Болезнь Крейтцфельда-Якоба ( БКЯ ), также известная как подострая губчатая энцефалопатия или нейрокогнитивное расстройство, вызванное прионной болезнью , является неизменно фатальным дегенеративным заболеванием мозга . [4] [1] Ранние симптомы включают проблемы с памятью, изменения поведения, плохую координацию и нарушения зрения. [4] Более поздние симптомы включают слабоумие , непроизвольные движения, слепоту, слабость и кому . [4] Около 70% людей умирают в течение года после постановки диагноза. [4] Название болезни Крейтцфельдта – Якоба было введено Вальтером Шпильмейером.в 1922 году в честь немецких неврологов Ханса Герхарда Кройцфельдта и Альфонса Марии Якоб . [5]
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба | |
---|---|
Другие названия | Классическая болезнь Крейтцфельдта – Якоба [1] |
Магнитно-резонансное изображение спорадической БКЯ [2] | |
Произношение |
|
Специальность | Неврология |
Симптомы | Рано : проблемы с памятью, изменения поведения, плохая координация, нарушения зрения [4] Позже : деменция , непроизвольные движения, слепота, слабость, кома [4] |
Осложнения | Аспирационная пневмония из-за затрудненного кашля |
Обычное начало | Около 60 [4] |
Продолжительность | 70% умирают в течение года после постановки диагноза [4] |
Типы | Спорадический, наследственный, приобретенный, Вариант [4] |
Причины | Прион [4] |
Факторы риска | Наличие хотя бы одного живого или умершего предка с заболеванием (в случае наследственного CJD) |
Диагностический метод | На основании симптомов и медицинских тестов после исключения других возможных причин [4] |
Дифференциальная диагностика | Энцефалит , хронический менингит , болезнь Гентингтона , болезнь Альцгеймера [4] |
Уход | Поддерживающая терапия [4] |
Медикамент | Для снятия боли: морфин , метадон. |
Прогноз | Универсальный смертельный исход [4] |
Частота | 1 на миллион в год [4] |
БКЯ вызывается белком, известным как прион . [6] Инфекционные прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые могут вызывать неправильную свертывание белков. [4] Около 85% случаев возникают по неизвестным причинам, а около 7,5% случаев наследуются от родителей по аутосомно-доминантному типу. [4] [7] Воздействие на ткани головного или спинного мозга инфицированного человека также может привести к распространению. [4] Нет никаких доказательств того, что он может передаваться между людьми при нормальном контакте или переливании крови . [4] Диагностика предполагает исключение других потенциальных причин. [4] электроэнцефалограмма , спинномозговая пункция , или магнитно - резонансная томография может подтвердить диагноз. [4]
Специфического лечения CJD не существует. [4] Опиоиды могут использоваться для снятия боли, а клоназепам или вальпроат натрия могут помочь при непроизвольных движениях. [4] CJD поражает примерно одного человека на миллион человек в год. [4] Начало обычно составляет около 60 лет. [4] Заболевание было впервые описано в 1920 году. [4] Оно классифицируется как тип трансмиссивной губчатой энцефалопатии . [8] Унаследованная CJD составляет около 10% случаев прионной болезни. [7] Спорадическая CJD отличается от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (коровье бешенство) и варианта болезни Крейтцфельда – Якоба (vCJD). [9]
Признаки и симптомы
Первым симптомом CJD обычно является быстро прогрессирующая деменция , приводящая к потере памяти , изменениям личности и галлюцинациям . Миоклонус (судорожные движения) обычно возникает в 90% случаев, но может отсутствовать в самом начале. [10] Другие часто встречающиеся признаки включают тревогу , депрессию , паранойю , обсессивно-компульсивные симптомы и психоз . [11] Это сопровождается физическими проблемами, такими как нарушение речи , дисфункция равновесия и координации ( атаксия ), изменения походки и ригидность осанки . У большинства людей с БКЯ эти симптомы сопровождаются непроизвольными движениями . Продолжительность заболевания сильно различается, но спорадическая (ненаследственная) CJD может привести к летальному исходу в течение месяцев или даже недель. [12] Большинство жертв умирают через шесть месяцев после появления первых симптомов, часто от пневмонии из-за нарушения кашлевых рефлексов. Около 15% людей с CJD выживают в течение двух и более лет. [13]
Симптомы CJD вызваны прогрессирующей гибелью нервных клеток головного мозга , которая связана с накоплением аномальных прионных белков, образующихся в головном мозге. Когда ткань мозга человека с БКЯ исследуется под микроскопом , можно увидеть множество крошечных отверстий там, где умерли нервные клетки. Части мозга могут напоминать губку, в которой прион инфицировал эти области мозга. [14]
Причина
CJD - это тип трансмиссивной губчатой энцефалопатии (TSE), которая вызывается прионами . [6] Прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые встречаются в нейронах центральной нервной системы (ЦНС). Считается, что они влияют на процессы передачи сигналов, повреждая нейроны и приводя к дегенерации, которая вызывает губчатый вид пораженного мозга. [15]
Прион CJD опасен, потому что он способствует повторной укладке нативного прионного белка в болезненное состояние. [16] Количество неправильно свернутых белковых молекул будет расти экспоненциально, и этот процесс приведет к образованию большого количества нерастворимого белка в пораженных клетках . Эта масса неправильно свернутых белков нарушает функцию нервных клеток и вызывает гибель клеток. Мутации в гене прионного белка могут вызывать неправильное сворачивание преимущественно альфа-спиральных областей в бета-складчатые листы. Это изменение конформации лишает белок способности перевариваться. Как только прион передается, дефектные белки проникают в мозг и заставляют другие молекулы прионного белка неправильно укладываться в самоподдерживающуюся петлю обратной связи . Эти нейродегенеративные заболевания обычно называют прионными заболеваниями . [ необходима цитата ]
У людей также может развиться CJD, потому что они несут мутацию гена, кодирующего прионный белок ( PRNP ). Это происходит только в 5–10% всех случаев БКЯ. В спорадических случаях неправильная укладка прионного белка - это процесс, который, как предполагается, происходит в результате воздействия старения на клеточный аппарат, что объясняет, почему болезнь часто возникает в более позднем возрасте. [4] [17] Исследование ЕС показало, что «87% случаев были спорадическими, 8% - генетическими, 5% - ятрогенными и менее 1% - вариантными». [18]
