Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
AL амилоидоз
Другие названияПервичный системный амилоидоз (ПСА), первичный амилоидоз
СпециальностьГематология

Амилоид легкой цепи ( AL ) амилоидоз , также известный как первичный амилоидоз , является наиболее распространенной формой системного амилоидоза в США. [1] Заболевание возникает, когда клетки человека, вырабатывающие антитела , не функционируют должным образом и вырабатывают аномальные белковые волокна, состоящие из компонентов антител, называемых легкими цепями . Эти легкие цепи объединяются, образуя отложения амилоида, которые могут нанести серьезный ущерб различным органам. [2] [3] Аномальные легкие цепи в моче иногда называют « белком Бенс-Джонса ».

Признаки и симптомы [ править ]

AL-амилоидоз может поражать широкий круг органов и, следовательно, проявляться рядом симптомов. Почки являются наиболее часто поражаемым органом при амилоидозе AL. Симптомы заболевания почек и почечной недостаточности могут включать задержку жидкости, отек и одышку. [4]

Помимо почек, амилоидоз AL может поражать сердце, периферическую нервную систему, желудочно-кишечный тракт, кровь, легкие и кожу. Сердечные осложнения, от которых страдают более трети пациентов с ОЛ, включают сердечную недостаточность и нерегулярное сердцебиение . Другие симптомы могут включать инсульт , желудочно-кишечные расстройства, увеличение печени , снижение функции селезенки , снижение функции надпочечников и других эндокринных желез , изменение цвета кожи или рост, проблемы с легкими, кровотечения и проблемы с синяками , усталость и потерю веса. [4] [5]

Причины [ править ]

Амилоидоз AL может возникать спонтанно. Однако это часто связано с другими заболеваниями крови, такими как множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема . [4] Около 10–15% пациентов с множественной миеломой могут развить явный амилоидоз AL. [6]

Диагноз [ править ]

И кровь, и моча могут быть проверены на наличие легких цепей, которые могут образовывать амилоидные отложения, вызывающие заболевание. Однако для диагностики требуется образец пораженного органа. [4] [7]

Лечение [ править ]

Наиболее эффективное лечение - аутологичная трансплантация костного мозга со стволовыми клетками . Однако многие пациенты слишком слабы, чтобы переносить такой подход. [8] [9]

Другие методы лечения могут включать применение химиотерапии, аналогичной той, которая используется при множественной миеломе. [9] Было обнаружено, что комбинация мелфалана и дексаметазона эффективна у тех, кто не подходит для трансплантации стволовых клеток [8], а комбинация бортезомиба и дексаметазона в настоящее время широко используется в клинической практике. [10] [11]

Прогноз [ править ]

Средняя выживаемость пациентов с диагнозом AL амилоидоз составляла 13 месяцев в начале 1990-х годов, но улучшилась до c. 40 месяцев спустя десятилетие. [12]

Эпидемиология [ править ]

AL амилоидоз - редкое заболевание; только 1200–3200 новых случаев заболевания регистрируются каждый год в Соединенных Штатах. Две трети пациентов с амилоидозом AL - мужчины, и менее 5% пациентов моложе 40 лет. [4] [13]

См. Также [ править ]

  • Болезнь отложений легких цепей

Ссылки [ править ]

  1. ^ Герц MA (июнь 2004). «Классификация и типирование амилоидных отложений» . Являюсь. J. Clin. Патол . 121 (6): 787–9. DOI : 10,1309 / TR4L-GLVR-JKAM-V5QT . PMID  15198347 . Архивировано из оригинала на 2016-05-30.
  2. ^ «Причины амилоидоза, диагностика, симптомы и лечение на MedicineNet.com» .
  3. ^ «Амилоидоз и заболевание почек» . Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек . Проверено 23 ноября 2011 года .
  4. ^ a b c d e UNC . «Амилоидоз AL» . UNC . Архивировано из оригинального 22 декабря 2011 года . Проверено 22 ноября 2011 года .
  5. ^ «Амилоидоз» . Медицинский центр Университета Мэриленда . Проверено 23 ноября 2011 года .
  6. ^ Мадин, Сумит; Диспензиери, Анджела (2010). «Клинические особенности и ответ на лечение амилоидоза легкой цепи (AL), диагностированного у пациентов с предыдущим диагнозом множественной миеломы» . Труды клиники Мэйо . 83 (3): 232–238. DOI : 10.4065 / mcp.2009.0547 . PMC 2843113 . PMID 20194151 .  
  7. ^ Sanchorawala, Вайшали (2006). «Амилоидоз легкой цепи (AL): диагностика и лечение» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 1 (6): 1334–1341. DOI : 10,2215 / cjn.02740806 . PMID 17699366 . Проверено 1 декабря 2011 года . 
  8. ^ а б Палладини Г., Перфетти В., Обичи Л. и др. (Апрель 2004 г.). «Комбинация мелфалана и высоких доз дексаметазона эффективна и хорошо переносится пациентами с AL (первичным) амилоидозом, которым не подходит трансплантация стволовых клеток» . Кровь . 103 (8): 2936–8. DOI : 10.1182 / кровь-2003-08-2788 . PMID 15070667 . 
  9. ^ a b "BU: Программа исследований и лечения амилоида" . Архивировано из оригинала на 2008-07-20.
  10. ^ Чакра П. Чаулагейн, доктор медицины; Раймонд Л. Коменцо, доктор медицины (май 2015 г.). «Как мы лечим системный амилоидоз легких цепей». Клинические достижения в гематологии и онкологии . 13 (5): 315–24. PMID 26352777 . 
  11. ^ Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M и др. (Октябрь 2007 г.). «Лечение амилоидоза легкой цепи (AL) комбинацией бортезомиба и дексаметазона» . Haematologica . 92 (10): 1351–8. DOI : 10,3324 / haematol.11325 . PMID 18024372 . 
  12. ^ Ashutosh Д. Wechalekar (2007). «Перспективы лечения амилоидоза AL» . Британский журнал гематологии . 140 (4): 365–377. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2007.06936.x . PMID 18162121 . 
  13. ^ "Первичный AL" . Фонд амилоидоза. Архивировано из оригинала 3 октября 2011 года . Проверено 23 ноября 2011 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : E85
  • МКБ - 9-СМ : 277,3
  • OMIM : 254500
  • MeSH : C531616
  • ЗаболеванияDB : 315
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000533
  • eMedicine : med / 3363