Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с каталепсией .
Катаплексия
Произношение
СпециальностьНеврология , Психиатрия

Катаплексия - это внезапный и преходящий эпизод мышечной слабости, сопровождающийся полным сознанием, обычно вызываемый такими эмоциями, как смех, плач или ужас. [1] Катаплексия затрагивает приблизительно 70% людей , у которых есть нарколепсии , [2] и обусловлена аутоиммунным разрушением нейронов гипоталамуса , которые производят нейропептида hypocretin (также называемый Orexin), что возбуждение регулирует и играет определенную роль в стабилизации перехода между состояниями бодрствования и сна. [3] Катаплексия без нарколепсии встречается редко, и ее причина неизвестна.

Термин катаплексия происходит от греческих κατά ( ката , что означает «вниз») и πλῆξις ( plēxis , что означает «удар») [4] и впервые был использован примерно в 1880 году в немецкой физиологической литературе для описания феномена тонической неподвижности, также известного. как «играющий опоссум» (в отношении поведения опоссума, симулирующего смерть при угрозе). [4] В том же году французский нейропсихиатр Жан-Батист Желино ввел термин «нарколепсия» и опубликовал несколько клинических отчетов, которые содержат подробности о двух пациентах, у которых состояние схожее с нарколепсией в наши дни. [5]Тем не менее, он сообщил о начале заболевания во взрослом возрасте по сравнению с нынешними случаями, зарегистрированными в детском и подростковом возрасте. [6] Даже если он предпочел термин «астазия» вместо «катаплексия», описанный им случай оставался знаковым для полного нарколептического синдрома . [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Катаплексия проявляется в виде мышечной слабости, которая может варьироваться от едва заметного расслабления лицевых мышц до полного мышечного паралича с постуральным коллапсом. [7] Приступы короткие, наиболее продолжительные от нескольких секунд до нескольких минут, и обычно включают опускание челюсти, слабость шеи и / или искривление колен. Даже при полномасштабном коллапсе люди обычно могут избежать травм, потому что они учатся замечать ощущение приближающейся катаплектической атаки, а падение обычно происходит медленно и постепенно. [8] Речь может быть невнятной, а зрение может быть нарушено (двоение в глазах, неспособность сосредоточиться), но слух и осознаниеоставаться нормальным. [ необходима цитата ]

Приступы катаплексии проходят самостоятельно и проходят без медицинского вмешательства. Если человек удобно откидывается, он может перейти в сонливость, гипнагогические галлюцинации или приступить к фазе быстрого сна . Хотя катаплексия усугубляется при утомлении, она отличается от приступов нарколептического сна и обычно, но не всегда, вызывается сильными эмоциональными реакциями, такими как смех , гнев , удивление , трепет и смущение , или внезапными физическими усилиями, особенно если человек застигнуты врасплох. [9] Одним из хорошо известных примеров этого была реакция олимпийских прыжков в длину 1968 года.медалист Боб Бимон, понимая, что он побил предыдущий мировой рекорд более чем на 0,5 метра (почти 2 фута). [10] [ требуется дополнительная ссылка (и) ] [ требуется медицинская ссылка ] Катаплектические атаки могут иногда возникать спонтанно, без определенного эмоционального триггера. [11]

Механизм [ править ]

В этом упрощенном мозговом контуре повреждение секретирующих орексин нейронов в гипоталамусе может привести к ингибированию двигательных нейронов , что снижает мышечный тонус.

Катаплексия считается вторичной, если она вызвана определенными поражениями в головном мозге, которые вызывают истощение нейромедиатора гипокретина. Вторичная катаплексия связана со специфическими поражениями, локализованными в основном в боковом и заднем гипоталамусе. Катаплексия, вызванная поражением ствола мозга, встречается редко, особенно если рассматривать ее изолированно. Поражения включают опухоли головного мозга или ствола мозга и артериовенозные мальформации. Некоторые из опухолей включают астроцитому, глиобластому, глиому и субэпендиному. Эти поражения можно визуализировать с помощью изображений головного мозга, однако на ранних стадиях их можно не заметить. Другие состояния, при которых может наблюдаться катаплексия, включают ишемические явления, рассеянный склероз , травмы головы и т. Д.паранеопластические синдромы и инфекции, такие как энцефалит . Катаплексия также может возникать временно или постоянно из-за повреждений гипоталамуса, вызванных хирургическим вмешательством, особенно при сложных резекциях опухоли. Эти поражения или общие процессы нарушают нейроны гипокретина и их пути. Неврологический процесс, лежащий в основе поражения, нарушает проводящие пути, контролирующие нормальное подавление падения мышечного тонуса, что, как следствие, приводит к атонии мышц . [12]

Теории для эпизодов [ править ]

Феномен быстрого сна , мышечный паралич, возникает в неподходящее время. Эта потеря тонуса вызвана массивным торможением двигательных нейронов спинного мозга. Когда это происходит во время бодрствования, жертва катаплектической атаки теряет контроль над своими мышцами. Как и во время быстрого сна, человек продолжает дышать и может контролировать движения глаз. [9]

Гипокретин [ править ]

Область гипоталамуса мозга регулирует основные функции гормонов, эмоционального выражения и сна. Исследование, проведенное в 2006 году в «Журнале экспериментальной медицины Тохоку», пришло к выводу, что нейрохимический гипокретин, который регулируется гипоталамусом, был значительно снижен у участников исследования с симптомами катаплексии. Орексин, также известный как гипокретин, является основным химическим веществом, важным для регуляции сна, а также состояний возбуждения. Дефицит гипокретина также связан со снижением уровня гистамина и адреналина, которые являются химическими веществами, важными для улучшения бодрствования, возбуждения и бдительности. [13]

Диагноз [ править ]

Диагноз нарколепсии и катаплексии обычно ставится на основании симптомов. Наличие четырех симптомов (чрезмерная дневная сонливость, паралич сна, гипнагогические галлюцинации, симптомы катаплексии) является убедительным доказательством диагноза нарколепсии. Тест множественной задержки сна (MSLT) часто проводится для количественной оценки дневной сонливости. [14]

Лечение [ править ]

Катаплексия лечится лекарствами. Лечение нарколепсии и катаплексии можно разделить на лечение, воздействующее на чрезмерную дневную сонливость (ESD), и лечение, улучшающее катаплексию. Для большинства пациентов это будет лекарство на всю жизнь. [15] Тем не менее, большинство методов лечения людей действуют только симптоматически и не нацелены на потерю нейронов, продуцирующих орексин. [16]

При лечении катаплексии необходимо учитывать все три системы: адренергическую, холинергическую и дофаминергическую. В исследованиях, проведенных как in vitro, так и in vivo, было доказано, что адренергическая система может подавляться антидепрессантами. В моделях мышей катаплексия регулируется дофаминергической системой через D2-подобный рецептор, блокировка которого снижает катаплексические атаки [ требуется пояснение ] . Холинергическая система также наблюдалась на животных моделях, и было высказано предположение, что стимуляция этой системы приводила к тяжелым эпизодам катаплексии на собачьей модели. [17]

Нет никаких поведенческих методов лечения. Люди с нарколепсией часто стараются избегать мыслей и ситуаций, которые, как им известно, могут вызвать сильные эмоции, потому что они знают, что эти эмоции могут вызвать катаплектические атаки. [9]

Гамма-гидроксибутират [ править ]

Было обнаружено, что гамма-гидроксибутират (GHB, также известный как оксибат натрия ) эффективен для уменьшения количества эпизодов катаплексии. [18] [19] Оксибат натрия в целом безопасен [19] и обычно рекомендуется для лечения. [20]