Передача инфекции
Дефектный белок может передаваться через загрязненные собранные продукты человеческого мозга, трансплантаты роговицы , [19] трансплантаты твердой мозговой оболочки [20] или электродные [21] имплантаты и гормон роста человека. [22]
Это может быть семейный (fCJD); или может появиться без явных факторов риска (спорадическая форма: sCJD). В семейной форме произошла мутация в гене PrP, PRNP , в этом семействе. Все типы CJD передаются независимо от того, как они возникают у человека. [23]
Считается, что люди могут заразиться вариантной формой болезни, употребляя пищу животных, инфицированных губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота (BSE), бычьей формой TSE, также известной как коровье бешенство . Однако в некоторых случаях он также может вызывать сБКЯ. [24] [25]
Каннибализм также считается механизмом передачи аномальных прионов, вызывающих болезнь, известную как куру , которая когда-то обнаруживалась в основном среди женщин и детей племени форе в Папуа-Новой Гвинее . [26] В то время как мужчины племени ели мышечную ткань умершего, женщины и дети ели другие части, такие как мозг, и чаще, чем мужчины, заражались куру от инфицированной ткани. [ необходима цитата ]
Прионы, инфекционный агент CJD, нельзя инактивировать с помощью обычных процедур стерилизации хирургических инструментов . Всемирная организация здравоохранения и американские Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют приборы , используемые в таких случаях могут быть немедленно уничтожен после использования; за исключением разрушения, рекомендуется использовать тепловую и химическую дезактивацию в сочетании для обработки инструментов, которые контактируют с тканями с высокой инфекционностью. Ни о каких случаях передачи БКЯ, связанной с оказанием медицинской помощи, не сообщалось ни после принятия текущих процедур стерилизации, ни с 1976 года. [27] [28] [29] Медь - перекись водорода была предложена в качестве альтернативы текущей рекомендации натрия гидроксид или гипохлорит натрия . [30] Термическая деполимеризация также разрушает прионы в инфицированных органических и неорганических веществах, поскольку этот процесс химически воздействует на белок на молекулярном уровне, хотя более эффективные и практичные методы включают разрушение комбинациями детергентов и ферментов, аналогичных биологическим стиральным порошкам. [31]
Продукты крови
По состоянию на 2018 год данные свидетельствуют о том, что, хотя в крови людей с vCJD могут быть прионы, это не относится к людям со спорадической CJD. [4]
Диагностика
Тестирование на CJD исторически было проблематичным из-за неспецифического характера ранних симптомов и трудностей с безопасным получением ткани мозга для подтверждения. Диагноз может быть изначально подозреваются в человеке , с быстро прогрессирующей деменцией, особенно когда они находятся также с характерными медицинскими признаками и симптомами , такими как непроизвольное подергивание мышц , [32] трудность координации / балансом и ходьбой , и нарушение зрения. [33] Дальнейшее тестирование может подтвердить диагноз и может включать:
- Электроэнцефалография - может иметь характерную генерализованную периодическую резкую волновую картину. Периодические комплексы острой волны развиваются у половины людей со спорадической БКЯ, особенно на более поздних стадиях. [2]
- Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) на повышенные уровни белка 14-3-3 может быть полезным при диагностике sCJD. Однако положительный результат не следует рассматривать как достаточный для постановки диагноза. [34] [35] [36] Тест на превращение, вызванное сотрясением в реальном времени ( RT-QuIC ), имеет диагностическую чувствительность более 80% и специфичность, приближающуюся к 100%, тестировался при обнаружении PrP Sc в образцах спинномозговой жидкости людей с CJD. [37] [38] [39] Таким образом, он предлагается как высокоэффективный метод диагностики заболевания.
- МРТ головного мозга - часто показывает высокую интенсивность сигнала в хвостатом ядре и скорлупе с двух сторон на Т2-взвешенных изображениях.
В последние годы исследования показали, что онкомаркер нейрон-специфической енолазы (NSE) часто повышается в случаях CJD; однако его диагностическая полезность проявляется прежде всего в сочетании с тестом на белок 14-3-3. [40] По состоянию на 2010 г.[Обновить], скрининговые тесты для выявления инфицированных бессимптомных лиц, таких как доноры крови, еще не доступны, хотя методы были предложены и оценены. [41]
Визуализация
Визуализация головного мозга может выполняться во время медицинского обследования как для исключения других причин, так и для получения подтверждающих данных для постановки диагноза. Результаты визуализации различаются по внешнему виду, а также по чувствительности и специфичности. [42] Хотя визуализация играет меньшую роль в диагностике CJD, [43] характерные результаты МРТ головного мозга в некоторых случаях могут предшествовать появлению клинических проявлений. [44]
МРТ головного мозга - наиболее полезный метод визуализации изменений, связанных с CJD. Из последовательностей МРТ наиболее чувствительны последовательности диффузно-взвешенной визуализации. Характерные выводы следующие:
- Очаговое или диффузное ограничение диффузии с вовлечением коры головного мозга и / или базальных ганглиев. Примерно в 24% случаев DWI показывает только гиперинтенсивность коры; в 68% корковые и подкорковые аномалии; у 5% только подкорковые аномалии. [45] Наиболее характерная и яркая корковая аномалия была названа «кортикальной лентой» или «кортикальной лентой» из-за гиперинтенсивности, напоминающей ленты, появляющейся в коре головного мозга на МРТ. [46] Поражение таламуса может быть обнаружено при sCJD, еще более сильное и постоянное при vCJD. [47]
- Различная степень симметричных гиперинтенсивных сигнальных изменений Т2 в базальных ганглиях (т.е. хвостатом и скорлупе) и, в меньшей степени, бледном шаре и затылочной коре . [43]
- Атрофия мозжечка
Гистопатология
Исследование ткани остается наиболее окончательным способом подтверждения диагноза CJD, хотя следует признать, что даже биопсия не всегда дает окончательный результат. [ необходима цитата ]
