Клоакальная экстрофия

Клоакальная экстрофия
Другие имена	Омфалоцеле -cloacal exstrophy- неперфорированный анус -spinal дефект синдром
Специальность	Медицинская генетика
Осложнения	деформации конечностей, открытые дефекты нервной трубки ^[1]
Уход	Хирургическое вмешательство

Экстрофия клоаки ( ЭК ) - это тяжелый врожденный дефект, при котором обнажается большая часть органов брюшной полости ( мочевой пузырь и кишечник ). Это часто вызывает расщепление мочевого пузыря, гениталий и заднего прохода . Иногда его называют комплексом OEIS. ^[2]

Диагностические тесты могут включать ультразвуковое исследование, цистоуретрограмму при мочеиспускании (VCUG), внутривенную пиелограмму (IVP), ядерную ренограмму, компьютерную аксиальную томографию ( КТ ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). ^[3] Экстрофия клоаки - редкий врожденный дефект, встречающийся у 1/200 000 беременностей и 1/400 000 живорождений. Это связано с дефектом вентральной стенки тела и может быть вызвано подавлением мезодермальной миграции. ^[4] Дефект часто может сочетаться с расщелиной позвоночника и аномалиями почек. ^[5]

См. Также [ править ]

Экстрофия мочевого пузыря

Ссылки [ править ]

↑ Ben ‐ Neriah, Z., Withers, S., Thomas, M., Toi, A., Chong, K., Pai, A., Velscher, L., Vero, S., Keating, S., Taylor, Г. и Читаят, Д. (2007), Комплекс OEIS: пренатальное ультразвуковое исследование и результаты аутопсии. Ультразвуковой акушерский гинеколь, 29: 170-177. https://doi.org/10.1002/uog.3874
^ «Запись OMIM - 258040 - КОМПЛЕКС OEIS» . omim.org . Проверено 29 января 2018 .
^ «G / U Imaging: Home» . www.meddean.luc.edu . Проверено 29 января 2018 .
^ Hassan, Moaied А. (май 2018). «Комплекс OEIS с пузырно-кишечной фистулой» . Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 35 : 45–47. DOI : 10.1016 / j.epsc.2018.05.016 .
^ «Омфалоцеле, экстрофия клоаки, неперфорированный задний проход и комплекс дефектов позвоночника» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Существует высокая ассоциация с другими врожденными дефектами, особенно с расщелиной позвоночника, которая встречается до 75% случаев. Омфалоцеле, дефект брюшной стенки в области пупка, также часто встречается, как и почечные аномалии.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : Q64.1 OMIM : 258040
Внешние ресурсы	Сиротка : 93929

[1] Ben ‐ Neriah, Z., Withers, S., Thomas, M., Toi, A., Chong, K., Pai, A., Velscher, L., Vero, S., Keating, S., Taylor, Г. и Читаят, Д. (2007), Комплекс OEIS: пренатальное ультразвуковое исследование и результаты аутопсии. Ультразвуковой акушерский гинеколь, 29: 170-177. https://doi.org/10.1002/uog.3874

[2] «Запись OMIM - 258040 - КОМПЛЕКС OEIS» . omim.org . Проверено 29 января 2018 .

[3] «G / U Imaging: Home» . www.meddean.luc.edu . Проверено 29 января 2018 .

[4] Hassan, Moaied А. (май 2018). «Комплекс OEIS с пузырно-кишечной фистулой» . Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 35 : 45–47. DOI : 10.1016 / j.epsc.2018.05.016 .

[5] «Омфалоцеле, экстрофия клоаки, неперфорированный задний проход и комплекс дефектов позвоночника» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Существует высокая ассоциация с другими врожденными дефектами, особенно с расщелиной позвоночника, которая встречается до 75% случаев. Омфалоцеле, дефект брюшной стенки в области пупка, также часто встречается, как и почечные аномалии.

[1]