Саркоспан

Эта статья написана как личное размышление, личное эссе или аргументированное эссе , в котором излагаются личные чувства редактора Википедии или представлены оригинальные аргументы по теме. Пожалуйста, помогите улучшить его , переписав в энциклопедическом стиле . ( Июль 2008 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )

саркоспан
Идентификаторы
Символ	SSPN
Ген NCBI	8082
HGNC	11322
OMIM	601599
Прочие данные
Locus	Chr. 12 п. 11.2

Первоначально идентифицировано как Кирстен Ras ассоциированного гена (Krag), ^[1] Sarcospan (SSPN) (в 25-кД трансмембранного белка , расположенном в дистрофине-ассоциированной белковый комплекс из скелетных мышечных клеток, где он является наиболее распространенным. ^[1] Он содержит четыре трансмембранных охватывающих спирали с N- и C-концевыми доменами, расположенными внутриклеточно. ^[2] Потеря экспрессии SSPN происходит у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна . Дистрофин необходим для правильной локализации SSPN. ^[2] SSPN также является важным регулятором сигнальных путей Akt. Без SSPN пути передачи сигналов Akt будут затруднены, и регенерация мышц не произойдет. ^[1]

Саркоспан при мышечной дистрофии [ править ]

Потеря дистрофина приводит к мышечной дистрофии. ^[3] SSPN активизирует уровень комплекса утрофин-гликопротеин (UGC), чтобы восполнить потерю дистрофина в нервно-мышечном соединении. ^[3] Саркогликаны связываются с SSPN и образуют комплекс SG-SSPN, который взаимодействует с дистрогликанами (DG) и утрофином, что приводит к образованию UGC. ^[4] SSPN регулирует количество утрофина, продуцируемого UGC, для восстановления связывания ламинина из-за отсутствия дистрофина. ^[5] Если связывание ламинина не восстанавливается SSPN, мембрана сокращается. ^[5] У мышей с дистрофией mdx SSPN увеличивает уровень утрофина и восстанавливает уровни связывания ламинина, уменьшая симптомы мышечной дистрофии.^[5]

Ссылки [ править ]

^ ^a ^b ^c Маршалл Дж. Л., Кросби-Уотсон Р. Х. (январь 2013 г.). «Саркоспан: небольшой белок с большим потенциалом мышечной дистрофии Дюшенна» (PDF) . Скелетная мышца . 3 (1): 1. DOI : 10,1186 / 2044-5040-3-1 . PMC 3599653 . PMID 23282144 .
^ ^a ^b Кросби Р., Хайвей J, Венцке Д. П., Ли Дж. К., Кэмпбелл КП (декабрь 1997 г.). «Саркоспан, трансмембранный компонент 25 кДа дистрофин-гликопротеинового комплекса» . Журнал биологической химии . 272 (50): 31221–4. DOI : 10.1074 / jbc.272.50.31221 . PMID 9395445 .
^ a b Питер АК, Маршалл JL, Кросби Р.Х. (ноябрь 2008 г.). «Саркоспан уменьшает дистрофическую патологию: стабилизация комплекса утрофин-гликопротеин» . Журнал клеточной биологии . 183 (3): 419–27. DOI : 10,1083 / jcb.200808027 . PMC 2575773 . PMID 18981229 .
↑ Marshall JL, Oh J, Chou E, Lee JA, Holmberg J, Burkin DJ, Crosbie-Watson RH (апрель 2015 г.). «Интеграция саркоспана в ламинин-связывающие адгезионные комплексы, которые улучшают мышечную дистрофию, требует утрофина и интегрина α7» . Молекулярная генетика человека . 24 (7): 2011–22. DOI : 10,1093 / HMG / ddu615 . PMC 4355028 . PMID 25504048 .
^ a b c Marshall JL, Holmberg J, Chou E, Ocampo AC, Oh J, Lee J, Peter AK, Martin PT, Crosbie-Watson RH (июнь 2012 г.). «Саркоспан-зависимая активация Akt необходима для экспрессии атрофина и регенерации мышц» . Журнал клеточной биологии . 197 (7): 1009–27. DOI : 10,1083 / jcb.201110032 . PMC 3384411 . PMID 22734004 .

Внешние ссылки [ править ]

Sarcospan в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)

Эта статья по клеточной биологии - незавершенная . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

Эта статья о гене в хромосоме 12 человека - незавершенная . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[watson-1] Маршалл Дж. Л., Кросби-Уотсон Р. Х. (январь 2013 г.). «Саркоспан: небольшой белок с большим потенциалом мышечной дистрофии Дюшенна» (PDF) . Скелетная мышца . 3 (1): 1. DOI : 10,1186 / 2044-5040-3-1 . PMC 3599653 . PMID 23282144 .

[crosbie-2] Кросби Р., Хайвей J, Венцке Д. П., Ли Дж. К., Кэмпбелл КП (декабрь 1997 г.). «Саркоспан, трансмембранный компонент 25 кДа дистрофин-гликопротеинового комплекса» . Журнал биологической химии . 272 (50): 31221–4. DOI : 10.1074 / jbc.272.50.31221 . PMID 9395445 .

[Peter-3] Питер АК, Маршалл JL, Кросби Р.Х. (ноябрь 2008 г.). «Саркоспан уменьшает дистрофическую патологию: стабилизация комплекса утрофин-гликопротеин» . Журнал клеточной биологии . 183 (3): 419–27. DOI : 10,1083 / jcb.200808027 . PMC 2575773 . PMID 18981229 .

[Marshall-4] Marshall JL, Oh J, Chou E, Lee JA, Holmberg J, Burkin DJ, Crosbie-Watson RH (апрель 2015 г.). «Интеграция саркоспана в ламинин-связывающие адгезионные комплексы, которые улучшают мышечную дистрофию, требует утрофина и интегрина α7» . Молекулярная генетика человека . 24 (7): 2011–22. DOI : 10,1093 / HMG / ddu615 . PMC 4355028 . PMID 25504048 .

[holmberg-5] Marshall JL, Holmberg J, Chou E, Ocampo AC, Oh J, Lee J, Peter AK, Martin PT, Crosbie-Watson RH (июнь 2012 г.). «Саркоспан-зависимая активация Akt необходима для экспрессии атрофина и регенерации мышц» . Журнал клеточной биологии . 197 (7): 1009–27. DOI : 10,1083 / jcb.201110032 . PMC 3384411 . PMID 22734004 .

[1]