Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
PCSK1
PDB 1kn6 EBI.jpg
Доступные конструкции
PDBОртолог поиск: PDBe RCSB
Список идентификационных кодов PDB

1КН6 , 2КДТ , 2КЭ3

Идентификаторы
ПсевдонимыPCSK1 , BMIQ12, NEC1, PC1, PC3, SPC3, пропротеинконвертаза субтилизин / кексин типа 1
Внешние идентификаторыOMIM : 162150 MGI : 97511 HomoloGene : 379 GeneCard : PCSK1
Расположение гена ( человек )
Хромосома 5 (человек)
Chr.Хромосома 5 (человека) [1]
Хромосома 5 (человек)
Геномное расположение PCSK1
Геномное расположение PCSK1
Группа5q15Начинать96 390 333 п.н. [1]
Конец96 434 143 п.н. [1]
Расположение гена ( Мышь )
Хромосома 13 (мышь)
Chr.Хромосома 13 (мышь) [2]
Хромосома 13 (мышь)
Геномное расположение PCSK1
Геномное расположение PCSK1
Группа13 C1 | 13 40,63 смНачинать75 089 826 п.н. [2]
Конец75 134 861 п.н. [2]
Генная онтология
Молекулярная функция• пептидаза активность
• серин-тип пептидаза активность
• эндопептидаза активность
• гидролазная активность
• серина-тип эндопептидаза активность
• идентичные связывания с белками
Сотовый компонент• просвет секреторной гранулы
• транспортная везикула
• цитоплазматическая везикула
• внеклеточная
• мембрана
• проекция нейрона
Биологический процесс• процесс биосинтеза пептидов
• передача сигналов между клетками
• процессинг пептидного гормона
• протеолиз
• процессинг белка
Источники: Amigo / QuickGO
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez

5122

18548

Ансамбль

ENSG00000175426

ENSMUSG00000021587

UniProt

P29120

P63239

RefSeq (мРНК)

NM_001177876
NM_000439
NM_001177875

NM_013628

RefSeq (белок)

NP_000430
NP_001171346

NP_038656

Расположение (UCSC)Chr 5: 96.39 - 96.43 МбChr 13: 75.09 - 75.13 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши
пропротеин конвертаза 1
Идентификаторы
ЕС нет.3.4.21.93
№ CAS99676-46-7
Базы данных
IntEnzПросмотр IntEnz
BRENDABRENDA запись
ExPASyПросмотр NiceZyme
КЕГГЗапись в KEGG
MetaCycметаболический путь
ПРИАМпрофиль
Структуры PDB RCSB PDB PDBe PDBsum
Генная онтологияAmigo / QuickGO
Поиск
ЧВКстатьи
PubMedстатьи
NCBIбелки

Пропротеин конвертаза 1 , также известный как прогормоны конвертаза , прогормон конвертазы 3 или нейроэндокринная конвертаза 1 и часто сокращенно PC1 / 3 представляет собой фермент , который у человека кодируется PCSK1 геном . [5] PCSK1 и PCSK2 по- разному расщепляют проопиомеланокортин, и они действуют вместе, чтобы перерабатывать проинсулин и проглюкагон в островках поджелудочной железы . [6]

Функция [ править ]

ПК1 / 3 представляет собой фермент , который выполняет протеолитическое расщепление из про гормоны в их промежуточные (или иногда полностью расщепленных) формах. [6] Он присутствует только в нейроэндокринных клетках, таких как мозг , гипофиз и надпочечники , и чаще всего расщепляется после пары основных остатков в прогормонах, но иногда может расщепляться после одного аргинина. Он связывается с белком, известным как proSAAS, который также представляет собой его эндогенный ингибитор. PC1 синтезируется как 99 кДапроформа быстро превращается в основную активную форму 87 кДа, которая сама почти полностью расщепляется до активной формы 66 кДа в нейроэндокринных клетках.

Пропротеин конвертаза 1 - это фермент, в значительной степени отвечающий за первый этап биосинтеза инсулина . После действия пропротеинконвертазы 1 требуется карбоксипептидаза для удаления основных остатков из промежуточного продукта обработки и образования биоактивной формы инсулина. Другая прогормоновая конвертаза, пропротеинконвертаза 2, играет более незначительную роль на первом этапе биосинтеза инсулина, но большую роль на первом этапе биосинтеза глюкагона . Нокаут из пропротеин конвертаза 1 не является летальным в мышее или людях, скорее всего , из - за наличие второго конвертазы, хотя мыши , лишенный пропротеин конвертазы 1 Активность показывает ряд недостатков , включая медленный рост.[ необходима цитата ]

Пропротеинконвертаза 1 представляет собой сериновую эндопротеазу, активированную кальцием (Ca 2+ ) (это означает, что остаток серина является частью активного центра, который гидролизует пептидную связь в субстрате). Он связан с бактериальным ферментом субтилизином . У млекопитающих существует девять гомологов субтилизина; Помимо пропротеинконвертазы 1 и 2, другие члены этого семейства ферментов включают фурин , PACE4 , PC4 , PC5 / 6 , PC7 / 8 , PCSK9 и SKI1 / S1P .

Пропротеинконвертаза 1 превращает проренин в ренин. [7]

Клиническое значение [ править ]

Варианты гена PCSK1 могут быть связаны с ожирением . [8]

См. Также [ править ]

  • Ингибитор субтилизина / кексина пропротеинконвертазы 1 типа

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000175426 - Ensembl , май 2017 г.
  2. ^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000021587 - Ensembl , май 2017 г.
  3. ^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. ^ Seidah NG, Маттеи MG, Гаспар L, Benjannet S, M Mbikay, Кретьен M (сентябрь 1991). «Хромосомные отнесения генов нейроэндокринной конвертазы PC1 (NEC1) к человеческому 5q15-21, нейроэндокринной конвертазы PC2 (NEC2) к человеческому 20p11.1-11.2 и фурина (область мыши 7 [D1-E2])». Геномика . 11 (1): 103–7. DOI : 10.1016 / 0888-7543 (91) 90106-O . PMID 1765368 . 
  6. ^ a b Янсен Э., Аюби Т.А., Меулеманс С.М., Ван де Вен WJ (июнь 1995 г.). «Нейроэндокрин-специфическая экспрессия гена прогормон конвертазы 1 человека. Гормональная регуляция транскрипции с помощью различных элементов ответа цАМФ» . J. Biol. Chem . 270 (25): 15391–7. DOI : 10.1074 / jbc.270.25.15391 . PMID 7797529 . 
  7. ^ "EC 3.4.21.93" . www.qmul.ac.uk .
  8. ^ Ренстрём Ф, Пейн Ф, Нордстрём А и др. (Апрель 2009 г.). «Репликация и расширение результатов полногеномного исследования ассоциации ожирения у 4923 взрослых из северной Швеции» . Гм. Мол. Genet . 18 (8): 1489–96. DOI : 10,1093 / HMG / ddp041 . PMC 2664142 . PMID 19164386 .  

Внешние ссылки [ править ]

  • Proprotein + Convertase + 1 в Национальных медицинских предметных рубриках США (MeSH)
  • Обзор всей структурной информации, доступной в PDB для UniProt : P63239 (нейроэндокринная конвертаза 1 мыши) в PDBe-KB .