Оксибат натрия (ГОМК) является естественным метаболитом ГАМК. Его основная цель - дофаминергическая система, потому что в фармакологической концентрации он действует как агонист и модулирует дофаминовые нейротрансмиттеры и дофаминергическую передачу сигналов. [17] GHB использовался для лечения нарколепсии и катаплексии более 15 лет [4], и это единственный препарат, разрешенный EMA для лечения всего заболевания у взрослых, и FDA для лечения пациентов, страдающих катаплексией с Показания для борьбы с чрезмерной дневной сонливостью. [20]Этот препарат помогает нормализовать архитектуру сна, приближая фазу быстрого сна к его нормальному состоянию, и препятствует проникновению в течение дня его элементов, таких как паралич при катаплексии. [4]

Антидепрессанты [ править ]

Если вышеуказанное лечение невозможно, рекомендуется венлафаксин . [20] Доказательства пользы не так хороши [ требуется разъяснение ] . [20]

Предыдущие методы лечения включают трициклические антидепрессанты, такие как имипрамин , кломипрамин или протриптилин . [8] Ингибиторы моноаминоксидазы могут использоваться для лечения как катаплексии, так и симптомов начала фазы быстрого сна - паралича сна и гипнагогических галлюцинаций . [21]

В клинической практике наиболее распространенными антидепрессантами, применяемыми для лечения катаплексии , являются венлафаксин (дозы 75–225 мг в день) или кломипрамин (25–100 мг в день). Если пациент хочет иметь седативный эффект, то назначают кломипрамин. Эффект этих препаратов заключается в подавлении компонента REM и повышении моноаминергических уровней ствола мозга. [4] Венлафаксин является ингибитором обратного захвата норэпинефрина и серотонина, тогда как кломипрамин является трициклическим антидепрессантом. Их действие можно увидеть в течение 48 часов после приема препарата и в дозах меньших, чем те, которые используются при депрессии. [17] Тем не менее, EMA и FDA не одобряют эти антидепрессанты для лечения катаплексии. [20]Часто пациенты развивают толерантность, и, как правило, риск возникновения катаплексии или «состояния катаплектики» возникает, когда их прием резко прерывается. [17]

Будущие методы лечения катаплексии [ править ]

Иммунная терапия [ править ]

Нарколепсия с катаплексией считается аутоиммунным заболеванием, поэтому были разработаны некоторые методы лечения, основанные на этой гипотезе. Разработанные иммунные методы лечения были более или менее эффективными и включают: [20]

  • Кортикостероид : после тестирования на 1 человеке и 1 собаке он оказался неэффективным, поэтому вероятность его дальнейшего использования снижена.
  • Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ): они могут уменьшить симптомы, но их эффективность все еще субъективна и не подтверждена плацебо-контролируемыми исследованиями. Было также высказано предположение, что иногда это может иметь опасные для жизни побочные эффекты. [16] Тем не менее, после проведения этого лечения пациенту с неопределяемым уровнем орексина в спинномозговой жидкости всего через 15 дней после начала заболевания катаплексия улучшилась, и уровень орексина начал нормализоваться. [17]
  • Плазмаферез : должен быть похож на ИГВВ, но он более инвазивен, и по нему доступно еще меньше данных. [16]
  • Иммуноадсорбция
  • Алемтузумаб

Обратный агонист гистаминергических рецепторов H3 [ править ]

Гистаминергические нейроны играют очень важную роль в сохранении сознания, а также в поддержании бодрствования и сохранении активности во время катаплексии. При нарколепсии, по-видимому, наблюдается увеличение этих нейронов, возможно, чтобы компенсировать потерю гипокретина. [22] Многообещающей терапией может стать усиление активации гистаминергических нейронов обратным агонистом рецептора гистамина H3, который увеличивает высвобождение гистамина в гипоталамусе. [17] Обратным агонистом гистамина H3 является питолизант . [23] Результаты испытаний лекарств на животных показали усиление бодрствования у нормальных животных, снижение сонливости и блокировку аномальных переходов от быстрого сна к состоянию бодрствования у мышей с нокаутом гипокретина. [17]Также плацебо-контролируемые исследования предполагают некоторые положительные эффекты Питолизанта на симптомы катаплексии, повышая уровень бодрствования и бодрствования. [4]

