Митохондрия ( / ˌ m aɪ t ə ˈ k ɒ n d r i ə n / ; [1] pl. mitochondria ) представляет собой органеллу с двойной мембраной , обнаруженную в большинстве эукариотических организмов. Митохондрии производят большую часть клеточного запаса аденозинтрифосфата (АТФ), который впоследствии используется в качестве источника химической энергии , используя энергию кислорода , высвобождаемого при аэробном дыхании . на внутренней митохондриальной мембране. [2] [3] Впервые они были обнаружены Альбертом фон Келликером в 1880 году в добровольных мышцах насекомых. Митохондрию обычно называют «электростанцией клетки» — фраза, придуманная Филипом Сикевицем в одноименной статье 1957 года. [4]
Некоторые клетки некоторых многоклеточных организмов лишены митохондрий (например, зрелые эритроциты млекопитающих ). Большое количество одноклеточных организмов , таких как микроспоридии , парабазалиды и дипломонады , редуцированы или трансформировали свои митохондрии в другие структуры . [5] Известно, что один эукариот , Monocercomonoides , полностью потерял свои митохондрии, [6] и один многоклеточный организм, Henneguya salminicola., как известно, сохранили связанные с митохондриями органеллы в связи с полной потерей их митохондриального генома. [6] [7] [8]
Митохондрии обычно имеют площадь от 0,75 до 3 мкм 2 [9] , но значительно различаются по размеру и структуре. Если специально не закрасить , то их не видно. Помимо снабжения клеточной энергии, митохондрии участвуют в других задачах, таких как передача сигналов , клеточная дифференцировка и гибель клеток , а также в поддержании контроля над клеточным циклом и ростом клеток . [10] Митохондриальный биогенез , в свою очередь, во времени координируется с этими клеточными процессами. [11] [12]Митохондрии вовлечены в несколько заболеваний и состояний человека, таких как митохондриальные заболевания , [13] сердечная дисфункция , [14] сердечная недостаточность [15] и аутизм . [16]
Количество митохондрий в клетке может широко варьироваться в зависимости от организма , ткани и типа клетки. В зрелом эритроците нет митохондрий [17] , тогда как в клетке печени их может быть более 2000. [18] [19] Митохондрия состоит из компартментов, выполняющих специализированные функции. Эти компартменты или области включают наружную мембрану, межмембранное пространство , внутреннюю мембрану , кристы и матрикс .
Хотя большая часть клеточной ДНК содержится в клеточном ядре , митохондрия имеет свой собственный геном («митогеном»), который в значительной степени подобен бактериальным геномам. [20] Митохондриальные белки (белки, транскрибированные с митохондриальной ДНК) различаются в зависимости от ткани и вида. У человека в сердечных митохондриях было идентифицировано 615 различных типов белков [21] , тогда как у крыс сообщалось о 940 белках. [22] Считается, что митохондриальный протеом динамически регулируется. [23]
Митохондрии могут иметь различные формы. [24] Митохондрия содержит внешнюю и внутреннюю мембраны, состоящие из двойных слоев фосфолипидов и белков . [18] Эти две мембраны имеют разные свойства. Из-за этой двухмембранной организации митохондрия состоит из пяти отдельных частей: