Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Эта статья посвящена признанной с медицинской точки зрения хронической надпочечниковой недостаточности. Термин, используемый в альтернативной медицине, см. В разделе Усталость надпочечников .
Надпочечниковая недостаточность
Illu adrenal gland.jpg
Надпочечник
СпециальностьЭндокринология

Надпочечниковая недостаточность - это состояние, при котором надпочечники не вырабатывают достаточное количество стероидных гормонов , в первую очередь кортизола ; но может также включать нарушение выработки альдостерона ( минералокортикоида ), который регулирует сохранение натрия , секрецию калия и задержку воды. [1] [2] Тяга к соли или соленой пище из-за потери натрия с мочой - обычное дело. [3]

Болезнь Аддисона и врожденная гиперплазия надпочечников могут проявляться недостаточностью надпочечников. Если не лечить, недостаточность надпочечников может привести к болям в животе, рвоте, мышечной слабости и усталости, депрессии , низкому кровяному давлению , потере веса, почечной недостаточности, изменениям настроения и личности и шоку (кризу надпочечников). [4] надпочечников кризис может возникнуть , если тело подвергается стрессу, например, несчастного случая, травмы, хирургического вмешательства или тяжелой инфекции; смерть может быстро последовать. [4]

Недостаточность надпочечников также может возникнуть, когда гипоталамус или гипофиз не вырабатывают достаточное количество гормонов, которые помогают регулировать функцию надпочечников. [1] [5] [6] Это называется вторичной или третичной недостаточностью надпочечников и вызвано недостаточной выработкой АКТГ в гипофизе или недостатком CRH в гипоталамусе соответственно. [7]

Типы [ править ]

Существует три основных типа надпочечниковой недостаточности.

  • Первичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за нарушения работы надпочечников.
    • 80% вызваны аутоиммунным заболеванием, которое называется болезнью Аддисона или аутоиммунным адреналитом .
    • Один подтип называется идиопатическим , что означает неизвестная причина.
    • Другие случаи связаны с врожденной гиперплазией надпочечников или аденомой (опухолью) надпочечника.
  • Вторичная надпочечниковая недостаточность вызвана поражением гипофиза или гипоталамуса . [8] Его основные причины включают аденому гипофиза (которая может подавлять выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ) и приводить к дефициту надпочечников, если эндогенные гормоны не заменяются); и синдром Шихана , связанный с поражением только гипофиза.
  • Третичная надпочечниковая недостаточность связана с заболеванием гипоталамуса и снижением высвобождения высвобождающего гормона кортикотропина (CRH). [9] Причины могут включать опухоли головного мозга и внезапный отказ от длительного приема экзогенных стероидов (что является наиболее частой причиной в целом). [10]

Признаки и симптомы [ править ]

Признаки и симптомы включают: гипогликемию , обезвоживание , потерю веса и дезориентацию . Дополнительные признаки и симптомы включают слабость, усталость, головокружение, низкое кровяное давление, которое падает еще больше при стоянии ( ортостатическая гипотензия ), сердечно-сосудистый коллапс , мышечные боли , тошнота , рвота и диарея . Эти проблемы могут развиваться постепенно и коварно. Болезнь Эддисонаможет проявляться пятнистым загаром кожи или даже по всему телу. Характерными участками загара являются складки кожи (например, рук) и внутренняя поверхность щеки ( слизистая оболочка щеки ). Также могут присутствовать зоб и витилиго . [4] Также может возникнуть эозинофилия . [11]

Причины [ править ]

Причинами острой надпочечниковой недостаточности в основном являются внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами , синдром Уотерхауса – Фридериксена и стресс у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью. [12] Последнее называется критической недостаточностью кортикостероидов, связанной с заболеванием .

Основными причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунный адреналит (болезнь Аддисона) , туберкулез , СПИД и метастатические заболевания. [12] Незначительными причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются системный амилоидоз , грибковые инфекции , гемохроматоз и саркоидоз . [12]

Аутоиммунный адреналит может быть частью аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа , который может включать диабет 1 типа , гипертиреоз и аутоиммунное заболевание щитовидной железы (также известное как аутоиммунный тиреоидит , тиреоидит Хашимото и болезнь Хашимото). [13] Гипогонадизм также может проявляться этим синдромом. Другие заболевания, которые чаще встречаются у людей с аутоиммунным адреналитом, включают преждевременную недостаточность яичников , целиакию и аутоиммунный гастрит с пернициозной анемией . [14]

Адренолейкодистрофия также может вызвать надпочечниковую недостаточность. [15]

Недостаточность надпочечников также может возникнуть, когда у пациента есть краниофарингиома , гистологически доброкачественная опухоль, которая может повредить гипофиз и, таким образом, привести к тому, что надпочечники не будут работать. Это был бы пример синдрома вторичной надпочечниковой недостаточности. [ необходима цитата ]