Исследование [ править ]

Проводятся исследования по генной терапии гипокретином и трансплантации гипокретиновых клеток при нарколепсии-катаплексии. [24] [25]

См. Также [ править ]

  • Нейродегенеративное заболевание
  • Болезнь Ниманна Пика

Ссылки [ править ]

  1. ^ Seigal, Джером (январь 2001). «Нарколепсия». Scientific American : 77.
  2. ^ "Информационный бюллетень по нарколепсии" . Проверено 23 июня 2011 .
  3. ^ Эльфик, Хизер; Стэнифорт, Тея; Блэквелл, Джейн; Кингшотт, Рут (2017). «Нарколепсия и катаплексия - практический подход к диагностике и управлению воздействием этого хронического состояния на детей и их семьи» (PDF) . Педиатрия и детское здоровье . 272 (7): 343–347. DOI : 10.1016 / j.paed.2017.02.007 .
  4. ^ a b c d e f g Ридинг, Пол (2019). «Катаплексия». Практическая неврология . 19 (1): 21–27. DOI : 10.1136 / practneurol-2018-002001 . PMID 30355740 . S2CID 219207393 .  
  5. ^ Андерсон, М .; Лосось, М.В. (1977). «Симптоматическая катаплексия» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 40 (2): 186–191. DOI : 10.1136 / jnnp.40.2.186 . PMC 492636 . PMID 864483 .  
  6. ^ Миньо, Эммануэль JM (2014). «История нарколепсии в Стэнфордском университете» . Иммунологические исследования . 58 (2–3): 315–339. DOI : 10.1007 / s12026-014-8513-4 . PMC 4028550 . PMID 24825774 .  
  7. ^ Бургэн, Жан-Максим. "Il s'endort au volant de sa voiture" (на французском языке). Sun Media. Le Journal de Montréal . Дата обращения 11 мая 2015 .
  8. ^ a b Мишель Цао; Кристиан Гийемино (2008). «Катаплексия» . Scholarpedia . 3 (1): 3317. Bibcode : 2008SchpJ ... 3.3317C . DOI : 10,4249 / scholarpedia.3317 .
  9. ^ a b c Карлсон, Нил Р. (2012). Физиология поведения . Бостон, Массачусетс: ISBN Pearson Education, Inc. 978-0-205-66627-0.
  10. ^ Великие олимпийские моменты - сэр Стив Редгрейв, 2011
  11. ^ Ван Nues SJ, ван дер азанде WL, Donjacour CE, ван Мирло P Ян Ламмерс G (2011). «Клинические особенности катаплексии: анкетирование пациентов с нарколепсией с дефицитом гипокретина-1 и без него». Медицина сна . 12 (1): 12–18. DOI : 10.1016 / j.sleep.2010.05.010 . PMID 21145280 . 
  12. ^ Dauvilliers, Ив; Изабель Арнульф; Эммануэль Миньо (10 февраля 2007 г.). «Нарколепсия с катаплексией» . Ланцет . 39 (9560): 499–511. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (07) 60237-2 . PMID 17292770 . S2CID 11041392 . Проверено 30 апреля 2012 года .  
  13. ^ Walding, Aureau. «Причины катаплексии» . Demand Media, Inc . Проверено 30 апреля 2012 года .
  14. ^ Carskadon, Мэри А. (1986). «Рекомендации по тесту множественной задержки сна (MSLT): стандартная мера сонливости» . Спать . 9 (4): 519–524. DOI : 10,1093 / сон / 9.4.519 . PMID 3809866 . 
