Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба ( vCJD ) - это тип заболевания головного мозга в семействе трансмиссивной губчатой энцефалопатии . [6] Первоначальные симптомы включают психические проблемы , изменения поведения и болезненные ощущения. [1] На более поздних стадиях болезни пациенты могут проявлять плохую координацию , слабоумие и непроизвольные движения . [2] Продолжительность времени между воздействием и развитием симптомов неясна, но считается, что это годы. [3] Средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет 13 месяцев.[1]
Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба | |
---|---|
Другие названия | Новый вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (nvCJD) |
Биопсия миндалины при варианте CJD. Иммуноокрашивание прионных белков. | |
Специальность | Инфекционные болезни , Неврология |
Симптомы | Вначале : психиатрические проблемы , изменения поведения, болезненные ощущения [1] Позже : плохая координация , слабоумие , непроизвольные движения [2] |
Обычное начало | Спустя годы после первоначального воздействия [3] |
Продолжительность | ~ 13 месяцев ожидаемой продолжительности жизни [1] |
Причины | Прион |
Факторы риска | Употребление в пищу говядины коров с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота [3] [4] |
Диагностический метод | Подозрение на основании симптомов, подтвержденных биопсией головного мозга [3] |
Дифференциальная диагностика | Рассеянный склероз , стандартная болезнь Крейтцфельдта-Якоба |
Профилактика | Не есть зараженную говядину |
Уход | Поддерживающая терапия [5] |
Прогноз | Неизменно фатальный |
Частота | Менее 250 зарегистрированных случаев по состоянию на 2012 год [6] |
Это вызвано прионами , которые представляют собой неправильно свернутые белки. [7] Считается, что распространение происходит в первую очередь из-за употребления в пищу говядины, инфицированной губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота (BSE). [6] [7] Также считается, что инфекция требует определенной генетической предрасположенности . [4] [6] Распространение также может происходить через продукты крови или зараженное хирургическое оборудование. [8] Диагноз ставится на основании биопсии головного мозга, но подозрение на это может быть основано на некоторых других критериях. [3] Она отличается от классической болезни Крейтцфельдта – Якоба , хотя обе возникают из-за прионов. [7]
Лечение vCJD включает поддерживающую терапию . [5] По состоянию на 2012 год около 170 случаев вБКЯ было зарегистрировано в Соединенном Королевстве из-за вспышки 1990-х годов и 50 случаев в остальном мире. [6] Заболевание стало менее распространенным с 2000 года. [6] Типичный возраст начала - менее 30 лет. [3] Впервые он был обнаружен в 1996 году Национальным отделом наблюдения CJD в Эдинбурге , Шотландия. [6]
Признаки и симптомы
Первоначальные симптомы включают психические проблемы , изменения поведения и болезненные ощущения. [1] На более поздних стадиях болезни пациенты могут проявлять плохую координацию , слабоумие и непроизвольные движения . [2] Продолжительность времени между воздействием и развитием симптомов неясна, но считается, что это годы. [3] Средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет 13 месяцев. [1]
Причина
Испорченная говядина
В Великобритании основной причиной vCJD было употребление в пищу говядины, зараженной губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота . [9] Исследование, проведенное в 2012 году Агентством по охране здоровья, показало, что примерно у 1 из 2000 человек в Великобритании наблюдаются признаки аномального накопления прионов. [10]