Причины надпочечниковой недостаточности можно классифицировать по механизму, посредством которого они заставляют надпочечники вырабатывать недостаточное количество кортизола. Это дисгенезия надпочечников (железа не сформировалась должным образом в процессе развития), нарушение стероидогенеза (железа присутствует, но биохимически неспособна вырабатывать кортизол) или разрушение надпочечников (болезненные процессы, приводящие к повреждению желез). [16]

Отмена кортикостероидов [ править ]

Использование высоких доз стероидов в течение более чем недели начинает вызывать подавление надпочечников человека, потому что экзогенные глюкокортикоиды подавляют высвобождение гипоталамического кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH) и адренокортикотропного гормона гипофиза (ACTH). При длительном подавлении надпочечники атрофируются (физически сокращаются), и могут потребоваться месяцы для полного восстановления функции после прекращения приема экзогенных глюкокортикоидов. В течение этого периода восстановления человек уязвим к надпочечниковой недостаточности во время стресса, такого как болезнь, как из-за атрофии надпочечников, так и из-за подавления высвобождения CRH и ACTH. [17] [18] Использование стероидных инъекций в суставыможет также привести к подавлению надпочечников после прекращения приема. [19]

Дисгенезия надпочечников [ править ]

Все причины в этой категории являются генетическими и, как правило, очень редки. Они включают в себя мутацию к SF1 фактору транскрипции , врожденная гипоплазия надпочечников за счетом DAX-1 генных мутации и мутаций к рецептору АКТГ гену (или родственным генам, таким как в тройном А или синдроме Allgrove). Мутации DAX-1 могут объединяться в синдром дефицита глицеринкиназы с рядом других симптомов, когда DAX-1 удаляется вместе с рядом других генов. [16]

Нарушение стероидогенеза [ править ]

Для образования кортизола надпочечникам необходим холестерин , который затем биохимически превращается в стероидные гормоны. Нарушения доставки холестерина включают синдром Смита-Лемли-Опица и абеталипопротеинемию . [ требуется проверка ]

Из проблем синтеза наиболее распространена врожденная гиперплазия надпочечников (в различных формах: 21-гидроксилаза , 17α-гидроксилаза , 11β-гидроксилаза и 3β-гидроксистероид дегидрогеназа ), липоидный CAH из-за дефицита StAR и мутаций митохондриальной ДНК . [16] Некоторые лекарства влияют на ферменты синтеза стероидов (например, кетоконазол ), в то время как другие ускоряют нормальный расщепление гормонов печенью (например, рифампицин , фенитоин ). [16]

Разрушение надпочечников [ править ]

Аутоиммунный адреналит - наиболее частая причина болезни Аддисона в промышленно развитых странах. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников вызывается иммунной реакцией против фермента 21-гидроксилазы (явление, впервые описанное в 1992 году). [20] Это может быть изолированно или в контексте аутоиммунного полиэндокринного синдрома (APS типа 1 или 2), при котором также могут быть затронуты другие органы, вырабатывающие гормоны, такие как щитовидная железа и поджелудочная железа . [21]

Разрушение надпочечников также является признаком адренолейкодистрофии (ALD), и когда надпочечники вовлечены в метастазирование (посев раковых клеток из других частей тела, особенно из легких ), кровотечение (например, при синдроме Уотерхауса-Фридериксена или антифосфолипидном синдроме ), в частности инфекции ( туберкулез , гистоплазмоз , кокцидиоидомикоз ) или отложение аномального белка при амилоидозе . [22]

Патофизиология [ править ]

Гипонатриемия может быть вызвана дефицитом глюкокортикоидов. Низкий уровень глюкокортикоидов приводит к системной гипотензии (один из эффектов кортизола является увеличение периферического сопротивления), что приводит к уменьшению участка на артериальных барорецепторов в каротидного синуса и дуги аорты. Это устраняет тоническое подавление блуждающего нерва и языкоглотки центрального высвобождения АДГ : последуют высокие уровни АДГ, что впоследствии приведет к увеличению задержки воды и гипонатриемии. [ необходима цитата ]

В отличие от дефицита минералокортикоидов, дефицит глюкокортикоидов не вызывает отрицательного баланса натрия (на самом деле может иметь место положительный баланс натрия). [23]

Диагноз [ править ]

Лучшим диагностическим инструментом для подтверждения надпочечниковой недостаточности является тест на стимуляцию АКТГ ; однако, если у пациента есть подозрение на острый надпочечниковый криз, незамедлительное лечение кортикостероидами внутривенно необходимо, и его не следует откладывать до проведения каких-либо анализов, поскольку без замены кортикостероидов здоровье пациента может быстро ухудшиться и привести к смерти. [ необходима цитата ]