У одной трети людей со спорадической БКЯ отложения «прионного белка (скрепи)» PrP Sc могут быть обнаружены в скелетных мышцах и / или селезенке . [ необходима цитата ] Диагноз vCJD может быть подтвержден биопсией миндалин, которые содержат значительные количества PrP Sc ; однако биопсия ткани головного мозга является окончательным диагностическим тестом для всех других форм прионной болезни. Из-за своей инвазивности биопсия не будет проводиться, если клиническое подозрение достаточно высокое или низкое. Отрицательный результат биопсии не исключает CJD, поскольку он может преобладать в определенной части мозга. [48]
Классический гистологический вид - губчатое изменение серого вещества: наличие множества круглых вакуолей от одного до 50 микрометров в нейропиле , во всех шести корковых слоях коры головного мозга или с диффузным вовлечением молекулярного слоя мозжечка. [49] Эти вакуоли выглядят стеклянными или эозинофильными и могут сливаться. Также наблюдаются потеря нейронов и глиоз. [50] Бляшки из амилоидоподобного материала можно увидеть в неокортексе в некоторых случаях БКЯ. [ необходима цитата ]
Однако внейрональная вакуолизация также может наблюдаться при других болезненных состояниях. Диффузная корковая вакуолизация происходит при болезни Альцгеймера , а поверхностная корковая вакуолизация происходит при ишемии и лобно-височной деменции . Эти вакуоли кажутся прозрачными и перфорированными. Возможным артефактом процессинга являются более крупные вакуоли, окружающие нейроны, сосуды и глию . [48]
Классификация
Типы CJD включают: [51]
- Спорадический (sCJD), вызванный спонтанным неправильным свертыванием прионного белка у человека. [17] Это составляет 85% случаев CJD. [52]
- Семейная (fCJD), вызванная наследственной мутацией в гене прионного белка. [51] Это составляет большинство остальных 15% случаев CJD. [52]
- Приобретенная CJD, вызванная заражением тканей инфицированного человека, обычно в результате медицинской процедуры ( ятрогенная CJD). Медицинские процедуры, которые связаны с распространением этой формы CJD, включают переливание крови от инфицированного человека, использование гормонов роста гипофиза человеческого происхождения, терапию гормоном гонадотропина и трансплантацию роговицы и менингеальной оболочки . [51] [52] [53] Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD) - это тип приобретенной CJD, потенциально заразившейся от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота или вызванной употреблением пищи, загрязненной прионами . [51] [54]
Характерная черта | Классический CJD | Вариант CJD |
---|---|---|
Средний возраст смерти | 68 лет | 28 лет |
Средняя продолжительность болезни | 4–5 месяцев | 13–14 месяцев |
Клинические признаки и симптомы | Деменция; ранние неврологические признаки | Выраженные психиатрические / поведенческие симптомы; болезненные дизестезии ; отсроченные неврологические симптомы |
Периодические резкие волны на электроэнцефалограмме | Часто присутствует | Часто отсутствует |
Сигнальная гиперинтенсивность в хвостатом ядре и скорлупе на диффузионно-взвешенной и FLAIR-МРТ | Часто присутствует | Часто отсутствует |
Пульвинарный признак - двусторонний сигнал высокой интенсивности на аксиальной FLAIR MRI . Также поражение задней части таламуса на сагиттальной последовательности Т2. | Не сообщили | Присутствует в> 75% случаев |
Иммуногистохимический анализ ткани головного мозга | Переменное накопление. | Заметное накопление протеазо-устойчивого прионного белка |
Наличие агента в лимфоидной ткани | Не сразу обнаруживается | Легко обнаруживается |
Повышенное соотношение гликоформ при иммуноблот- анализе протеазорезистентного прионного белка | Не сообщили | Заметное накопление протеазо-устойчивого прионного белка |
Наличие амилоидных бляшек в тканях головного мозга. | Может присутствовать | Может присутствовать |
Уход
По состоянию на 2021 год не существует лекарства или эффективного лечения CJD. [56] С некоторыми симптомами, такими как подергивание, можно справиться, но в остальном лечение - это паллиативная помощь . [56] Психиатрические симптомы, такие как тревога и депрессия, можно лечить седативными и антидепрессантами. Миоклонические судороги можно лечить с помощью клоназепама или вальпроата натрия. Опиаты могут помочь при боли. [57] Судороги очень редки, но их можно лечить противоэпилептическими препаратами. [58]
Прогноз
Состояние повсеместно фатально. По данным на 1981 г., люди не прожили более 2,5 лет после появления симптомов CJD. [59]
Эпидемиология
CDC отслеживает возникновение CJD в Соединенных Штатах посредством периодических обзоров национальных данных о смертности. Согласно CDC : [60] [61]
- CJD встречается во всем мире со скоростью около 1 случая на миллион населения в год.
- По данным эпиднадзора за смертностью с 1979 по 1994 год, ежегодная заболеваемость CJD оставалась стабильной и составляла примерно 1 случай на миллион человек в Соединенных Штатах.
- В США случаи смерти от CJD среди людей моложе 30 лет крайне редки (менее пяти смертей на миллиард в год).
- Заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте 55–65 лет, но случаи могут возникать у людей старше 90 лет и моложе 55 лет.
- Более чем в 85% случаев продолжительность CJD составляет менее 1 года (медиана: четыре месяца) после появления симптомов.
Дополнительная информация от CDC: [62]
- Риск развития CJD увеличивается с возрастом.
- В период с 1979 по 2017 год заболеваемость CJD составляла 3,5 случая на миллион среди лиц старше 50 лет.
- Примерно 85% случаев CJD являются спорадическими, а 10-15% случаев CJD связаны с наследственными мутациями гена прионного белка.
- Смертность от CJD и коэффициент смертности с поправкой на возраст в Соединенных Штатах указывает на тенденцию к увеличению числа смертей в период с 1979 по 2017 год.
Хотя это не совсем понятно, дополнительная информация позволяет предположить, что показатели CJD среди афроамериканцев и небелых групп ниже, чем среди белых. В то время как средний возраст начала составляет приблизительно 67 лет, случаи sCJD были зарегистрированы в возрасте от 17 до 80 лет. Умственные способности быстро ухудшаются, и среднее время от появления симптомов до смерти составляет от 7 до 9 месяцев. [63]
Согласно систематическому обзору международной эпидемиологии CJD от 2020 г .: [64]
- Эпиднадзорные исследования с 2005 г. и позднее показывают, что, по оценкам, заболеваемость в мире составляет 1-2 случая на миллион населения в год.
- Спорадическая заболеваемость CJD (sCJD) увеличилась с 1990 по 2018 гг. В Великобритании.
- Вероятные или определенные случаи смерти от sCJD также увеличились с 1996 по 2018 год еще в двенадцати странах.
- Заболеваемость БКЯ наиболее высока у лиц старше 55 лет, средний возраст - 67 лет.
