б в г Горно-Темпини М.Л., Хиллис А.Е., Вайнтрауб С. и др. (Март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов» . Неврология . 76 (11): 1006–14. DOI : 10.1212 / WNL.0b013e31821103e6 . PMC 3059138 . PMID 21325651 .  
  10. Перейти ↑ Bonner MF, Ash S, Grossman M (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или нефлюентные / аграмматические варианты» . Curr Neurol Neurosci Rep . 10 (6): 484–90. DOI : 10.1007 / s11910-010-0140-4 . PMC 2963791 . PMID 20809401 .  
  11. ^ Harciarek M, Kertesz A (сентябрь 2011). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях между мозгом и языком» . Neuropsychol Ред . 21 (3): 271–87. DOI : 10.1007 / s11065-011-9175-9 . PMC 3158975 . PMID 21809067 .  
  12. ^ Mesulam MM (апрель 2001). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии . 49 (4): 425–32. DOI : 10.1002 / ana.91 . PMID 11310619 . S2CID 35528862 .  
  13. ^ Адлам А.Л., Паттерсон К., Роджерс Т.Т. и др. (Ноябрь 2006 г.). «Семантическая деменция и беглая первично-прогрессирующая афазия: две стороны одной медали?» . Мозг . 129 (Pt 11): 3066–80. DOI : 10,1093 / мозг / awl285 . PMID 17071925 . 
  14. ^ Горно-Темпини М.Л., Дронкерс Н.Ф., Ранкин К.П. и др. (Март 2004 г.). «Познание и анатомия в трех вариантах первичной прогрессирующей афазии» . Анналы неврологии . 55 (3): 335–46. DOI : 10.1002 / ana.10825 . PMC 2362399 . PMID 14991811 .  
  15. ^ Manasco, H. (2014). Афазии. В «Введение в нейрогенные коммуникативные расстройства» (том 1, стр. 91). Берлингтон, Массачусетс: Jones & Bartlett Learning.
  16. ^ Tobinick E (2008). «Периспинальный этанерцепт вызывает быстрое улучшение при первичной прогрессирующей афазии: выявление нового, быстро обратимого патофизиологического механизма, опосредованного TNF» . Медицинский журнал Medscape . 10 (6): 135. PMC 2491668 . PMID 18679537 .  
  17. ^ Tobinick, Эдвард (10 июня 2008). «Видео 1» . Medscape J Med . 10 (6): 135. PMC 2491668 . PMID 18679537 .  
  18. ^ «Терри Джонсу из Монти Пайтона диагностировали слабоумие» . BBC.com. 23 сентября 2016 . Проверено 5 июля 2017 года . Новость была подтверждена, когда Bafta Cymru объявил, что валлийский комик будет удостоен награды за выдающийся вклад.
  19. ^ «Терри Джонс, прославившийся Монти Пайтон, с диагнозом слабоумие» . 23 сентября 2016 г.
  20. ^ Mesulam, MM (апрель 2001). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии . 49 (4): 425–432. DOI : 10.1002 / ana.91 . ISSN 0364-5134 . PMID 11310619 . S2CID 35528862 .   

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Амичи С., Огар Дж., Брамбати С.М. и др. (Декабрь 2007 г.). «Успеваемость в конкретных языковых задачах коррелирует с региональными изменениями объема при прогрессирующей афазии». Когнитивная и поведенческая неврология . 20 (4): 203–11. DOI : 10.1097 / WNN.0b013e31815e6265 . PMID  18091068 . S2CID  18090918 .
  • Gliebus G (март 2010 г.). «Первичная прогрессирующая афазия: клинические, визуальные и невропатологические данные». Am J Alzheimers Dis Other Demen . 25 (2): 125–7. DOI : 10.1177 / 1533317509356691 . PMID  20124255 . S2CID  29195502 .
  • Генри М.Л., Бисон П.М., Александр Г.Е., Рапчак С.З. (февраль 2012 г.). «Нарушения письменной речи при первично прогрессирующей афазии: отражение нарушения центральных семантических и фонологических процессов» . J Cogn Neurosci . 24 (2): 261–75. DOI : 10.1162 / jocn_a_00153 . PMC  3307525 . PMID  22004048 .
  • Генри М.Л., Горно-Темпини М.Л. (декабрь 2010 г.). «Логопенический вариант первично прогрессирующей афазии» . Текущее мнение в неврологии . 23 (6): 633–7. DOI : 10.1097 / WCO.0b013e32833fb93e . PMC  3201824 . PMID  20852419 .
  • Рейли Дж., Родригес А.Д., Лами М., Нилс-Струнхас Дж. (2010). «Познание, язык и клинические патологические особенности деменции, не связанной с болезнью Альцгеймера: обзор» . J Commun Disord . 43 (5): 438–52. DOI : 10.1016 / j.jcomdis.2010.04.011 . PMC  2922444 . PMID  20493496 .
  • Рорер Дж. Д., Найт В. Д., Уоррен Дж. Э., Фокс Северная Каролина, Россор Миннесота, Уоррен Дж. Д. (январь 2008 г.). «Трудности с поиском слов: клинический анализ прогрессирующих афазий» . Мозг . 131 (Pt 1): 8–38. DOI : 10,1093 / мозг / awm251 . PMC  2373641 . PMID  17947337 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • OMIM : 607485
  • MeSH : D018888