Дексаметазон следует использовать в качестве кортикостероида, если планируется провести тест на стимуляцию АКТГ в более позднее время, поскольку это единственный кортикостероид, который не повлияет на результаты теста. [24]

Если не проводить во время криза, то лабораторные анализы должны включать: случайный кортизол, сывороточный АКТГ, альдостерон, ренин, калий и натрий. КТ надпочечников может использоваться для проверки структурных аномалий надпочечников. МРТ гипофиза может использоваться для проверки структурных аномалий гипофиза. Однако для проверки функциональности оси гипоталамуса и гипофиза надпочечников (HPA) вся ось должна быть протестирована посредством теста стимуляции ACTH, теста стимуляции CRH и, возможно, теста толерантности к инсулину (ITT). Чтобы проверить наличие болезни Аддисона, аутоиммунного типа первичной надпочечниковой недостаточности, необходимо привлечь лаборатории для проверки аутоантител к 21-гидроксилазе. [ необходима цитата ]

Эффекты [ править ]

Источник патологииCRHАКТГDHEADHEA-SкортизолальдостеронренинNaKПричины 5
гипоталамус
(третичный) 1		низкийнизкийнизкийнизкийнизкий 3низкийнизкийнизкийнизкийопухоль гипоталамуса (аденома), антитела , окружающая среда (т.е. токсины), травма головы
гипофиз
(вторичный)		высокий 2низкийнизкийнизкийнизкий 3нормальныйнизкийнизкийнормальныйопухоль гипофиза ( аденома ), антитела, окружающая среда, травма головы,
хирургическое удаление 6 , синдром Шихана
надпочечники
(первичные) 7		высоковысоковысоковысоконизкий 4низкийвысоконизкийвысокоопухоль надпочечника (аденома), стресс , антитела, окружающая среда, болезнь Аддисона , травма , хирургическое удаление ( резекция ), милиарный туберкулез надпочечника
1Автоматически включает вторичную диагностику (гипопитуитаризм)
2Только если производство CRH в гипоталамусе не нарушено
3Ценность стимуляции увеличивается вдвое и более
4Ценность стимуляции менее чем удваивается
5Наиболее частое, не включает все возможные причины
6Обычно из-за очень большой опухоли (макроаденома)
7Включает болезнь Аддисона

Лечение [ править ]

  • ; Надпочечниковый кризис
    • Внутривенные жидкости [4]
    • Внутривенный стероид ( Solu-Cortef / инъекционный гидрокортизон), затем таблетки гидрокортизона, преднизона или метилпредизолона [4]
    • Отдых
  • ; Дефицит кортизола (первичный и вторичный)
    • Гидрокортизон (Кортеф)
    • Преднизон (Deltasone)
    • Преднизолон (Дельта-Кортеф)
    • Метилпреднизолон (Медрол)
    • Дексаметазон (Декадрон)
    • Гранулы гидрокортизона в кассетах для вскрытия (Алькинди) [25]
  • ; Дефицит минералокортикоидов (низкий уровень альдостерона)
    • Флюдрокортизона ацетат

(Чтобы сбалансировать натрий, калий и увеличить задержку воды) [4]

См. Также [ править ]

  • Болезнь Аддисона - первичная недостаточность коры надпочечников
  • Синдром Кушинга - гиперпродукция кортизола
  • Тест на толерантность к инсулину - еще один тест, используемый для выявления подтипов надпочечниковой недостаточности.
  • Утомление надпочечников (гипоадрения) - термин, используемый в альтернативной медицине для описания предполагаемого истощения надпочечников.