Интенсивность эпиднадзора за CJD увеличивает количество зарегистрированных случаев, часто в странах, где эпидемии CJD имели место в прошлом и где ресурсы эпиднадзора являются самыми большими. [64] Увеличение эпиднадзора и сообщений о CJD наиболее вероятно в ответ на BSE и vCJD. [63] Возможные факторы, связанные с увеличением заболеваемости CJD, связаны со старением населения, увеличением населения, осведомленностью врачей и более точными методами диагностики. Поскольку симптомы CJD аналогичны другим неврологическим состояниям, также возможно, что CJD ошибочно принимают за инсульт, острую нефропатию, общую деменцию и гиперпаратиреоз. [64]
История
Заболевание впервые было описано немецким неврологом Гансом Герхардом Кройцфельдтом в 1920 году, а вскоре после этого - Альфонсом Марией Якоб , дав ему название Крейтцфельдт-Якоб. Некоторые из клинических данных, описанных в их первых статьях, не соответствуют текущим критериям болезни Крейтцфельдта – Якоба, и предполагалось, что по крайней мере двое из участников первоначальных исследований страдали от другого заболевания. [65] Раннее описание семейной CJD происходит от немецкого психиатра и невролога Фридриха Меггендорфера (1880–1953). [66] [67] В исследовании, опубликованном в 1997 году, во всем мире насчитывалось более 100 случаев трансмиссивного БКЯ, и в то время продолжали появляться новые случаи. [68]
Первый отчет о подозрении на ятрогенный CJD был опубликован в 1974 году. Эксперименты на животных показали, что роговицы инфицированных животных могут передавать CJD, а возбудитель распространяется по зрительным путям. О втором случае CJD, связанном с трансплантацией роговицы, сообщалось без подробностей. В 1977 году впервые было сообщено о передаче CJD, вызванной серебряными электродами, ранее использовавшимися в мозге человека с CJD. Передача произошла, несмотря на обеззараживание электродов этанолом и формальдегидом. Ретроспективные исследования выявили еще четыре случая, вероятно, по аналогичной причине. Скорость передачи от одного загрязненного инструмента неизвестна, хотя она не является 100%. В некоторых случаях воздействие происходило через несколько недель после того, как инструменты были использованы на человеке с CJD. [68] В 1980-х годах было обнаружено, что Lyodura , продукт для трансплантации твердой мозговой оболочки, передает болезнь Крейтцфельдта – Якоба от донора реципиенту. Это привело к тому, что продукт был запрещен в Канаде, но до 1993 года он использовался в других странах, таких как Япония. [69]
Обзорная статья, опубликованная в 1979 году, показала, что к этому моменту в Австралии, Канаде, Германии, Италии, Японии, Новой Зеландии, Испании, Великобритании и США произошло 25 случаев заболевания твердой мозговой оболочкой. [68]
К 1985 году серия сообщений о случаях заболевания в Соединенных Штатах показала, что при инъекции извлеченный из трупа гормон роста гипофиза человека мог передавать CJD человеку. [68]
В 1992 году было признано, что человеческий гонадотропин, вводимый путем инъекции, также может передавать CJD от человека к человеку. [68]
Стэнли Б. Прусинер из Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UCSF) был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г. «за открытие прионов - нового биологического принципа инфекции». [70] Однако невропатолог Йельского университета Лаура Мануэлидис оспаривает объяснение болезни прионным белком (PrP). В январе 2007 года она и ее коллеги сообщили, что они обнаружили вирусоподобные частицы у естественно и экспериментально инфицированных животных. «Высокая инфекционность сопоставимых изолированных вирусоподобных частиц, которые не обнаруживают собственного PrP при маркировке антител, в сочетании с их потерей инфекционности при разрушении комплексов нуклеиновая кислота-белок, делают вероятным, что эти 25-нм частицы являются причинными вирионами TSE. ". [71]
Австралия
В Австралии зарегистрировано 10 случаев заболевания CJD (ятрогенного или ICJD), приобретенного в медицинских учреждениях. Пять смертей произошли в результате того, что пациенты, которые лечились от бесплодия или низкого роста, лечились контаминированным гормоном экстракта гипофиза, но с 1991 года не было зарегистрировано никаких новых случаев. Остальные пять смертей произошли из-за процедур трансплантации твердой мозговой оболочки, которые были выполнены. во время операции на головном мозге, при которой восстанавливается покрытие головного мозга. В Австралии не было зарегистрировано никаких других смертей, связанных с передачей инфекции во время медицинских процедур. [72]
Однако Кэрол Виллсее, бывшая жена австралийского репортера Майка Виллсее , умерла от спорадической формы болезни в декабре 2006 года. [72] [73]
Новая Зеландия
В 1989 г. был зарегистрирован случай у 25-летнего мужчины из Новой Зеландии, которому также была проведена трансплантация твердой мозговой оболочки . [68] Было подтверждено, что пять новозеландцев умерли от спорадической формы болезни Крейтцфельдта – Якоба (CJD) в 2012 году. [74]
Соединенные Штаты
В 1988 году была подтверждена смерть от CJD человека из Манчестера, штат Нью-Гэмпшир . Массачусетская больница общего профиля считала, что человек заразился болезнью от хирургического инструмента в кабинете ортопеда . [ необходима цитата ] В сентябре 2013 года в Манчестере было посмертно установлено, что еще один человек умер от болезни. Человек перенес операцию на головном мозге в Католическом медицинском центре за три месяца до смерти, и хирургический зонд, использованный в этой процедуре, впоследствии был повторно использован в других операциях. Представители общественного здравоохранения определили тринадцать человек в трех больницах, которые могли заразиться этим заболеванием из-за зараженного зонда, но заявили, что риск заражения кого-либо CJD «чрезвычайно низок». [75] [76] [77] В январе 2015 года бывший спикер Палаты представителей штата Юта Ребекка Д. Локхарт умерла от болезни в течение нескольких недель после постановки диагноза. [78] Джон Кэрролл , бывший редактор The Baltimore Sun и Los Angeles Times , умер от CJD в Кентукки в июне 2015 года после того, как в январе ему поставили диагноз. [79] Американская актриса Барбара Тарбак ( больница общего профиля , « Американская история ужасов» ) умерла от болезни 26 декабря 2016 года. [80] Хосе Базельга , клинический онколог, возглавлявший онкологическое отделение AstraZeneca , умер в Серданье 21 марта 2021 года от Болезнь CJ. [ необходима цитата ]
Исследовать
Диагностика
- В 2010 году команда из Нью-Йорка описала обнаружение PrP Sc в крови овцы, даже если изначально он присутствовал только в одной части из ста миллиардов (10 -11 ) в ткани мозга овцы. Этот метод сочетает в себе амплификацию с новой технологией, называемой иммуноанализом объемного оптического волокна (SOFIA), и некоторыми специфическими антителами против PrP Sc . Этот метод позволил сократить время обнаружения и тестирования PrP Sc . [81] [82]
- В 2014 году исследование на людях показало метод чистки носа, который может точно определять PrP в клетках обонятельного эпителия людей с CJD. [83]
Уход
- Полисульфат пентозана (PPS), как полагали, замедлял прогрессирование заболевания и, возможно, способствовал более длительной, чем ожидалось, выживаемости семи исследованных людей. [84] Консультативная группа по терапии CJD при Министерстве здравоохранения Великобритании сообщает, что данных недостаточно для подтверждения утверждений о том, что пентозан полисульфат является эффективным лечением, и предполагает, что необходимы дальнейшие исследования на животных моделях. [85] Обзор лечения 26 человек с PPS в 2007 году не обнаружил доказательств эффективности из-за отсутствия общепринятых объективных критериев. [86]
- Использование РНК-интерференции для замедления прогрессирования скрепи было изучено на мышах . РНК блокирует производство белка, который процесс CJD превращает в прионы. Маловероятно, что это исследование приведет к лечению человека в течение многих лет. [87]
- И амфотерицин B, и доксорубицин исследовались в качестве средств лечения CJD, но пока нет убедительных доказательств того, что любой из этих препаратов эффективен для остановки болезни. Были проведены дополнительные исследования с другими медицинскими препаратами, но ни одно из них не было эффективным. Однако противосудорожные и анксиолитические средства, такие как вальпроат или бензодиазепин , можно вводить для облегчения сопутствующих симптомов. [13]
- Хинакрин , лекарство, первоначально созданное для лечения малярии , было оценено как средство для лечения CJD. Эффективность хинакрина оценивалась в ходе тщательного клинического исследования в Великобритании, результаты были опубликованы в Lancet Neurology [88], в результате чего был сделан вывод о том, что хинакрин не оказывал заметного влияния на клиническое течение CJD.
- Было обнаружено , что астемизол , лекарство, одобренное для использования человеком, обладает антиприонной активностью и может привести к лечению болезни Крейтцфельдта – Якоба. [89]
- Использование антисмысловых олигонуклеотидов для замедления прогрессирования CJD изучается и показало многообещающую активность на моделях мышей. [90]
Смотрите также
- Хроническая травматическая энцефалопатия
- Хроническая истощающая болезнь
- Куру
Рекомендации
- ^ a b «Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD)» . CDC . 2 октября 2018 . Проверено 21 ноября 2018 года .