Джонатан Д. Квик, доктор медицинских наук, преподаватель кафедры глобального здравоохранения и социальной медицины Гарвардской медицинской школы, утверждает, что губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота или коровий энцефалопатия является первой антропогенной эпидемией или болезнью Франкенштейна, потому что человеческое решение кормить мясокостная мука для ранее травоядного крупного рогатого скота (в качестве источника белка) вызвала то, что ранее было патогеном животных, чтобы войти в пищевую цепь человека, и оттуда начать вызывать у людей заражение vCJD. [11]
Продукты крови
По состоянию на 2018 год данные свидетельствуют о том, что, хотя в крови людей с vCJD могут быть прионы, это не относится к людям со спорадической CJD. [9]
В 2004 году отчет показал, что вБКЯ может передаваться при переливании крови . [12] Это открытие встревожило чиновников здравоохранения, потому что в ближайшем будущем может произойти крупная эпидемия болезни. Анализ крови на vCJD-инфекцию возможен [13], но пока недоступен для скрининга донорской крови. Существуют значительные ограничения для защиты кровоснабжения. Правительство Великобритании запретило сдавать кровь всем, кто получил переливание крови с января 1980 года. [14] С 1999 г. в Великобритании действует запрет на использование британской крови для производства фракционных продуктов, таких как альбумин . [15] Хотя эти ограничения могут в некоторой степени способствовать предотвращению самоподдерживающейся эпидемии вторичных инфекций, количество инфицированных доноров крови неизвестно и может быть значительным. В июне 2013 года правительство было предупреждено, что количество смертей - тогда было 176 - может возрасти в пять раз из-за переливания крови. [16]
28 мая 2002 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США ввело политику, исключающую из донорства крови тех, кто провел не менее шести месяцев в некоторых европейских странах (или три месяца в Соединенном Королевстве) с 1980 по 1996 год. военнослужащих США и их иждивенцев, проживающих в Европе, ожидалось, что более 7% доноров будут отложены из-за политики. Более поздние изменения в этой политике ослабили ограничение до пяти и более лет гражданских поездок в европейские страны (шесть месяцев или более, если военные). Однако трехмесячное ограничение на въезд в Великобританию не изменилось. [17]
В Новой Зеландии Служба крови Новой Зеландии (NZBS) в 2000 году ввела меры по недопущению постоянного проживания доноров в Соединенном Королевстве (включая остров Мэн и Нормандские острова) в течение шести или более месяцев с января 1980 года по декабрь. 1996. В результате этой меры десять процентов активных доноров крови Новой Зеландии в то время лишились права сдавать кровь. В 2003 году NZBS расширил ограничения, навсегда запретив донорам переливание крови в Соединенном Королевстве с января 1980 года, а в апреле 2006 года ограничения были расширены, чтобы включить Ирландию и Францию . [18]
Аналогичные правила действуют, когда любому человеку, прожившему в Великобритании более шести месяцев в Германии или одного года во Франции в период с января 1980 года по декабрь 1996 года, навсегда запрещается сдавать кровь. [19] [20]
В Канаде люди не имеют права сдавать кровь или плазму, если они провели в общей сложности три месяца или более в Великобритании или Франции с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года. Они также не имеют права сдавать кровь или плазму, если они потратили кумулятивную сумму. в общей сложности пять или более лет в Западной Европе за пределами Великобритании или Франции с 1 января 1980 г. по 31 декабря 2007 г. или в общей сложности шесть или более месяцев в Саудовской Аравии с 1 января 1980 г. по 31 декабря 1996 г. [21] или если им делали переливание крови в Великобритании, Франции или Западной Европе с 1980 года [22].
