Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия на ноге больного язвенным колитом.
Специальность	Дерматология
Обычное начало	40–50 лет ^[1]
Уход	Кортикостероиды , циклоспорин , инфликсимаб , канакинумаб ^[2]

Гангренозная пиодермия - это редкое воспалительное заболевание кожи, при котором болезненные пустулы или узелки превращаются в постепенно разрастающиеся язвы . ^[3] Гангренозная пиодермия не заразна. ^[3]

Лечение может включать кортикостероиды , циклоспорин , инфликсимаб или канакинумаб . ^[2]

Заболевание было выявлено в 1930 году. От него страдает примерно 1 человек из 100 000 населения. Хотя это может повлиять на людей любого возраста, в основном это влияет на людей в возрасте от 40 до 50 лет. ^[1]

Типы [ править ]

Гангренозная пиодермия

Существует два основных типа гангренозной пиодермии: ^[1]

«типичная» язвенная форма, которая возникает в ногах
«атипичная» форма, которая является более поверхностной и встречается в руках и других частях тела

Другие варианты: ^[4]

Гангренозная перистомальная пиодермия составляет 15% всех случаев пиодермии.
Буллезная гангренозная пиодермия
Пустулезная гангренозная пиодермия ^[5]
Вегетативная гангренозная пиодермия ^[6]

Презентация [ править ]

Ассоциации [ править ]

Следующие состояния обычно связаны с гангренозной пиодермией: ^[7]

Воспалительное заболевание кишечника:
- Язвенный колит
- болезнь Крона
Артриты:
- Ревматоидный артрит
- Серонегативный артрит
Гематологическое заболевание:
- Миелоцитарный лейкоз ^[8]
- Волосатоклеточный лейкоз
- Миелофиброз
- Миелоидная метаплазия
- Моноклональная гаммопатия
Аутовоспалительное заболевание:
- Пиогенный стерильный артрит и синдром акне ( синдром ПАПА )

Причины [ править ]

Хотя причина не совсем понятна, считается, что заболевание связано с дисфункцией иммунной системы и, в частности, с неправильным функционированием нейтрофилов . В поддержку иммунной причины используются различные иммунные медиаторы, такие как интерлейкин (IL) -8 , IL-1β , IL-6 , интерферон (IFN) -γ , фактор , стимулирующий колонию гранулоцитов , фактор некроза опухоли альфа , матриксная металлопротеиназа ( Сообщалось о повышении уровня MMP) -9 , MMP10 и элафина у пациентов с гангренозной пиодермией. ^[9]

В пользу иммунной причины также свидетельствует тот факт, что по крайней мере половина всех пациентов с гангренозной пиодермией страдает от иммуноопосредованных заболеваний. ^[1] Например, язвенный колит , ревматоидный артрит и множественная миелома (ММ) связаны с гангренозной пиодермией. Это также может быть частью синдромов, таких как синдром ПАПА . ^{[ необходима цитата ]}

Отличительным признаком гангренозной пиодермии является патергия , то есть появление новых поражений на участках травмы, включая хирургические раны. ^[10]

Диагноз [ править ]

Диагностика PG является сложной задачей из-за ее вариабельности, клинического совпадения с другими состояниями, ассоциации с несколькими системными заболеваниями и отсутствия определенных гистопатологических или лабораторных данных. Ошибочный диагноз и поздний диагноз - обычное дело. Было показано, что до 39% пациентов, которым изначально был поставлен диагноз ПГ, имеют альтернативный диагноз. ^[11] В свете этого недавно были разработаны проверенные диагностические критерии для гангренозной язвенной пиодермии. ^[12]

Диагностические критерии [ править ]

Помимо биопсии, демонстрирующей нейтрофильный инфильтрат, пациенты должны иметь по крайней мере 4 второстепенных критерия, чтобы соответствовать диагностическим критериям. ^[12] Эти критерии основаны на гистологическом исследовании, анамнезе, клиническом обследовании и лечении. ^{[ необходима цитата ]}

Гистология: исключение инфекции (включая гистологически показанные пятна и культуры тканей)
Патергия (язва, возникающая в местах травмы, с язвой, выходящей за пределы области травмы)
В личном анамнезе воспалительное заболевание кишечника или воспалительный артрит
Папулы, пустулы или пузырьки в анамнезе, которые быстро изъязвляются
Клиническое обследование (или фотографическое свидетельство) периферической эритемы, подрыва границы и болезненности в месте изъязвления
Множественные изъязвления (по крайней мере, 1 на передней части голени)
Крибриформные рубцы или рубцы в виде «морщинистой бумаги» на участках заживших язв.
Уменьшение размера язвы в течение 1 месяца после начала приема иммунодепрессантов.