- ^ а б Мид С., Радж П. (апрель 2017 г.). «Подражатели CJD и хамелеоны» . Практическая неврология . 17 (2): 113–121. DOI : 10.1136 / practneurol-2016-001571 . PMC 5520355 . PMID 28153848 .
- ^ Уэллс, Джон К. (2008), Словарь произношения Longman (3-е изд.), Longman, ISBN 9781405881180
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р а Q R сек т у V ш х у г аа аб "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта – Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта" . NINDS . Март 2003. Архивировано 4 июля 2017 года . Проверено 16 июля 2017 года .
- ^ Болезнь Крейтцфельдта – Якоба @ Who Named It
- ^ а б "Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, классическая (CJD) | Прионные болезни | CDC" . www.cdc.gov . 1 февраля 2019 . Проверено 17 июня 2019 .
Классический БКЯ - прионная болезнь человека.
- ^ а б Маникс, Марк; Калакоти, Пиюш; Генри, Мириам; Такур, Джай; Менгер, Ричард; Гутиконда, Бхарат; Нанда, Анил (01.11.2015). «Болезнь Крейтцфельда-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга» . Нейрохирургия . 39 (5): E2. DOI : 10.3171 / 2015.8.FOCUS15328 . ISSN 1092-0684 . PMID 26646926 .
- ^ "О БКЯ | Классическая болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ) | Прионная болезнь" . CDC . 11 февраля 2015. Архивировано 8 августа 2017 года . Проверено 16 июля 2017 года .
- ^ "Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, классическая (БКЯ) | Прионные болезни" . CDC . 6 февраля 2015. Архивировано 18 июля 2017 года . Проверено 16 июля 2017 года .
- ^ «49-летний мужчина с забывчивостью и нарушением походки» . reference.medscape.com/viewarticle/881806_3 . Архивировано из оригинала на 2017-07-06 . Проверено 9 июля 2017 .
- ^ Мюррей ЭД, Баттнер Н., Цена BH. (2012) Депрессия и психоз в неврологической практике. В: Неврология в клинической практике, 6-е издание. Брэдли В. Г., Дарофф Р. Б., Фенихель Г. М., Янкович Дж. (Ред.) Баттерворт Хайнеманн. 12 апреля 2012 г. ISBN 1437704344 , 978-1437704341
- ^ Браун П., Катала Ф., Кастань П., Гайдусек, округ Колумбия (ноябрь 1986 г.). «Болезнь Крейтцфельда-Якоба: клинический анализ последовательной серии из 230 невропатологически подтвержденных случаев». Анналы неврологии . 20 (5): 597–602. DOI : 10.1002 / ana.410200507 . PMID 3539001 . S2CID 7995631 .
- ^ а б Гамбетти, Пьерлуиджи. «Болезнь Крейтцфельдта – Якоба (CJD)» . Руководства Merck: Медицинская онлайн-библиотека. Архивировано 4 июня 2011 года . Проверено 4 июня 2011 .
- ^ Аталай, Фатьма Оз; Толунай, Сахсине; Озгун, Гонча; Бекар, Ахмет; Зарифоглу, Мехмет (2013). «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: отчет о четырех случаях и обзор литературы» . Турецкий журнал патологии . DOI : 10.5146 / tjpath.2013.01195 . ISSN 1018-5615 . PMID 24272930 .
- ^ Саттар HA (2017). Основы патологии . п. 189. ISBN. 9780983224631.
- ^ Кларк А.Р., Джексон Г.С., Коллиндж Дж. (Февраль 2001 г.). «Молекулярная биология распространения прионов» . Философские труды Лондонского королевского общества. Серия B, Биологические науки . 356 (1406): 185–95. DOI : 10.1098 / rstb.2000.0764 . PMC 1088424 . PMID 11260799 .
- ^ а б Ридли Р.М., Бейкер Х.Ф., Ворон Т.Дж. (февраль 1986 г.). «Трансмиссивные и нетрансмиссивные нейродегенеративные заболевания: сходство возраста начала и генетики в связи с этиологией». Психологическая медицина . 16 (1): 199–207. DOI : 10.1017 / s0033291700002634 . PMID 3961045 .
- ^ Уилл Р.Г., Альперович А., Позер С., Поккиари М., Хофман А., Митрова Е., де Сильва Р., Д'Алессандро М., Деласнери-Лопретр Н., Зерр И., ван Дуйн С. (июнь 1998 г.). "Описательная эпидемиология болезни Крейтцфельдта-Якоба в шести европейских странах, 1993-1995 годы. Совместная исследовательская группа ЕС по CJD". Анналы неврологии . 43 (6): 763–7. DOI : 10.1002 / ana.410430611 . PMID 9629846 . S2CID 13562215 .
- ^ Армитаж WJ, Tullo AB, Ironside JW (октябрь 2009 г.). «Риск передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба при глазной хирургии и трансплантации тканей» . Глаз . 23 (10): 1926–30. DOI : 10.1038 / eye.2008.381 . PMID 19136921 .
- ^ Эсмонд Т., Люк С.Дж., Саймон Л., Дюшен Л.В., Уилл Р.Г. (сентябрь 1993 г.). «Болезнь Крейтцфельда-Якоба и лиофилизированные трансплантаты твердой мозговой оболочки: отчет о двух случаях» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 56 (9): 999–1000. DOI : 10.1136 / jnnp.56.9.999 . PMC 489736 . PMID 8410042 .
- ^ Бернулли С., Зигфрид Дж., Баумгартнер Дж., Регли Ф., Рабинович Т., Гайдусек Д.К., Гиббс С.Дж. (февраль 1977 г.). «Опасность случайной передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба от человека к человеку хирургическим путем». Ланцет . 1 (8009): 478–9. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (77) 91958-4 . PMID 65575 . S2CID 26804024 .
- ^ Браун П., Брандель Дж. П., Сато Т., Накамура Ю., Маккензи Дж., Уилл Р. Г., Ладогана А., Поккиари М., Лешек Е. В., Шонбергер Л. Б. (июнь 2012 г.). «Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта-Якоба, окончательная оценка» . Возникающие инфекционные заболевания . 18 (6): 901–7. DOI : 10.3201 / eid1806.120116 . PMC 3358170 . PMID 22607808 .
- ^ Браун П., Гиббс С.Дж., Роджерс-Джонсон П., Ашер Д.М., Сулима М.П., Бакот А., Голдфарб Л.Г., Гайдусек, округ Колумбия (май 1994 г.). «Губчатая энцефалопатия человека: серия Национальных институтов здравоохранения по 300 случаям экспериментально передаваемой болезни». Анналы неврологии . 35 (5): 513–29. DOI : 10.1002 / ana.410350504 . PMID 8179297 . S2CID 22496358 .