  15. ^ Эльфик, Хизер; Стэнифорт, Тея; Блэквелл, Джейн; и другие. (2017). «Нарколепсия и катаплексия - практический подход к диагностике и управлению воздействием этого хронического состояния на детей и их семьи» (PDF) . Педиатрия и детское здоровье . 27 (7): 343–347. DOI : 10.1016 / j.paed.2017.02.007 . ISSN 1751-7222 .  
  16. ^ a b c Миньо, Эммануэль; Нишино, Сэйдзи (2005). «Новые методы лечения нарколепсии-катаплексии» . Спать . 28 (6): 754–763. DOI : 10,1093 / сон / 28.6.754 . PMID 16477963 . 
  17. ^ a b c d e f g Довилье, Ив; Сигел, Джерри М .; Лопес, Реджис; Torontali, Zoltan A .; Пивер, Джон Х. (2014). «Катаплексия - клинические аспекты, патофизиология и стратегия лечения». Обзоры природы Неврология . 10 (7): 386–395. DOI : 10.1038 / nrneurol.2014.97 . PMID 24890646 . S2CID 2369989 .  
  18. ^ Босколо-Берто, R; Viel, G; Монтаньезе, S; Raduazzo, DI; Феррара, SD; Довилье, Y (октябрь 2012 г.). «Нарколепсия и эффективность гамма-гидроксибутирата (GHB): систематический обзор и метаанализ рандомизированных контролируемых исследований». Обзоры медицины сна . 16 (5): 431–443. DOI : 10.1016 / j.smrv.2011.09.001 . PMID 22055895 . 
  19. ^ а б Альшайх, МК; Tricco, AC; Ташканди, М; Мамдани, М; Straus, SE; Бахаммам, А.С. (15 августа 2012 г.). «Оксибат натрия при нарколепсии с катаплексией: систематический обзор и метаанализ» . Журнал клинической медицины сна . 8 (4): 451–458. DOI : 10,5664 / jcsm.2048 . PMC 3407266 . PMID 22893778 .  
  20. ^ Б с д е е Lopez, R; Dauvilliers, Y (май 2013 г.). «Варианты фармакотерапии катаплексии». Мнение эксперта по фармакотерапии . 14 (7): 895–903. DOI : 10.1517 / 14656566.2013.783021 . PMID 23521426 . S2CID 7219704 .  
  21. Перейти ↑ Thomas F. Anders, MD (2006). «Нарколепсия» . Расстройства сна в детстве . Армянская медицинская сеть . Проверено 19 сентября 2007 .
  22. ^ Эллиотт, Линнея; Свик, Тодд (2015). «Парадигмы лечения катаплексии при нарколепсии: прошлое, настоящее и будущее» . Природа и наука сна . 7 : 159–69. DOI : 10,2147 / NSS.S92140 . PMC 4686331 . PMID 26715865 .  
  23. ^ Шварц, Жан-Шарль (2011). «Рецептор гистамина H3: от открытия до клинических испытаний с питолизантом: рецептор H3: от открытия до клинических испытаний» . Британский журнал фармакологии . 163 (4): 713–721. DOI : 10.1111 / j.1476-5381.2011.01286.x . PMC 3111674 . PMID 21615387 .  
  24. ^ "Новые методы лечения нарколепсии-катаплексии" (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) на 2012-12-03 . Проверено 23 июня 2011 .
  25. ^ Weidong, W .; Fang, W .; Ян, З .; Menghan, L .; Сюэюй, Л. (2009). «Два пациента с нарколепсией лечились гипнотической психотерапией». Медицина сна . 10 (10): 1167. DOI : 10.1016 / j.sleep.2009.07.011 . PMID 19766057 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G47.4
  • МКБ - 9-СМ : 347
  • MeSH : D002385
  • ЗаболеванияDB : 16311
Внешние ресурсы
  • Пациент Великобритания : катаплексия.