3-гидроксиизобутиратдегидрогеназа

Расположение гена ( человек )

Chr.	Хромосома 7 (человек) ^[1]

Группа	7п15.2	Начинать	27 525 442 п.н. ^[1]
Группа	7п15.2	Конец	27 662 883 п.н. ^[1]

Расположение гена ( Мышь )

Chr.	Хромосома 6 (мышь) ^[2]

Группа	6 \| 6 B3	Начинать	52 546 228 п.н. ^[2]
Группа	6 \| 6 B3	Конец	52 640 389 п.н. ^[2]

Паттерн экспрессии РНК

Дополнительные данные эталонного выражения

Генная онтология
Молекулярная функция	• 3-гидроксиизомасляной дегидрогеназы • оксидоредуктазы активность • связывания НАД • фосфоглюконатдегидрогеназы (декарбоксилирование) активность • НАДФ связывания • оксидоредуктазы активность, действующая на группу СН-ОН - доноров, НАД или НАДФ в качестве акцептора
Сотовый компонент	• митохондриальный матрикс • митохондрия
Биологический процесс	• валин катаболический процесс • разветвленной цепью аминокислотная процесса катаболический • окислительно-восстановительный процесс
Источники: Amigo / QuickGO

Ортологи

Разновидность

Человек

Мышь

Entrez


11112


58875

Ансамбль


ENSG00000106049


ENSMUSG00000029776

UniProt


P31937


Q99L13

RefSeq (мРНК)


NM_152740


NM_145567

RefSeq (белок)


NP_689953


NP_663542

Расположение (UCSC)

Chr 7: 27.53 - 27.66 Мб

Chr 6: 52,55 - 52,64 Мб

PubMed поиск

^[3]

^[4]

Викиданные

Просмотр / редактирование человека

Просмотр / редактирование мыши

В энзимологии , A 3-гидроксиизомасляная - дегидрогеназа ( EC 1.1.1.31 ) , также известный как бета-гидроксиизомасляная дегидрогеназа или 3-гидроксиизомасляная дегидрогеназа, митохондриальный (HIBADH) представляет собой фермент , ^[5] , что в организме человека кодируются HIBADH ген . ^[6]

3-гидроксиизомасляная дегидрогеназа катализирует в химическую реакцию :

3-гидрокси-2-метилпропаноат + НАД ⁺ 2-метил-3-оксопропаноат + НАДН + Н ⁺

{\ displaystyle \ rightleftharpoons}

Таким образом, двумя субстратами этого фермента являются 3-гидрокси-2-метилпропаноат и NAD + , тогда как его 3 продуктами представляют собой 2-метил-3-оксопропаноат , NADH и H + .

Этот фермент принадлежит к семейству оксидоредуктаз , особенно тех, которые действуют на группу CH-OH донора с НАД ⁺ или НАДФ ^{+ в} качестве акцептора. Систематическое название данного фермента класс 3-гидрокси-2-метилпропаноит: НАД ⁺ оксидоредуктаза . Этот фермент участвует в деградации валина, лейцина и изолейцина .

Функция [ править ]

3-гидроксиизобутиратдегидрогеназа представляет собой тетрамерный митохондриальный фермент, который катализирует NAD ⁺ -зависимое обратимое окисление 3-гидроксиизобутирата, промежуточного продукта катаболизма валина, до метилмалонат полуальдегида. ^[6]

Структурные исследования [ править ]

По состоянию на конец 2007 г. было решено пять структур для этого класса ферментов с кодами доступа PDB 1WP4 , 2CVZ , 2GF2 , 2H78 и 2I9P .

Ссылки [ править ]

^ a b c GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000106049 - Ensembl , май 2017 г.
^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000029776 - Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Robinson WG, Coon MJ (март 1957). «Очистка и свойства бета-гидроксиизомасляной дегидрогеназы». J. Biol. Chem . 225 (1): 511–21. PMID 13416257 .
^ a b «Ген Энтреза: HIBADH 3-гидроксиизобутиратдегидрогеназа» .

Дальнейшее чтение [ править ]

Герхард Д.С., Вагнер Л., Фейнгольд Е.А. и др. (2004). «Статус, качество и расширение проекта NIH полноразмерной кДНК: Коллекция генов млекопитающих (MGC)» . Genome Res . 14 (10B): 2121–7. DOI : 10.1101 / gr.2596504 . PMC 528928 . PMID 15489334 .
Хиллиер Л.В., Фултон Р.С., Фултон Л.А. и др. (2003). «Последовательность ДНК хромосомы 7 человека» . Природа . 424 (6945): 157–64. Bibcode : 2003Natur.424..157H . DOI : 10,1038 / природа01782 . PMID 12853948 .
Scherer SW, Cheung J, MacDonald JR и др. (2003). «Хромосома человека 7: последовательность ДНК и биология» . Наука . 300 (5620): 767–72. Bibcode : 2003Sci ... 300..767S . DOI : 10.1126 / science.1083423 . PMC 2882961 . PMID 12690205 .
Группа программы сбора генов млекопитающих; Штраусберг, Р.Л .; Файнгольд, EA; Grouse, LH; и другие. (2002). «Создание и первоначальный анализ более 15 000 полноразмерных последовательностей кДНК человека и мыши» . Труды Национальной академии наук . 99 (26): 16899–16903. Bibcode : 2002PNAS ... 9916899M . DOI : 10.1073 / pnas.242603899 . PMC 139241 . PMID 12477932 .
Центр Сангера, The; Центр секвенирования генома Вашингтонского университета, The (1999). «К полной последовательности человеческого генома» . Genome Res . 8 (11): 1097–108. DOI : 10.1101 / gr.8.11.1097 . PMID 9847074 .
Hughes GJ, Frutiger S, Paquet N и др. (1994). «Карта белков печени человека: обновление 1993 г.». Электрофорез . 14 (11): 1216–22. DOI : 10.1002 / elps.11501401181 . PMID 8313870 . S2CID 33424554 .
Rougraff PM, Paxton R, Kuntz MJ, et al. (1988). «Очистка и характеристика 3-гидроксиизобутиратдегидрогеназы из печени кролика». J. Biol. Chem . 263 (1): 327–31. PMID 3335502 .
Rougraff PM, Zhang B, Kuntz MJ, et al. (1989). «Клонирование и анализ последовательности кДНК для 3-гидроксиизобутиратдегидрогеназы. Доказательства ее эволюционного родства с другими пиридиннуклеотид-зависимыми дегидрогеназами». J. Biol. Chem . 264 (10): 5899–903. PMID 2647728 .

Внешние ссылки [ править ]

Человек HIBADH место генома и HIBADH ген подробно страницу в браузере УСК генома .
PDBe-KB предоставляет обзор всей информации о структуре, доступной в PDB для человеческой 3-гидроксиизобутиратдегидрогеназы, митохондриальной

Эта статья о гене в хромосоме 7 человека - незавершенная . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

Эта статья о ферменте EC 1.1.1 является незавершенной . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000106049 - Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000029776 - Ensembl , май 2017 г.

[3] "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid13416257-5] Robinson WG, Coon MJ (март 1957). «Очистка и свойства бета-гидроксиизомасляной дегидрогеназы». J. Biol. Chem . 225 (1): 511–21. PMID 13416257 .

[entrez-6] «Ген Энтреза: HIBADH 3-гидроксиизобутиратдегидрогеназа» .

vтеОксидоредуктазы : спиртовые оксидоредуктазы ( EC 1.1)
1.1.1 : акцептор НАД / НАДФ	3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа 3-гидроксибутирил-КоА дегидрогеназа Алкогольдегидрогеназа Альдо-кеторедуктаза 1A1 1B1 1B10 1С1 1C3 1C4 7A2 Альдозоредуктаза Бета-кетоацил ACP редуктаза Углеводдегидрогеназы Карнитиндегидрогеназа D-малатдегидрогеназа (декарбоксилирование) DXP редуктоизомераза Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа Глицерин-3-фосфатдегидрогеназа HMG-CoA редуктаза IMP дегидрогеназа Изоцитратдегидрогеназа Лактатдегидрогеназа L-треониндегидрогеназа L-ксилулозоредуктаза Малатдегидрогеназа Малатдегидрогеназа (декарбоксилирование) Малатдегидрогеназа (НАДФ +) Малатдегидрогеназа (оксалоацетат-декарбоксилирование) Малатдегидрогеназа (оксалоацетат-декарбоксилирование) (НАДФ +) Фосфоглюконатдегидрогеназа Сорбитолдегидрогеназа Гидроксистероиддегидрогеназа : 3β 3β-HSD НСДХЛ 11β 11β-HSD1 11β-HSD2 17β
1.1.2 : акцептор цитохрома	D-лактатдегидрогеназа (цитохром) D-лактатдегидрогеназа (цитохром с-553) Маннитолдегидрогеназа (цитохром)
1.1.3 : акцептор кислорода	Глюкозооксидаза L-гулонолактоноксидаза Ксантиноксидаза
1.1.4 : дисульфид в качестве акцептора	Эпоксидредуктаза витамина К Витамин-К-эпоксидредуктаза (нечувствительная к варфарину)
1.1.5 : хинон / аналогичный акцептор	Малатдегидрогеназа (хинон) Хинопротеин глюкозодегидрогеназа
1.1.99 : другие акцепторы	Холиндегидрогеназа L2HGDH

vтеФерменты
Мероприятия	Активный сайт Связывающий сайт Каталитическая триада Оксианионная дыра Ферментная неразборчивость Каталитически совершенный фермент Коэнзим Кофактор Ферментный катализ
Регулирование	Аллостерическая регуляция Сотрудничество Ингибитор ферментов Активатор ферментов
Классификация	Номер ЕС Ферментное суперсемейство Семейство ферментов Список ферментов
Кинетика	Кинетика ферментов Диаграмма Иди – Хофсти Заговор Ханеса – Вульфа Заговор Лайнуивера – Берка Кинетика Михаэлиса – Ментен
Типы	EC1 Оксидоредуктазы ( список ) EC2 Трансферазы ( список ) EC3 Гидролазы ( список ) EC4 Lyases ( список ) EC5 Изомеразы ( список ) Лигазы EC6 ( список ) EC7 Translocases ( список )