- ^ Новая форма BSE напоминает спорадическую CJD
- ^ Коллиндж Дж., Сидл К.С., Мидс Дж., Айронсайд Дж., Хилл А.Ф. (октябрь 1996 г.). «Молекулярный анализ вариации штамма прионов и этиология« нового варианта »CJD». Природа . 383 (6602): 685–90. Bibcode : 1996Natur.383..685C . DOI : 10.1038 / 383685a0 . PMID 8878476 . S2CID 4355186 .
- ^ Коллиндж Дж., Уитфилд Дж., МакКинтош Е., Бек Дж., Мид С., Томас Д. Д., Альперс М. П. (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке - приобретенное прионное заболевание человека с очень длительным инкубационным периодом». Ланцет . 367 (9528): 2068–74. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (06) 68930-7 . PMID 16798390 . S2CID 11506094 .
- ^ «Вопросы и ответы: методы борьбы с инфекциями при болезни Крейтцфельдта – Якоба» . Практика инфекционного контроля / CJD (болезнь Крейтцфельда – Якоба, классическая) . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 4 января 2007. Архивировано из оригинала на 2007-10-17 . Проверено 9 июня 2007 .
- ^ «Рекомендации ВОЗ по инфекционному контролю трансмиссивных губчатых энцефалопатий» . Всемирная организация здравоохранения: эпиднадзор и контроль за инфекционными заболеваниями. 26 марта 1999 года. Архивировано 18 мая 2007 года . Проверено 9 июня 2007 .
- ^ Макдоннелл Г., Берк П. (май 2003 г.). «Проблема обеззараживания прионов» . Клинические инфекционные болезни . 36 (9): 1152–4. DOI : 10.1086 / 374668 . PMID 12715310 .
- ^ Солассол Дж., Пасторе М., Крозе С., Перье В., Леманн С. (сентябрь 2006 г.). «Новый состав перекиси водорода и меди для обеззараживания прионов» . Журнал инфекционных болезней . 194 (6): 865–9. DOI : 10.1086 / 506947 . PMID 16941355 .
- ^ Джексон Г.С., МакКинтош Е., Флехсиг Е., Продромиду К., Хирш П., Линехан Дж., Бранднер С., Кларк А.Р., Вайсманн С., Коллиндж Дж. (Март 2005 г.). «Ферментно-детергентный метод эффективной прионной дезактивации хирургической стали» . Журнал общей вирусологии . 86 (Pt 3): 869–78. DOI : 10.1099 / vir.0.80484-0 . PMID 15722550 .
- ^ Саттар, Хуссейн А. (2011). Основы патологии . Чикаго: Pathoma LLC. п. 187 .
- ^ "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта – Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта" . www.ninds.nih.gov . Проверено 13 января 2018 .
- ^ Сато Дж., Курохара К., Юкитаке М., Курода Й. (1999). «Белок 14-3-3, обнаруживаемый в спинномозговой жидкости пациентов с неврологическими заболеваниями, не связанными с прионами, конститутивно экспрессируется в нейронах и глиальных клетках в культуре». Европейская неврология . 41 (4): 216–25. DOI : 10.1159 / 000008054 . PMID 10343153 . S2CID 21795464 .
- ^ Geschwind MD, Martindale J, Miller D, DeArmond SJ, Uyehara-Lock J, Gaskin D, Kramer JH, Barbaro NM, Miller BL (июнь 2003 г.). «Оспаривание клинической применимости белка 14-3-3 для диагностики спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба» . Архив неврологии . 60 (6): 813–6. DOI : 10,1001 / archneur.60.6.813 . PMID 12810484 .
- ^ Читравас Н., Юнг Р.С., Кофски Д.М., Блевинс Дж. Э., Гамбетти П., Ли Р. Дж., Коэн М.Л. (сентябрь 2011 г.). «Излечимые неврологические расстройства, ошибочно диагностированные как болезнь Крейтцфельдта-Якоба» . Анналы неврологии . 70 (3): 437–44. DOI : 10.1002 / ana.22454 . PMC 3170496 . PMID 21674591 .
- ^ Сано К., Сато К., Атараси Р., Такашима Х., Ивасаки Й., Йошида М., Санджо Н., Мураи Х., Мизусава Х., Шмитц М., Зерр И., Ким И. С., Нисида Н. (2013-01-25). «Раннее обнаружение аномального прионного белка в генетических прионных заболеваниях человека теперь возможно с помощью анализа QUIC в реальном времени» . PLOS ONE . 8 (1): e54915. Bibcode : 2013PLoSO ... 854915S . DOI : 10.1371 / journal.pone.0054915 . PMC 3556051 . PMID 23372790 .
- ^ Фаутц А., Эпплби Б.С., Хэмлин С., Лю X, Ян С., Коэн Y, Чен В., Блевинс Дж., Фосетт К., Ван Х., Гамбетти П., Чжан С., Хьюсон А., Тацуока С., Шонбергер Л. Б., Коэн М. Л., Коэн Б. , Safar JG (январь 2017 г.). «Диагностическое и прогностическое значение обнаружения прионов человека в спинномозговой жидкости» . Анналы неврологии . 81 (1): 79–92. DOI : 10.1002 / ana.24833 . PMC 5266667 . PMID 27893164 .
- ^ Bongianni M, Orrù C, Groveman BR, Sacchetto L, Fiorini M, Tonoli G, Triva G, Capaldi S, Testi S, Ferrari S, Cagnin A, Ladogana A, Poleggi A, Colaizzo E, Tiple D, Vaianella L, Castriciano S , Marchioni D, Hughson AG, Imperiale D, Cattaruzza T, Fabrizi GM, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (февраль 2017 г.). «Диагностика прионной болезни человека с использованием тестов на преобразование обонятельной слизистой оболочки и спинномозговой жидкости в режиме реального времени». JAMA Neurology . 74 (2): 155–162. DOI : 10,1001 / jamaneurol.2016.4614 . PMID 27942718 . S2CID 40578363 .
- ^ Санчес-Хуан П., Грин А., Ладогана А., Куадрадо-Корралес Н., Санчес-Валле Р., Митроваа Е., Стоук К., Склавиадис Т., Кульчицки Дж., Хесс К., Бодемер М., Сливарихова Д., Саиз А., Калеро М., Ингроссо Л. , Knight R, Janssens AC, van Duijn CM, Zerr I (август 2006 г.). «Тесты спинномозговой жидкости в дифференциальной диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба». Неврология . 67 (4): 637–43. DOI : 10.1212 / 01.wnl.0000230159.67128.00 . PMID 16924018 . S2CID 23306766 .
- ^ Таттум М.Х., Джонс С., Пал С., Халили-Ширази А., Коллиндж Дж., Джексон Г.С. (декабрь 2010 г.). «Высокочувствительный иммуноанализ для обнаружения прион-инфицированного материала в цельной крови человека без использования протеиназы К» (PDF) . Переливание (Представленная рукопись). 50 (12): 2619–27. DOI : 10.1111 / j.1537-2995.2010.02731.x . PMID 20561299 . S2CID 33032755 .