Лечение [ править ]

Терапия первой линии при диссеминированных или локализованных случаях гангренозной пиодермии - это системное лечение кортикостероидами и циклоспорином . Местное применение клобетазола , мупироцина и гентамицина, чередующегося с такролимусом, может быть эффективным. Язвы гангренозной пиодермии демонстрируют патергию , то есть ухудшение в ответ на незначительную травму или хирургическую обработку раны. Следует проявлять особую осторожность при смене повязок, чтобы предотвратить потенциально быстрый рост раны. Многие пациенты по-разному реагируют на разные виды лечения, например, некоторые получают пользу от влажной среды, поэтому лечение следует тщательно оценивать на каждом этапе. ^{[цитата необходима ]}

Папулы, которые начинаются как маленькие «носики», можно обработать раствором Дакина, чтобы предотвратить инфекцию, и скопления ран также получают пользу от этого дезинфицирующего средства. Применение Dakins от влажного до сухого может предотвратить распространение внутренней инфекции. Сильный дренаж можно компенсировать с помощью повязок Coban. Трансплантация не рекомендуется из-за некроза тканей. ^{[ необходима цитата ]}

Если они неэффективны, альтернативные терапевтические процедуры включают системное лечение кортикостероидами и микофенолятмофетилом ; микофенолят мофетил и циклоспорин; такролимус; талидомид ; инфликсимаб ; или плазмаферез . ^[13]

См. Также [ править ]

Поверхностная гранулематозная пиодермия
Укус коричневого паука-отшельника

Ссылки [ править ]

^ a b c d Джексон Дж. М., Каллен Дж. П. (23 апреля 2012 г.). Элстон Д.М. (ред.). «Гангренозная пиодермия» . EMedicine .
^ a b Партридж А.С., Бай Дж. У., Розен С. Ф., Уолш С. Р., Гулливер В. П., Флеминг П. (август 2018 г.). «Эффективность системного лечения гангренозной пиодермии: систематический обзор обсервационных исследований и клинических испытаний». Британский журнал дерматологии . 179 (2): 290–295. DOI : 10.1111 / bjd.16485 . PMID 29478243 . S2CID 3504429 .
^ Б Ruocco Е, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Николетти G (сентябрь 2009). «Гангренозная пиодермия: обновленный обзор» . Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 23 (9): 1008–17. DOI : 10.1111 / j.1468-3083.2009.03199.x . PMID 19470075 . S2CID 29773727 .
^ Brooklyn T, Dunnill G, Проберт C (июль 2006). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . BMJ . 333 (7560): 181–4. DOI : 10.1136 / bmj.333.7560.181 . PMC 1513476 . PMID 16858047 .
^ Шанкар S, Sterling JC, Rytina E (ноябрь 2003). «Пустулезная гангренозная пиодермия». Клиническая и экспериментальная дерматология . 28 (6): 600–3. DOI : 10.1046 / j.1365-2230.2003.01418.x . PMID 14616824 . S2CID 11350602 .
^ Langan SM, Powell FC (август 2005). «Вегетативная гангренозная пиодермия: отчет о двух новых случаях и обзор литературы». Международный журнал дерматологии . 44 (8): 623–9. DOI : 10.1111 / j.1365-4632.2005.02591.x . PMID 16101860 . S2CID 34574262 .
^ Brooklyn T, Dunnill G, Проберт C (июль 2006). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . BMJ . 333 (7560): 181–4. DOI : 10.1136 / bmj.333.7560.181 . PMC 1513476 . PMID 16858047 .
^ Tendas A, Niscola P, Barbati R, Abruzzese E, Cuppelli L, Giovannini M и др. (Май 2011 г.). «Пиодермия / гангренозная эктима, связанная с татуировкой, как признак рецидива острого миелоидного лейкоза: исключительно редкое наблюдение». Травма . 42 (5): 546–7. DOI : 10.1016 / j.injury.2010.08.014 . PMID 20883993 .
^ Патель Ф, Фицморис С, Дуонг С, Хе И, Фергус Дж, Райчаудхури С.П. и др. (Май 2015 г.). «Эффективные стратегии лечения гангренозной пиодермии: всесторонний обзор» . Acta Dermato-Venereologica . 95 (5): 525–31. DOI : 10.2340 / 00015555-2008 . PMID 25387526 .
Перейти ↑ Rashid RM (ноябрь 2008 г.). «Гангренозная пиодермия ремня безопасности: незначительное давление как причинный фактор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 22 (10): 1273–4. DOI : 10.1111 / j.1468-3083.2008.02626.x . PMID 18837131 . S2CID 27476857 .
^ Weenig RH, Davis MD, Даль PR, Су WP (октябрь 2002). «Кожные язвы ошибочно диагностированы как гангренозная пиодермия». Медицинский журнал Новой Англии . 347 (18): 1412–8. DOI : 10.1056 / NEJMoa013383 . PMID 12409543 .
^ а б Маверакис Э., Ма Ц., Шинкай К., Фиорентино Д., Каллен Дж. П., Воллина У. и др. (Апрель 2018 г.). «Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии: Дельфийский консенсус международных экспертов» . JAMA Dermatology . 154 (4): 461–466. DOI : 10,1001 / jamadermatol.2017.5980 . PMID 29450466 . S2CID 4774649 .
^ Reichrath Дж, Бенс G, Bonowitz А, Tilgen Вт (август 2005 г.). «Рекомендации по лечению гангренозной пиодермии: научно обоснованный обзор литературы, основанной на более чем 350 пациентах». Журнал Американской академии дерматологии . 53 (2): 273–83. DOI : 10.1016 / j.jaad.2004.10.006 . PMID 16021123 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : L88 МКБ - 9-СМ : 686.01 MeSH : D017511 ЗаболеванияDB : 11064 СНОМЕД КТ : 74578003
Внешние ресурсы	eMedicine : статья / 1123821 Орфанет : 48104

Викискладе есть медиафайлы по теме гангренозной пиодермии .