В Польше любому, кто провел в общей сложности шесть месяцев или дольше с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года в Великобритании, Ирландии или Франции, навсегда запрещено делать пожертвования. [23]
В Чешской Республике любому, кто провел более шести месяцев в Великобритании или Франции в период с 1980 по 1996 год или получал переливание крови в Великобритании после 1980 года, не разрешается сдавать кровь. [24]
В Финляндии любому, кто проживал или оставался на Британских островах в общей сложности более шести месяцев с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года, навсегда запрещено делать пожертвования. [25]
Донорство спермы
В США FDA запретило импорт любой донорской спермы , мотивируя это риском варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, препятствуя когда-то популярному [26] импорту скандинавской спермы. Несмотря на это, научный консенсус состоит в том, что риск незначителен, поскольку нет никаких доказательств того, что Кройцфельдт-Якоб передается половым путем. [27] [28] [29]
Другие причины
Употребление в пищу других типов мозга, таких как мозг белок , не рекомендуется, так как один человек заразился вБКЯ от употребления в пищу мозгов белки . [30]
Механизм
Несмотря на высокое потребление зараженной говядины в Великобритании, vCJD заразила небольшое количество людей. Одно объяснение этому можно найти в генетике людей с этим заболеванием. Белок PRNP человека, который разрушается при прионном заболевании, может возникать с метионином или валином по аминокислоте 129 без каких-либо видимых различий в нормальной функции. Из всего населения европеоидной расы около 40% имеют два метионинсодержащих аллеля , 10% имеют два валинсодержащих аллеля, а остальные 50% являются гетерозиготными в этом положении. Только один человек с протестированной vCJD оказался гетерозиготным; у большинства пострадавших было две копии метионинсодержащей формы. Пока неизвестно, обладают ли здоровые люди иммунитетом или инкубационный период продолжается до появления симптомов. [31] [32]
Диагностика
Окончательный
Для подтверждения диагноза варианта CJD необходимо исследование ткани головного мозга . [2] Должны присутствовать следующие подтверждающие признаки: [2]
- Многочисленные широко распространенные амилоидные бляшки куру- типа, окруженные вакуолями как в мозжечке, так и в головном мозге, - цветочные бляшки. [2]
- Губчатое изменение и обширное отложение прионного белка показано иммуногистохимическим анализом в мозжечке и головном мозге. [2]
Подозреваемый
- Текущий возраст или возраст на момент смерти менее 55 лет (однако, вскрытие мозга рекомендуется для всех случаев БКЯ, диагностированных врачом). [2]
- Психиатрические симптомы в начале болезни и / или стойкие болезненные сенсорные симптомы (явная боль и / или дизестезия ). [2]
- Деменция и развитие по крайней мере двух из следующих пяти неврологических признаков через ≥4 месяцев после начала заболевания: плохая координация, миоклонус , хорея , гиперрефлексия или визуальные признаки. (При наличии стойких болезненных сенсорных симптомов задержка развития неврологических симптомов на ≥4 месяца не требуется). [2]
- Нормальная или ненормальная ЭЭГ, но не диагностические изменения ЭЭГ, часто наблюдаемые при классической БКЯ. [2]
- Продолжительность болезни более 6 месяцев. [2]
- Стандартные обследования не предлагают альтернативного диагноза, кроме БКЯ. [2]
- Нет истории получения гормона роста гипофиза или трансплантата твердой мозговой оболочки от трупа. [2]
- Отсутствие в анамнезе CJD у родственника первой степени или мутации гена прионного белка у человека. [2]
Классификация
vCJD - это состояние, отличное от классической болезни Крейтцфельдта – Якоба (хотя оба заболевания вызываются прионами PrP ). [7] И классический, и вариантный CJD являются подтипами болезни Крейтцфельда – Якоба. Существует три основных категории болезни CJD: спорадическая CJD, наследственная CJD и приобретенная CJD, причем вариант CJD находится в группе приобретенных вместе с ятрогенным CJD. [33] [34] Классическая форма включает спорадические и наследственные формы. [35] Спорадический CJD - наиболее распространенный тип. [36]
В МКБ-10 нет отдельного кода для vCJD, и такие случаи регистрируются в соответствии с кодом болезни Крейтцфельдта – Якоба (A81.0). [37]
Эпидемиология
По данным исследования куру , аналогичного заболевания в Папуа-Новой Гвинее, журнал Lancet в 2006 году предположил, что для развития вБКЯ может потребоваться более 50 лет. [38] Обоснование этого утверждения состоит в том, что куру, возможно, был передан через каннибализм в Папуа-Новой Гвинее, когда члены семьи съели тело умершего родственника в знак траура . В 1950-х годах каннибализм был запрещен в Папуа-Новой Гвинее. [39] Однако в конце 20-го века куру в некоторых общинах Папуа-Новой Гвинеи достигла масштабов эпидемии, что позволяет предположить, что у vCJD может быть аналогичный инкубационный период от 20 до 50 лет. Критика этой теории состоит в том, что, хотя каннибализм в моргах был запрещен в Папуа-Новой Гвинее в 1950-х годах, это не обязательно означает, что эта практика прекратилась. Пятнадцать лет спустя папуасы сообщили Джареду Даймонду, что практика продолжается. [39] Куру, возможно, перешел к людям Форе во время подготовки мертвого тела к погребению. [ необходима цитата ]
Эти исследователи заметили генетические вариации у некоторых людей с куру, которые, как известно, способствуют длительному инкубационному периоду . Они также предположили, что люди, заразившиеся CJD в начале 1990-х годов, представляют собой отдельную генетическую субпопуляцию с необычно короткими периодами инкубации для губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (BSE). Это означает, что может быть намного больше людей с vCJD с более длительным инкубационным периодом, который может появиться много лет спустя. [38]
Прионный белок обнаруживается в лимфоидной ткани и ткани аппендикса за два года до появления неврологических симптомов при vCJD. Крупномасштабные исследования в Великобритании показали предполагаемую распространенность в 493 случая на миллион, что превышает фактическое количество зарегистрированных случаев. Это открытие указывает на большое количество бессимптомных случаев и необходимость наблюдения. [40]
Общество и культура
В 1997 году несколько человек из Кентукки разработали vCJD. Было обнаружено, что все они съели мозги белки , хотя могла иметь место случайная связь между болезнью и этой диетической практикой. [41] В 2008 году британские ученые выразили озабоченность возможностью второй волны случаев заболевания людей из-за широкого распространения и длительной инкубации некоторых случаев vCJD. [42] В 2015 году мужчина из Нью-Йорка заболел вБКЯ после употребления в пищу мозгов белки. С ноября 2017 года по апрель 2018 года в Рочестере возникло четыре подозреваемых случая заболевания. [43]
Великобритания
Исследователи считают, что каждый 2000 человек в Великобритании является носителем заболевания, связанного с употреблением в пищу зараженной говядины. [44] Обследование обеспечивает самый надежный на сегодняшний день показатель распространенности - и выявляет аномальный прионный белок в более широкой возрастной группе, чем было обнаружено ранее, и во всех генотипах, указывая на то, что «инфекция» может быть относительно распространенным явлением. В этом новом исследовании было изучено более 32 000 анонимных образцов аппендикса. Из них 16 образцов были положительными на аномальный прионный белок, что указывает на общую распространенность 493 на миллион населения, или один из 2000 человек, вероятно, является носителем. Не было обнаружено различий в разных когортах рождения (1941–1960 и 1961–1985), у обоих полов, и не было явных различий в аномальной распространенности прионов в трех широких географических регионах. Генетическое тестирование 16 положительных образцов выявило более высокую долю валин-гомозиготного (VV) генотипа на кодоне 129 гена, кодирующего прионный белок (PRNP), по сравнению с населением Великобритании в целом. Это также отличается от 176 человек с vCJD, все из которых на сегодняшний день имели метиониновый гомозиготный (MM) генотип. Беспокойство заключается в том, что люди с этим генотипом VV могут быть подвержены развитию этого состояния в течение более длительных инкубационных периодов. [45]
Фонд человеческого BSE
В 2000 году группа добровольной поддержки была сформирована семьями, потерявшими кого-то из-за vCJD. Цель заключалась в том, чтобы поддержать другие семьи, переживающие подобный опыт. Эта поддержка оказывалась через национальную горячую линию, руководство по уходу, веб-сайт и сеть поддержки семей. Группы поддержки были представлены в Интернете на рубеже 21 века. Движущей силой фонда был Лестер Фиркинс, который потерял своего собственного маленького сына из-за болезни. [46] [47]
В октябре 2000 г. был опубликован отчет о правительственном расследовании BSE под председательством лорда Филлипса . [48] Отчет BSE подверг критике бывших министров сельского хозяйства Консервативной партии Джона Гаммера , Джона МакГрегора и Дугласа Хогга . [49] В отчете сделан вывод, что перерастание BSE в кризис было результатом интенсивного земледелия, особенно когда коров кормили остатками коров и овец. Кроме того, в отчете критически оценивается способ преодоления кризиса. [50] Было неохота рассматривать возможность того, что BSE может преодолеть видовой барьер. Правительство заверило общественность, что британскую говядину можно есть, а министр сельского хозяйства Джон Гаммер, как известно, накормил свою дочь гамбургером. Британское правительство отреагировало более чем активно; Всемирный запрет на весь экспорт британской говядины в марте 1996 г. нанес серьезный экономический удар. [51]
Фонд требовал компенсации, включающей пакет услуг по уходу, чтобы помочь родственникам ухаживать за больными вБКЯ. Были широко распространены жалобы на недостаточную поддержку со стороны медицинских и социальных служб. [52] После отчета Филлипса в октябре 2001 года правительство объявило о схеме компенсации для британцев, пострадавших от vCJD. Финансовый пакет в несколько миллионов фунтов находился под контролем vCJD Trust.