- ^ Фрагозо, округ Колумбия, Гонсалвеш Филью А.Л., Пачеко Ф.Т., Баррос Б.Р., Агиар Литтиг I, Нунес Р.Х., Майя Джуниор А.С., да Роча А.Дж. (01.01.2017). «Визуализация болезни Крейтцфельдта-Якоба: модели визуализации и их дифференциальный диагноз» . Рентгенография . 37 (1): 234–257. DOI : 10,1148 / rg.2017160075 . PMID 28076012 .
- ^ а б Финкенштедт М., Судра А., Зерр И., Позер С., Хайз Дж. Х., Штёбнер Дж. М., Вебер Т. (июнь 1996 г.). «МРТ болезни Крейтцфельдта-Якоба». Радиология . 199 (3): 793–8. DOI : 10,1148 / radiology.199.3.8638007 . PMID 8638007 .
- ^ Укису Р., Кусихаши Т., Китаносоно Т., Фудзисава Х., Такенака Х., Охия Й., Гокан Т., Мунечика Х. (февраль 2005 г.). «Последовательная диффузионно-взвешенная МРТ болезни Крейтцфельдта-Якоба». AJR. Американский журнал рентгенологии . 184 (2): 560–6. DOI : 10,2214 / ajr.184.2.01840560 . PMID 15671380 .
- ^ Янг Г.С., Гешвинд, доктор медицины, Фишбейн, штат Нью-Джерси, Мартиндейл, Дж. Л., Генри Р., Лю С., Лу И, Вонг С., Лю Х., Миллер Б. Л., Диллон В. П. (июнь – июль 2005 г.). «Диффузионно-взвешенная и ослабленная жидкостью инверсионная восстановительная визуализация при болезни Крейтцфельдта-Якоба: высокая чувствительность и специфичность для диагностики» . AJNR. Американский журнал нейрорадиологии . 26 (6): 1551–62. PMID 15956529 . Архивировано 07 сентября 2008 года.
- ^ Абдулмассих Р., Мин З. (март 2016 г.). «Зловещий рентгенологический признак: кортикальный ленточный признак» . Внутренняя и неотложная медицина . 11 (2): 281–3. DOI : 10.1007 / s11739-015-1287-4 . PMID 26238299 .
- ^ Tschampa HJ, Mürtz P, Flacke S, Paus S, Schild HH, Urbach H (май 2003 г.). «Участие таламуса в спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба: исследование МРТ с диффузионно-взвешенной визуализацией» . AJNR. Американский журнал нейрорадиологии . 24 (5): 908–15. PMID 12748093 . Архивировано 10 октября 2008 года.
- ^ a b Диагностическая хирургическая патология Штернберга, 5-е издание.
- ^ Либерски, П.П. (2004). «Губчатое изменение - электронно-микроскопическое изображение». Folia Neuropathologica . 42, приложение B: 59–70. PMID 16903142 .
- ^ «Патология дегенеративных заболеваний ЦНС» . library.med.utah.edu .
- ^ а б в г Будка Х, Уилл Р.Г. (12 ноября 2015 г.). «Конец саги о BSE: нужен ли нам эпиднадзор за прионными заболеваниями человека?» (PDF) . Швейцарский медицинский еженедельник . 145 : w14212. DOI : 10.4414 / smw.2015.14212 . PMID 26715203 .
- ^ а б в "who.int:" Информационные бюллетени № 180: Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба ", февраль 2012 г., изд." . Архивировано из оригинала на 4 февраля 2016 года.
- ^ Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, Khan F, Miller BR, Onwuzulike K, Puoti G, Cohen ML, Schonberger LB, Cali I (июль 2016 г.). «Прионные болезни человека: хирургические уроки, извлеченные из ятрогенной передачи прионов» . Нейрохирургия . 41 (1): E10. DOI : 10.3171 / 2016.5.FOCUS15126 . PMC 5082740 . PMID 27364252 .
- ^ "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта" . NINDS . Проверено 21 ноября 2018 года .
- ^ Страховка ED, Schonberger LB (декабрь 2002 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота». Клиники лабораторной медицины . 22 (4): 849–62, v – vi. DOI : 10.1016 / S0272-2712 (02) 00024-0 . PMID 12489284 .
- ^ а б Маникс М., Калакоти П., Генри М., Такур Дж., Менгер Р., Гутиконда Б., Нанда А. (ноябрь 2015 г.). «Болезнь Крейтцфельда-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга» . Нейрохирургия . 39 (5): E2. DOI : 10.3171 / 2015.8.FOCUS15328 . PMID 26646926 .
- ^ «Лечение» . nhs.uk . 2017-10-23 . Проверено 17 апреля 2018 .
- ^ Нг М.С., Вестовер МБ, Коул А.Дж. (07.02.2014). «Лечение судорог при болезни Крейтцфельдта-Якоба» . Отчеты о случаях эпилепсии и поведения . 2 : 75–9. DOI : 10.1016 / j.ebcr.2014.01.004 . PMC 4308028 . PMID 25667875 .
- ^ Мизутани Т., Окумура А., Ода М., Шираки Х. (февраль 1981 г.). «Панэнцефалопатический тип болезни Крейтцфельдта-Якоба: первичное поражение белого вещества головного мозга» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 44 (2): 103–15. DOI : 10.1136 / jnnp.44.2.103 . PMC 490840 . PMID 7012278 .
- ^ «CJD (болезнь Крейтцфельдта – Якоба, классическая)» . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 26 февраля 2008 г. Архивировано из оригинала на 2009-05-06 . Проверено 20 июня 2009 .
- ^ «vCJD (вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба)» . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 2007-01-04. Архивировано из оригинала на 2009-05-07 . Проверено 20 июня 2009 .
- ^ «Возникновение и передача | Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD) | Прионная болезнь | CDC». www.cdc.gov . 2019-05-08. Проверено 4 ноября 2020.
- ^ а б Боск, Патрик; Тайлер, Кеннет (2020). Прионы и прионные заболевания центральной нервной системы (трансмиссивные нейродегенеративные заболевания) . www.clinicalkey.com: Elsevier, Inc., стр. 2288–2300.
- ^ a b c Аттли Л., Кэрролл С., Вонг Р., Хилтон Д. А., Стивенсон М. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: систематический обзор глобальной заболеваемости, распространенности, инфекционности и инкубации. Lancet Infect Dis. 2020 Янв; 20 (1): e2-e10. DOI: 10.1016 / S1473-3099 (19) 30615-2. PMID: 31876504.
- ^ Айронсайд JW (1996). «Невропатологическая диагностика прионной болезни человека; морфологические исследования». В Baker HF, Ridley RM (ред.). Прионные болезни . 3 . С. 35–57. DOI : 10.1385 / 0896033422 . ISBN 978-0-89603-342-9.
- ^ Меггендорфер Ф (1930). "Klinische und genealogische Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie . 128 (1–4): 337–41. DOI : 10.1007 / bf02864269 .
- ^ Гамбетти П., Конг К., Цзоу В., Парчи П., Чен С.Г. (2003). «Спорадические и семейные CJD: классификация и характеристика» . Британский медицинский бюллетень . 66 : 213–39. DOI : 10.1093 / BMB / 66.1.213 . PMID 14522861 .
