Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Трахеобронхомаляция
Другие именаЧрезмерное динамическое коллапс дыхательных путей
Blausen 0865 TracheaAnatomy.png
Анатомия трахеи
СпециальностьПульмонология
СимптомыХронический кашель, стридор, невозможность выделения секрета, одышка
Обычное началоС рождения (врожденное), взросление (приобретенное)
ПродолжительностьВрожденный: значительное улучшение через 18-24 месяцев, хотя некоторые симптомы могут сохраняться на всю жизнь. Приобретено: Долгосрочно.
Факторы рискаРецидивирующий полихондрит , хроническая обструктивная болезнь легких , астма , гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) , наследственные заболевания соединительной ткани (особенно синдром Элерса-Данлоса ), длительная интубация трахеи , длительное использование ингаляционных кортикостероидов
Диагностический методБронхоскопия , компьютерная томография динамического выдоха
Дифференциальная диагностикаАстма , хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) , Бронхоэктазия , трахеи стеноз , трахеи опухоли , Laryngomalacia
ПрофилактикаЛечение воспалительных заболеваний дыхательных путей, избегая сильных ударов
УходПостоянное положительное давление в дыхательных путях (CPAP) , в дыхательных путях стентирование , Aortopexy , Tracheopexy, Tracheobronchoplasty
ПрогнозПеременный: заболевание может варьироваться от бессимптомного до опасного для жизни.

Трахеобронхомаляция или ТБМ - это состояние, характеризующееся дряблостью поддерживающего хряща трахеи, что приводит к коллапсу трахеи. [1] Это состояние также может повлиять на бронхи. Есть две формы этого состояния: первичный TBM и вторичный TBM. Первичная ТБМ является врожденной и начинается уже при рождении. В основном это связано с генетическими причинами. Вторичный TBM приобретается и начинается в зрелом возрасте. В основном он развивается после несчастного случая или хронического воспаления. [2]

Трахеобронхомаляция также может возникать у людей с нормальной повреждающей структурой трахеи, но со значительной атрофией задней стенки, вызывающей значительную инвагинацию трахеи на выдохе. В этих случаях это чаще известно как чрезмерное динамическое коллапс дыхательных путей ( EDAC ).

Признаки и симптомы [ править ]

Первоначально ТБМ может протекать бессимптомно, или некоторые пациенты вообще не испытывают симптомов. Симптомы прогрессирующего ТБМ включают:

  • одышка
  • кашель
  • слизь накапливается
  • стридор (хрип при выдохе)
  • затруднение дыхания
  • синеватый оттенок кожи вокруг носа и рта [3]
  • Хронический кашель [4]

Симптомы могут ухудшиться, если пациент находится в состоянии стресса, болеет, лежит или заставляет кашлять.

Причина [ править ]

Врожденная ТБМ присутствует с рождения. Приобретенный TBM часто не имеет четкой причины, но часто встречается вместе с другими легочными заболеваниями, такими как астма и хроническая обструктивная болезнь легких , а также гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь . TBM может быть вызван повреждением поддерживающего хряща или перепончатой ​​стенки трахеи, это может быть результатом физической травмы (например, длительной интубации трахеи ) или патологических изменений, вызванных воспалительными заболеваниями, такими как рецидивирующий полихондрит . [ необходима цитата ] У пациентов с TBM в одном исследовании количество продольных эластических волокон в перепончатых оболочках было уменьшено по всей трахее.[5]

Люди с наследственными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Элерса-Данлоса, по- видимому, имеют повышенный риск как врожденного, так и приобретенного TBM. [ необходима цитата ]

Были исследования, связывающие длительное использование ингаляционных кортикостероидов с трахеобронхомаляцией.