В центре Лондона установлена мемориальная доска лицам, умершим в результате вБКЯ. [ когда? ] Он расположен на пограничной стене больницы Святого Томаса в Ламбете, напротив набережной Альберта . [53]
Смотрите также
- Джонатан Симмс , человек, умерший от vCJD
- Мепакрин
Рекомендации
- ^ a b c d e f "Клинические и патологические характеристики | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (CJD)" . CDC . 10 февраля 2015 . Проверено 22 января 2018 .
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о «Диагностические критерии | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (БКЯ)» . CDC . 10 февраля 2015 . Проверено 23 января 2018 года .
- ^ Б с д е е г «Классический CJD против варианта CJD» . CDC . 11 февраля 2015 . Проверено 23 января 2018 года .
- ^ а б Айронсайд, JW (июль 2010 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба» . Гемофилия . 16 Дополнение 5: 175–80. DOI : 10.1111 / j.1365-2516.2010.02317.x . PMID 20590878 . S2CID 24635924 .
- ^ а б "Вариант лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба" . CDC . 10 февраля 2015 . Проверено 23 января 2018 года .
- ^ Б с д е е г Айронсайд, JW (2012). «Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба: обновленная информация». Folia Neuropathologica . 50 (1): 50–6. PMID 22505363 .
- ^ а б в г «О vCJD» . CDC . 10 февраля 2015 . Проверено 22 января 2018 .
- ^ Ферри, Фред Ф. (2017). Электронная книга Ferri's Clinical Advisor 2018: 5 книг в 1 . Elsevier Health Sciences. п. 343. ISBN 9780323529570.
- ^ а б "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта" . NINDS . Март 2003. Архивировано 4 июля 2017 года . Проверено 16 июля 2017 года .
- ^ Пресс-служба HPA (10 августа 2012 г.). «Сводные результаты второго национального исследования аномальной распространенности прионов в архивных образцах отростков» . Архивировано 25 марта 2013 года.
- ^ Д. Квик, Джонатан; Бронвин Фрайер (2018). Конец эпидемий: надвигающаяся угроза человечеству и как ее остановить . Пресса Св. Мартина. С. 51–53. ISBN 9781250117779.
- ^ Педен А.Х., глава МВТ, Ричи Д.Л., Белл Д.Е., Айронсайд Д.В. (2004). «Доклиническая vCJD после переливания крови у пациента, гетерозиготного по PRNP-кодону 129». Ланцет . 364 (9433): 527–9. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (04) 16811-6 . PMID 15302196 . S2CID 18617259 .
- ^ Edgeworth, JA; Фермер, М; Сицилия, А; Tavares, P; Бек, Дж; Кэмпбелл, Т; Лоу, Дж; Мид, S; Радж, П; Коллиндж, Дж; Джексон, GS (5 февраля 2011 г.). «Обнаружение прионной инфекции при варианте болезни Крейтцфельдта – Якоба: анализ крови». Ланцет . 377 (9764): 487–93. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (10) 62308-2 . PMID 21295339 . S2CID 39891588 .
- ^ «Вариант CJD и донорство крови» (PDF) . Национальная служба крови. Август 2004. Архивировано из оригинального (PDF) 11 октября 2007 года . Проверено 20 июня 2009 .
- ^ Риган Ф., Тейлор С. (июль 2002 г.). «Медицина переливания крови» . BMJ (под ред. Клинических исследований) . 325 (7356): 143–7. DOI : 10.1136 / bmj.325.7356.143 . PMC 1123672 . PMID 12130612 .