- ^ а б в г д е Рикеттс М.Н., Кашман Н.Р., Страттон Е.Е., Эль-Саадани С. (1997). "Болезнь Крейтцфельдта-Якоба передается через кровь?" . Возникающие инфекционные заболевания . 3 (2): 155–63. DOI : 10.3201 / eid0302.970208 . PMC 2627622 . PMID 9204296 .
- ^ Ae R, Hamaguchi T, Nakamura Y, Yamada M, Tsukamoto T., Mizusawa H, Belay ED, Schonberger LB (март 2018 г.). «Обновление: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, связанная с трансплантатом твердой мозговой оболочки - Япония, 1975-2017» . MMWR. Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 67 (9): 274–278. DOI : 10,15585 / mmwr.mm6709a3 . PMC 5844283 . PMID 29518068 .
- ^ «Нобелевская премия по физиологии и медицине 1997 года: Стэнли Б. Прусинер» . NobelPrize.org. Архивировано 20 февраля 2011 года . Проверено 21 февраля 2011 .
- ^ Мануэлидис Л., Ю. З. X, Баркеро Н., Банкуеро Н., Маллинс Б. (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные возбудителями скрепи и болезни Крейтцфельдта-Якоба, производят внутриклеточные 25-нм вирусоподобные частицы» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 104 (6): 1965–70. Bibcode : 2007PNAS..104.1965M . DOI : 10.1073 / pnas.0610999104 . PMC 1794316 . PMID 17267596 .
- ^ a b Болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ) - факты. Эпидемиология и эпиднадзор за инфекционными заболеваниями - Департамент здравоохранения, Виктория, Австралия. Архивировано 28 июня 2015 г. на Wayback Machine.
- ^ Репортер, Natasha Wallace Health (15 апреля 2008 г.). «Больница„не удалась“ , чтобы диагностировать актриса» . Сидней Морнинг Геральд .
- ^ «Коровье звено в смерти охотника» . Вещи .
- ^ «Вскрытие подтвердило редкое заболевание головного мозга у пациента NH» . MyFoxBoston. 2013-09-20. Архивировано 21 сентября 2013 года . Проверено 20 сентября 2013 года .
- ^ «Пациент NH, вероятно, умер от редкого заболевания головного мозга» . AP. Архивировано 8 сентября 2013 года . Проверено 5 сентября 2013 года .
- ^ Ковальчик, Лиз. «5 пациентов в больнице Кейп с риском редкого заболевания головного мозга» . Бостон Глоуб . Архивировано из оригинала 9 сентября 2013 года . Проверено 25 ноября 2013 года .
- ^ «Официальные лица: Локхарт,« Железная леди Юты »умерла от болезни Крейтцфельдта-Якоба» . Архивировано 20 января 2015 года . Проверено 18 января 2015 .
- ^ Шудель, Мэтт (14 июня 2015 г.). «Джон С. Кэрролл, известный редактор газет в Балтиморе и Лос-Анджелесе, умер в возрасте 73 лет» . Вашингтон Пост . Архивировано 19 сентября 2016 года.
- ^ «Барбара Тарбак, актриса из« Больницы общего профиля »и« Американской истории ужасов », умерла в возрасте 74 лет» . 2016-12-30. Архивировано 30 декабря 2016 года . Проверено 30 декабря 2016 .
- ^ «Обнаружение прионов в крови» (PDF) . Microbiology Today : 195. Август 2010 г. Архивировано 31 марта 2012 г. из оригинального (PDF) . Проверено 21 августа 2011 .
- ^ Рубенштейн Р., Чанг Б., Грей П., Пильтч М., Булгин М.С., Соренсен-Мелсон С., Миллер М.В. (июль 2010 г.). «Новый метод доклинического обнаружения PrPSc в крови» . Журнал общей вирусологии . 91 (Pt 7): 1883–92. DOI : 10.1099 / vir.0.020164-0 . PMID 20357038 .
- ^ Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, Ferrari S, Hughson AG, Groveman BR, Fiorini M, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (август 2014 г.). «Тест на болезнь Крейтцфельдта-Якоба с использованием чистки носа» . Медицинский журнал Новой Англии . 371 (6): 519–29. DOI : 10.1056 / NEJMoa1315200 . PMC 4186748 . PMID 25099576 .
- ^ Боун, Ян (12 июля 2006 г.). «Внутрижелудочковый полисульфат пентозана при прионных заболеваниях человека: исследование опыта в Соединенном Королевстве» . Совет по медицинским исследованиям. Архивировано 3 ноября 2012 года . Проверено 9 ноября 2012 .
- ^ «Использование полисульфата пентозана для лечения или профилактики vCJD» . Департамент здравоохранения: Консультативная группа по терапии CJD. Архивировано 05 июля 2007 года . Проверено 30 октября 2007 .
- ^ Райнов Н.Г., Цубой Ю., Кролак-Лосось П., Вигетто А., Дох-Ура К. (май 2007 г.). «Экспериментальные методы лечения инфекционных губчатых энцефалопатий человека: играет ли роль пентозан полисульфат?». Экспертное заключение по биологической терапии . 7 (5): 713–26. DOI : 10.1517 / 14712598.7.5.713 . PMID 17477808 . S2CID 12725001 .
- ^ Пфейфер А., Эйгенброд С., Аль-Хадра С., Хофманн А., Миттереггер Г., Мозер М., Берч Ю., Кретчмар Н. (декабрь 2006 г.). «Опосредованная лентивектором РНКи эффективно подавляет прионный белок и продлевает выживаемость мышей, инфицированных скрепи» . Журнал клинических исследований . 116 (12): 3204–10. DOI : 10.1172 / JCI29236 . PMC 1679709 . PMID 17143329 . Краткое содержание - BBC News (04.12.2006).
- ^ Коллиндж Дж., Горхэм М., Хадсон Ф., Кеннеди А., Кио Дж., Пал С., Россор М., Радж П., Сиддик Д., Спайер М., Томас Д., Уокер С., Уэбб Т., Рое С., Дарбишир Дж. (Апрель 2009 г.). «Безопасность и эффективность хинакрина при прионной болезни человека (исследование PRION-1): исследование предпочтений пациентов» . Ланцет. Неврология . 8 (4): 334–44. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (09) 70049-3 . PMC 2660392 . PMID 19278902 .
- ^ Карапетян Ю.Е., Сферрацца Г.Ф., Чжоу М., Оттенберг Г., Спайсер Т., Чейз П., Фаллахи М., Ходдер П., Вайсманн С., Ласмезас К.И. (апрель 2013 г.). «Уникальный подход к скринингу прионных заболеваний определяет такролимус и астемизол в качестве антиприонных агентов» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 110 (17): 7044–9. Bibcode : 2013PNAS..110.7044K . DOI : 10.1073 / pnas.1303510110 . PMC 3637718 . PMID 23576755 .
- ^ «Прионная болезнь у мышей, успешно леченных антисмысловыми олигонуклеотидами» . News-Medical.net . 2019-08-01 . Проверено 9 августа 2019 .
Внешние ссылки
- Болезнь Крейтцфельдта – Якоба при Керли
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|