Диагноз [ править ]

Диагностика проводится по степени выраженности симптомов. Первоначально проводятся функциональные пробы легких [6] . Эти тесты включают способность легких всасывать и вытягивать воздух, а также поток кислорода и углекислого газа между телом и окружающей средой. После этих функциональных тестов будет заказан специальный тип компьютерной томографии грудной клетки или бронхоскопия . Результаты сканирования и бронхоскопии [7] покажут состояние состояния. Легкий случай трахеобронхомаляции возникает, если трахея пациента конденсируется на 50% своего нормального пространства при выдохе. Умеренная трахеобронхомаляция будет составлять 25% от нормального сужения пространства трахеи, а тяжелым случаем будет, если стенки соприкасаются друг с другом. [ необходима цитата ]

Tracheobronchomalacia , как полагают, гиподиагностика в легкие случаи могут быть бессимптомными и симптомы офени ошибочно принимают за более распространенных респираторных заболеваний , таких как Athsma и хронической обструктивной болезни легких [ править ]

Лечение [ править ]

Чтобы правильно лечить пациента с трахеобронхомаляцией, необходимо определить подтип (первичный или вторичный). После того, как тип назван, необходимо определить причину, будь то генетика, травма или хроническое заболевание трахеи. Если причиной была травма или хронические заболевания трахеи, первыми шагами лечения было бы исправление или помощь в устранении этих основных проблем. Если причина является генетической или предыдущие основные проблемы не могут быть устранены, будут оценены другие методы лечения. Более серьезные методы лечения включают силиконовое стентирование для предотвращения сужения трахеи, хирургическое вмешательство для укрепления или попытки восстановления стенок, постоянное положительное давление в дыхательных путях [8] , при котором в трахею подается небольшое количество воздуха, чтобы она оставалась открытой (в основном в ночное время), или трахеостомия, [9], который хирургическим путем вводится в шею и ведет к трахее для облегчения дыхания. Другая форма лечения может включать трахеобронхопластику, которая представляет собой особую хирургическую процедуру, которая помогает контролировать дыхательные пути путем наложения шины на трахею. Шина помогает укрепить трахею в надежде на улучшение симптомов. [2] Люди с трахеобронхомаляцией, у которых нет симптомов, не нуждаются в лечении и часто не диагностируются. [2]

28 мая 2013 года сообщалось, что лекарство было разработано с помощью 3D-печати трахеи. [10] В настоящее время это лекарство спасло жизни как минимум 3 младенцев .

См. Также [ править ]

  • Бронхомаляция
  • Трахеомаляция

Ссылки [ править ]

  1. ^ Ли, EY; Буазель, П.М. (июль 2009 г.). «Трахеобронхомаляция у младенцев и детей: мультидетекторная компьютерная томография». Радиология . 252 (1): 7–22. DOI : 10,1148 / radiol.2513081280 . PMID  19561247 .
  2. ^ a b c «Трахеобронхомаляция» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям .
  3. ^ «Трахеяобронхомаляция - Кедры-Синай» . www.cedars-sinai.edu . Проверено 3 декабря 2015 .
  4. ^ Барони, RH; Феллер-Копман, Д; Нишино, М; Хатабу, H; Лоринг, SH; Эрнст, А; Буазель, П.М. (май 2005 г.). «Трахеобронхомаляция: сравнение КТ в конце выдоха и КТ динамического выдоха для оценки коллапса центральных дыхательных путей». Радиология . 235 (2): 635–41. DOI : 10,1148 / radiol.2352040309 . PMID 15798155 . 
  5. ^ Йокинен, K; Пальва, Т; Сутинен, S; Нуутинен, Дж (апрель 1977 г.). «Приобретенная трахеобронхомаляция». Анналы клинических исследований . 9 (2): 52–7. PMID 883758 . 
  6. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Тесты функции легких
  7. ^ Энциклопедия MedlinePlus : бронхоскопия
  8. ^ «Что такое CPAP? - NHLBI, NIH» . www.nhlbi.nih.gov . Архивировано из оригинала на 2015-12-08 . Проверено 3 декабря 2015 .
  9. ^ «Что такое трахеостомия? - NHLBI, NIH» . www.nhlbi.nih.gov . Проверено 3 декабря 2015 .
  10. ^ "Трехмерная печать трахеи дает младенцу дыхание жизни" . Проверено 9 сентября 2015 .

Внешние ссылки [ править ]

  • Трахеобронхомаляция у детей, живущих в больнице
  • Tracheobronchomalacia на генетическом и редких заболеваниях Информационного центра (GARD)
Классификация
D
  • МКБ - 10 : J39.8
  • MeSH : D055089