Бенс Джонс белок представляет собой моноклональные глобулин белки или легкая цепь иммуноглобулина найдены в моче , с молекулярной массой 22-24 кДа . [1] Обнаружение белка Бенс-Джонса может указывать на множественную миелому или макроглобулинемию Вальденстрема .
Белки Бенс-Джонса особенно подходят для диагностики множественной миеломы в контексте проявлений органов-мишеней, таких как почечная недостаточность , литические (или «перфорированные») поражения костей, анемия или большое количество плазматических клеток в костном мозге пациентов. Белки Бенс-Джонса присутствуют в 2/3 случаев множественной миеломы. [2]
Белки представляют собой легкие цепи иммуноглобулина ( парапротеины ) и вырабатываются опухолевыми плазматическими клетками . Они могут быть каппа (в большинстве случаев) или лямбда. [2] Легкие цепи могут быть фрагментами иммуноглобулинов или отдельными гомогенными иммуноглобулинами. Они обнаруживаются в моче в результате снижения фильтрационной способности почек из-за почечной недостаточности , иногда вызванной гиперкальциемией из-за кальция, высвобождаемого при разрушении костей, или из-за самих легких цепей. [ необходима цитата ] Легкие цепи исторически обнаруживались путем нагревания мочи.образец (который вызывает осаждение белка), а затем электрофорезом концентрированной мочи. [3] В последнее время анализ свободных легких цепей в сыворотке был использован в ряде опубликованных исследований, которые показали превосходство над анализами мочи, особенно у пациентов с низким уровнем моноклональных свободных легких цепей, как это наблюдается при несекреторной множественной миеломе [4] [5] [6] и амилоидоз AL . [6] [7] [8] [9]
История [ править ]
Белок Бенс Джонса был описан английским врачом Генри Бенс Джонсом в 1847 году и опубликован в 1848 году [10].
Ссылки [ править ]
- Перейти ↑ Bernier, GM & Putnam, FW (1963). Nature (Лондон), 200, 223-225.
- ^ Б Hoffbrand В, Р Мосс, Крохи J (2006). Essential Hematology (Essential) (5-е изд.). Blackwell Publishing Professional. п. 218 . ISBN 978-1-4051-3649-5.
- ^ "Тест на протеин Бенс-Джонса" в бесплатном медицинском словаре Farlex
- ^ Drayson M, Тан LX, Дрю R, Мид GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (май 2001). «Измерения свободных легких цепей в сыворотке для выявления и мониторинга пациентов с несекреторной множественной миеломой». Кровь . 97 (9): 2900–2. DOI : 10.1182 / blood.V97.9.2900 . PMID 11313287 .
- ^ Shaw GR (август 2006). «Несекреторная миелома плазматических клеток - становится еще более редкой с помощью анализа свободных легких цепей в сыворотке: краткий обзор» . Архив патологии и лабораторной медицины . 130 (8): 1212–5. DOI : 10,1043 / 1543-2165 (2006) 130 [1212: NPCMEM] 2.0.CO; 2 (неактивный 2021-01-15). PMID 16879026 . CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
- ^ a b Кацманн Дж. А., Абрахам Р. С., Диспензиери А., Похоть Дж. А., Кайл Р. А. (май 2005 г.). «Диагностическая эффективность количественных анализов легкой цепи каппа и лямбда в клинической практике» . Клиническая химия . 51 (5): 878–81. DOI : 10,1373 / clinchem.2004.046870 . PMID 15774572 .
- ^ Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD и др. (Июль 2003 г.). «Результат системного амилоидоза AL в отношении изменений концентрации циркулирующих свободных легких цепей иммуноглобулина после химиотерапии» . Британский журнал гематологии . 122 (1): 78–84. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.2003.04433.x . PMID 12823348 . S2CID 23475887 .
- ^ Abraham RS, Katzmann JA, Clark RJ, Bradwell AR, Kyle RA, Герц MA (февраль 2003). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке крови. Новый маркер для диагностической оценки первичного системного амилоидоза» . Американский журнал клинической патологии . 119 (2): 274–8. DOI : 10,1309 / LYWM-47K2-L8XY-FFB3 . PMID 12579999 .
- ^ Акар Х, Селдин, округ Колумбия, Маньяни Б. и др. (Декабрь 2005 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей сыворотки в диагностической оценке амилоидоза AL». Амилоид . 12 (4): 210–5. DOI : 10.1080 / 13506120500352339 . PMID 16399645 . S2CID 7839338 .
- ^ Джонс HB (1848). «О новом веществе, обнаруженном в моче пациента с моллюсками». Философские труды Королевского общества . 138 : 55–62. DOI : 10,1098 / rstl.1848.0003 . S2CID 186208792 .