- ^ Ровена Мейсон (28 апреля 2013 г.). «Mad корова инфицированной крови„ чтобы убить 1000 “ » . Daily Telegraph . Лондон. Архивировано 3 июля 2013 года . Проверено 2 июля 2013 года .
- ^ «Углубленное обсуждение варианта болезни Крейтцфельда – Якоба и донорства крови» . Американский Красный Крест. Архивировано из оригинала на 2007-12-30 . Проверено 20 июня 2009 .
- ^ «CJD (болезнь Крейтцфельдта – Якоба) - Информация для доноров крови» (PDF) . Служба крови Новой Зеландии. Архивировано 10 апреля 2017 года (PDF) из оригинала . Проверено 31 мая 2017 года .
- ^ «Критерии постоянного исключения» (на немецком языке). Blutspendedienst Hamburg. Архивировано из оригинала 9 августа 2016 года . Проверено 20 июня 2009 . Английский через Google Translate
- ^ "Les contre-indications au don de sang" . Etablissement français du sang . Проверено 20 июня 2019 .
- ^ «Канада ограничивает доноров крови из Саудовской Аравии» . ctv новости. Архивировано 5 мая 2016 года . Проверено 14 апреля 2016 года .
- ^ «Ограничение на поездки» . Канадские службы крови . Архивировано 14 апреля 2016 года . Проверено 14 апреля 2016 года .
- ^ «Критерии постоянного исключения / Dyskwalifikacja stała» (на польском языке). RCKiK Warszawa. Архивировано из оригинального 30 августа 2009 года . Проверено 3 марта 2010 .
- ^ «Руководство донора крови / Poučení dárce krve» (на чешском языке). Fakultní nemocnice Královské Vinohrady. Архивировано из оригинала на 2011-07-18 . Проверено 20 марта 2010 .
- ^ «www.veripalvelu.fi» . www.bloodservice.fi . Проверено 10 января 2020 .
- ^ Стейн, Роб (13 августа 2008 г.). «Правила коровьего бешенства поражают покровителей банков спермы» . Вашингтон Пост . Архивировано 26 апреля 2012 года . Проверено 4 октября 2008 года .
- ^ Котлер, Стивен (27 сентября 2007 г.). «Бог спермы» . LA Weekly. Архивировано 6 июля 2009 года . Проверено 20 июня 2009 года .
- ^ Mortimer, D .; Барратт, CLR (2006). «Существует ли реальный риск передачи варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба при осеменении донорской спермой?» . Репродуктивная биомедицина в Интернете . 13 (6): 778–790. DOI : 10.1016 / S1472-6483 (10) 61024-3 . PMID 17169195 .
- ^ Лапидос, Джульетта (26 сентября 2007 г.). "Коровье бешенство - это ЗППП?" . Шифер. Архивировано 8 января 2017 года . Проверено 7 января 2017 года .
- ^ Блейксли, Сандра (29 августа 1997 г.). «Врачи Кентукки предостерегают от регионального блюда: мозги белок» . Нью-Йорк Таймс . Проверено 18 апреля 2019 .
- ^ Saba, R; Бут, С.А. (2013). «Генетика предрасположенности к варианту болезни Крейтцфельда – Якоба» . Геномика общественного здравоохранения . 16 (1-2): 17-24. DOI : 10.1159 / 000345203 . PMID 23548713 .
- ^ Сикорска, Б; Либерский, П.П. (2012). Прионные болезни человека: от Куру до варианта болезни Крейтцфельдта – Якоба . Субклеточная биохимия. 65 . С. 457–96. DOI : 10.1007 / 978-94-007-5416-4_17 . ISBN 978-94-007-5415-7. PMID 23225013 .
- ^ «Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта-Якоба» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Проверено 21 ноября 2018 года .
- ^ Geschwind MD (декабрь 2015 г.). «Прионные болезни» . Континуум (Миннеаполис, Миннесота) . 21 (6): 1612–1638. DOI : 10,1212 / CON.0000000000000251 . PMC 4879966 . PMID 26633779 .
- ^ "О БКЯ | Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)" . CDC . 2 октября 2018 . Проверено 21 ноября 2018 года .
- ^ Гешвинд, Мэриленд (декабрь 2015 г.). «Прионные болезни» . Континуум (Миннеаполис, Миннесота) . 21 (6 Нейроинфекционные заболевания): 1612–38. DOI : 10,1212 / CON.0000000000000251 . PMC 4879966 . PMID 26633779 .
- ^ «Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-е издание (МКБ-10) - версия ВОЗ на 2016 год - A81.0» . Всемирная организация здоровья. 2016 . Проверено 21 ноября 2018 года .
- ^ а б Коллиндж Дж., Уитфилд Дж., МакКинтош Э. (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке - приобретенное прионное заболевание человека с очень длительным инкубационным периодом». Ланцет . 367 (9528): 2068–74. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (06) 68930-7 . PMID 16798390 . S2CID 11506094 .
- ^ а б Diamond, JM (7 сентября 2000 г.). «Археология: разговор о каннибализме». Природа . 407 (25–26): 25–26. DOI : 10.1038 / 35024175 . PMID 10993054 . S2CID 36954017 .
- ^ Диак, Эбигейл Б. Head, Mark W; Маккатчеон, Сандра; Бойл, Эйлин; Рыцарь, Ричард; Айронсайд, Джеймс В; Мэнсон, Жан С; Уилл, Роберт Дж. (1 ноября 2014 г.). «Вариант CJD» . Прион . 8 (4): 286–95. DOI : 10,4161 / pri.29237 . ISSN 1933-6896 . PMC 4601215 . PMID 25495404 .
- ^ Бергер Дж. Р., Вайсман Э, Вайсман Б. (август 1997 г.). «Болезнь Крейтцфельдта – Якоба и поедание беличьих мозгов». Ланцет . 350 (9078): 642. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (05) 63333-8 . PMID 9288058 . S2CID 42158648 .
- ^ «Предупреждение о второй волне случаев CJD» . Наблюдатель . 8 августа 2008. Архивировано 28 марта 2017 года . Проверено 27 марта 2017 года .
- ^ «Человек умирает от крайне редкой болезни, съев мозги белки» . Живая наука . Проверено 18 октября 2018 .
- ^ «Смета для операторов vCJD в Великобритании увеличена вдвое» . BBC News . 2013-10-15. Архивировано 10 февраля 2014 года.
- ^ Гилл, Ноэль (2013). «Преобладающий аномальный прионный белок в аппендиксах человека после эпизоотии губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота: крупномасштабное исследование» . Британский медицинский журнал . 347 : f5675. DOI : 10.1136 / bmj.f5675 . PMC 3805509 . PMID 24129059 .
- ^ "Пионерский профиль: Лестер Фиркин" (PDF) . Пациент - исследование результатов, ориентированных на пациента . 2009-03-01 . Проверено 27 мая 2020 .
- ^ «Информационный бюллетень James Lind Alliance Affiliates» (PDF) . Джеймс Линд Альянс . 2012-01-01 . Проверено 27 мая 2020 .
- ^ «Кризис BSE: Хронология» . Хранитель . Лондон. 2019-10-26 . Проверено 27 мая 2020 .
- ^ «От няни к публичному раскрытию: отчет о расследовании ГЭКРС» . Журнал Канадской медицинской ассоциации . 164 (2): 165. 23 января 2001 г. PMC 80663 . PMID 11332300 .
- ^ "Отчет о расследовании ГФБ" . Фонд здоровья . 2000-10-01 . Проверено 27 мая 2020 .
- ^ Эйнсворт, Клэр; Кэррингтон, Дамиан (2019-10-25). «Катастрофа BSE: история» . Новый ученый . Лондон . Проверено 27 мая 2020 .
- ^ «Жертвы BSE получат миллионы» . Хранитель . 22 октября 2000 . Проверено 27 мая 2020 .
- ^ «Мемориал следует перенести из указанной стены, - говорят проектировщики Ламбета» . Веб-сайт сообщества London SE1 . 23 января 2016 . Проверено 27 мая 2020 .