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б Эйлин К. Корриган (2007). «Надпочечниковая недостаточность (вторичная болезнь Аддисона или Аддисона)» . Публикация NIH № 90-3054 .
  2. ^ Надпочечников + недостаточность в Национальных медицинских предметных заголовках США (MeSH)
  3. ↑ Ten S, New M, Maclaren N (2001). "Клинический обзор 130: болезнь Аддисона 2001" . J. Clin. Эндокринол. Метаб . 86 (7): 2909–22. DOI : 10,1210 / jc.86.7.2909 . PMID 11443143 . 
  4. ^ Б с д е е Эшли Б. Гроссман, MD (2007). «Болезнь Аддисона» . Заболевания надпочечников .
  5. ^ Brender E, Lynm C, стекло RM (2005). "Страница пациента JAMA. Надпочечниковая недостаточность" . JAMA . 294 (19): 2528. DOI : 10,1001 / jama.294.19.2528 . PMID 16287965 . 
  6. ^ «Медицинский словарь Дорландса: надпочечниковая недостаточность» .
  7. ^ «Вторичная недостаточность надпочечников: заболевания надпочечников: Руководство Merck Professional» .
  8. ^ «гипогипофиз» . WebMD . 2006 г.
  9. ^ "Архивная копия" . Архивировано из оригинала на 2010-06-13 . Проверено 31 марта 2010 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )
  10. ^ «Причины вторичной и третичной недостаточности надпочечников у взрослых» . Проверено 10 ноября +2016 .
  11. ^ Монтгомери Н.Д., Дунфи СН, Mooberry М, Laramore А, Фостер МС, Парк С.И., Fedoriw Ю.Д. (2013). «Диагностические сложности эозинофилии». Архив патологии и лабораторной медицины . 137 (2): 259–69. DOI : 10.5858 / arpa.2011-0597-RA . PMID 23368869 . S2CID 17918640 .  
  12. ^ a b c Таблица 20-7 в: Митчелл, Ричард Шеппард; Кумар, Винай; Аббас, Абул К .; Фаусто, Нельсон (2007). Базовая патология Роббинса . Филадельфия: Сондерс. ISBN 978-1-4160-2973-1. 8-е издание.
  13. Перейти ↑ Thomas A Wilson, MD (2007). «Надпочечниковая недостаточность» . Заболевания надпочечников .
  14. ^ Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD и др. (2016). «Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: клиническое руководство эндокринного общества» . J Clin Endocrinol Metab (Практическое руководство. Обзор). 101 (2): 364–89. DOI : 10.1210 / jc.2015-1710 . PMC 4880116 . PMID 26760044 .  
  15. Перейти ↑ Thomas A Wilson, MD (1999). «Адренолейкодистрофия» . Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  16. ^ a b c d Ten S, New M, Maclaren N (2001). "Клинический обзор 130: болезнь Аддисона 2001" . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 86 (7): 2909–2922. DOI : 10,1210 / jc.86.7.2909 . PMID 11443143 . 
  17. ^ Каминштейн, Дэвид С. Уильям С. Шил младший (редактор). «Отмена стероидных препаратов» . MedicineNet . Проверено 10 апреля 2013 года .
  18. ^ Дернис, E; Ruyssen-Witrand, A; Mouterde, G; Maillefert, JF; Тебиб, Дж; Кантагрел, А; Claudepierre, P; Fautrel, B; Gaudin, P; Pham, T; Schaeverbeke, T; Вендлинг, Д; Сараукс, А; Loët, XL (октябрь 2010 г.). «Использование глюкокортикоидов при ревматоидном артрите - практические методы терапии глюкокортикоидами: рекомендации для клинической практики на основе данных из литературы и мнения экспертов». Сустав, кость, позвоночник: Revue du Rhumatisme . 77 (5): 451–7. DOI : 10.1016 / j.jbspin.2009.12.010 . PMID 20471886 . 
  19. ^ Stitik, Тодд P. (2010). Инъекционные процедуры: остеоартрит и связанные с ним состояния . Springer Science & Business Media. п. 47. ISBN 9780387765952.
  20. ^ Winqvist O, Karlsson FA, Кампе O (июнь 1992). «21-гидроксилаза, главный аутоантиген при идиопатической болезни Аддисона». Ланцет . 339 (8809): 1559–62. DOI : 10.1016 / 0140-6736 (92) 91829-W . PMID 1351548 . 
  21. ^ Husebye Е.С., Перхеэнтуп Дж, Rautemaa R, Kampe O (май 2009 г.). «Клинические проявления и ведение пациентов с аутоиммунным полиэндокринным синдромом I типа» . Журнал внутренней медицины . 265 (5): 514–29. DOI : 10.1111 / j.1365-2796.2009.02090.x . PMID 19382991 . 
  22. ^ Кеннеди, Рон. «Болезнь Аддисона» . Медицинская библиотека врачей. Архивировано из оригинала на 2013-04-12 . Проверено 29 июля 2015 .
  23. ^ Schrier, RW (2006). «Гомеостаз воды в организме: клинические нарушения разведения и концентрации мочи» . Журнал Американского общества нефрологов . 17 (7): 1820–32. DOI : 10,1681 / ASN.2006030240 . PMID 16738014 . 
  24. ^ Болезнь Аддисона ~ обследование в eMedicine
  25. ^ "Alkindi Сводка характеристик продукта" (PDF) .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Bornstein, SR; Аллолио, В; Арлт, Вт; Бартель, А; Дон-Ваучоп, А; Hammer, GD; Husebye, ES; Merke, DP; Мурад, MH; Стратакис, Калифорния; Торпи, ди-джей (февраль 2016 г.). «Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: клиническое руководство эндокринного общества» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 101 (2): 364–89. DOI : 10.1210 / jc.2015-1710 . PMC  4880116 . PMID  26760044 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : E27.1 - E27.4
  • МКБ - 9-СМ : 255,4
  • MeSH : D000309
Внешние ресурсы
  • eMedicine : Emerg / 16