[Jack2012-1] Джексон Дж. М., Каллен Дж. П. (23 апреля 2012 г.). Элстон Д.М. (ред.). «Гангренозная пиодермия» . EMedicine .

[Part2018-2] Партридж А.С., Бай Дж. У., Розен С. Ф., Уолш С. Р., Гулливер В. П., Флеминг П. (август 2018 г.). «Эффективность системного лечения гангренозной пиодермии: систематический обзор обсервационных исследований и клинических испытаний». Британский журнал дерматологии . 179 (2): 290–295. DOI : 10.1111 / bjd.16485 . PMID 29478243 . S2CID 3504429 .

[RuoccoSangiuliano2009-3] Б Ruocco Е, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Николетти G (сентябрь 2009). «Гангренозная пиодермия: обновленный обзор» . Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 23 (9): 1008–17. DOI : 10.1111 / j.1468-3083.2009.03199.x . PMID 19470075 . S2CID 29773727 .

[pmid16858047-4] Brooklyn T, Dunnill G, Проберт C (июль 2006). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . BMJ . 333 (7560): 181–4. DOI : 10.1136 / bmj.333.7560.181 . PMC 1513476 . PMID 16858047 .

[pmid14616824-5] Шанкар S, Sterling JC, Rytina E (ноябрь 2003). «Пустулезная гангренозная пиодермия». Клиническая и экспериментальная дерматология . 28 (6): 600–3. DOI : 10.1046 / j.1365-2230.2003.01418.x . PMID 14616824 . S2CID 11350602 .

[pmid16101860-6] Langan SM, Powell FC (август 2005). «Вегетативная гангренозная пиодермия: отчет о двух новых случаях и обзор литературы». Международный журнал дерматологии . 44 (8): 623–9. DOI : 10.1111 / j.1365-4632.2005.02591.x . PMID 16101860 . S2CID 34574262 .

[7] Brooklyn T, Dunnill G, Проберт C (июль 2006). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . BMJ . 333 (7560): 181–4. DOI : 10.1136 / bmj.333.7560.181 . PMC 1513476 . PMID 16858047 .

[8] Tendas A, Niscola P, Barbati R, Abruzzese E, Cuppelli L, Giovannini M и др. (Май 2011 г.). «Пиодермия / гангренозная эктима, связанная с татуировкой, как признак рецидива острого миелоидного лейкоза: исключительно редкое наблюдение». Травма . 42 (5): 546–7. DOI : 10.1016 / j.injury.2010.08.014 . PMID 20883993 .

[9] Патель Ф, Фицморис С, Дуонг С, Хе И, Фергус Дж, Райчаудхури С.П. и др. (Май 2015 г.). «Эффективные стратегии лечения гангренозной пиодермии: всесторонний обзор» . Acta Dermato-Venereologica . 95 (5): 525–31. DOI : 10.2340 / 00015555-2008 . PMID 25387526 .

[10] Перейти ↑ Rashid RM (ноябрь 2008 г.). «Гангренозная пиодермия ремня безопасности: незначительное давление как причинный фактор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 22 (10): 1273–4. DOI : 10.1111 / j.1468-3083.2008.02626.x . PMID 18837131 . S2CID 27476857 .

[11] Weenig RH, Davis MD, Даль PR, Су WP (октябрь 2002). «Кожные язвы ошибочно диагностированы как гангренозная пиодермия». Медицинский журнал Новой Англии . 347 (18): 1412–8. DOI : 10.1056 / NEJMoa013383 . PMID 12409543 .

[:0-12] а б Маверакис Э., Ма Ц., Шинкай К., Фиорентино Д., Каллен Дж. П., Воллина У. и др. (Апрель 2018 г.). «Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии: Дельфийский консенсус международных экспертов» . JAMA Dermatology . 154 (4): 461–466. DOI : 10,1001 / jamadermatol.2017.5980 . PMID 29450466 . S2CID 4774649 .

[pmid16021123-13] Reichrath Дж, Бенс G, Bonowitz А, Tilgen Вт (август 2005 г.). «Рекомендации по лечению гангренозной пиодермии: научно обоснованный обзор литературы, основанной на более чем 350 пациентах». Журнал Американской академии дерматологии . 53 (2): 273–83. DOI : 10.1016 / j.jaad.2004.10.006 . PMID 16021123 .

[1]