Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Комплемента С2 представляет собой белок , который у человека кодируется C2 гена . [5] Белок, кодируемый этим геном, является частью классического пути системы комплемента , действуя как мультидоменная сериновая протеаза. Дефицит C2 связан с некоторыми аутоиммунными заболеваниями. [5]

Функция [ править ]

В классическом и лектиновом путях активации комплемента образование C3-конвертазы и C5-конвертазы требует связывания C2 с активированным поверхностно-связанным C4b в присутствии Mg 2+ ; полученный комплекс C4bC2 затем расщепляется C1s или MASP2 на C2a и C2b. Считается, что расщепление C2 с помощью C1s, будучи связанным с C4b, приводит к конформационному вращению C2b, тогда как высвобожденный фрагмент C2a может сохранять большую часть своей исходной структуры.

C2b является наименьшим ферментативно активным фрагментом, который включается в C3-конвертазу на этом пути, C4b2b (NB: некоторые источники теперь называют более крупный фрагмент C2 как C2b, что делает C3-конвертазу C4b2b, тогда как более старые источники относятся к более крупному фрагменту. C2 как C2a, превращая C3-конвертазу C4b2a). Меньший фрагмент C2a (или C2b, в зависимости от источника) выделяется в жидкую фазу. [6]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с ENSG00000235017, ENSG00000235696, ENSG00000226560, ENSG00000204364, ENSG00000166278, ENSG00000231543 GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000206372, ENSG00000235017, ENSG00000235696, ENSG00000226560, ENSG00000204364, ENSG00000166278, ENSG00000231543 - Ensembl , май 2017
  2. ^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000024371 - Ensembl , май 2017 г.
  3. ^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. ^ a b «Энтрез Ген: компонент 2 комплемента C2» .
  6. Перейти ↑ Krishnan V, Xu Y, Macon K, Volanakis JE, Narayana SV (2009). «Структура C2b, фрагмента компонента комплемента C2, образующегося во время образования C3-конвертазы» . Acta Crystallographica D . 65 (Pt 3): 266–274. DOI : 10.1107 / S0907444909000389 . PMC 2651757 . PMID 19237749 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Варфоломей WR, Шанахан TC (1991). «Компоненты и рецепторы комплемента: недостатки и ассоциации с болезнями». Серия иммунологии . 52 : 33–51. PMID  2091785 .
  • Кэмпбелл RD (январь 1987 г.). «Молекулярная генетика и полиморфизм C2 и фактора B». Британский медицинский бюллетень . 43 (1): 37–49. DOI : 10.1093 / oxfordjournals.bmb.a072175 . PMID  3315100 .
  • Ю. CY (1999). «Молекулярная генетика кластера генов комплемента MHC человека». Экспериментальная и клиническая иммуногенетика . 15 (4): 213–230. DOI : 10.1159 / 000019075 . PMID  10072631 . S2CID  25061446 .
  • Луценко С.М., Харченко В.Г., Бачурин В.И., Ломакин М.М. (фев 1976). «[Объем циркулирующей крови и региональная гемодинамика при остром желудочно-кишечном кровотечении]». Советская Медицина (2): 38–41. PMID  1084023 .
  • Чжу З.Б., Се С.Л., Бентли Д.Р., Кэмпбелл Р.Д., Воланакис Дж. Э. (июнь 1992 г.). «Различное количество локусов тандемных повторов в гене комплемента С2 человека связано с ретропозоном, полученным из эндогенного ретровируса человека» . Журнал экспериментальной медицины . 175 (6): 1783–1787. DOI : 10,1084 / jem.175.6.1783 . PMC  2119228 . PMID  1350302 .
  • Лаппин Д.Ф., Гук Д., Хилл А., МакШейн Т., Уэйли К. (январь 1992 г.). «Влияние гамма-интерферона на экспрессию гена комплемента в различных типах клеток» . Биохимический журнал . 281 (Pt 2): 437–442. DOI : 10.1042 / bj2810437 . PMC  1130704 . PMID  1531292 .
  • Johnson CA, Densen P, Hurford RK, Colten HR, Wetsel RA (май 1992 г.). «Дефицит человеческого комплемента С2 типа I. Делеция гена из 28 пар оснований вызывает пропуск экзона 6 во время сплайсинга РНК». Журнал биологической химии . 267 (13): 9347–9353. PMID  1577763 .
  • Хасанс сбрасывает жирные бревна Лаппин Д.Ф., Бирни Г.Д., Уэйли К. (ноябрь 1990 г.). «Интерферон-опосредованная транскрипционная и посттранскрипционная модуляция экспрессии гена комплемента в человеческих моноцитах» . Европейский журнал биохимии / FEBS . 194 (1): 177–184. DOI : 10.1111 / j.1432-1033.1990.tb19443.x . PMID  1701385 .
  • Хориучи Т., Мейкон К.Дж., Кидд В.Дж., Воланакис Д.Е. (март 1989 г.). «Клонирование кДНК и экспрессия человеческого компонента комплемента C2». Журнал иммунологии . 142 (6): 2105–2111. PMID  2493504 .
  • Cole FS, Whitehead AS, Auerbach HS, Lint T., Zeitz HJ, Kilbridge P, Colten HR (июль 1985 г.). «Молекулярная основа генетической недостаточности второго компонента человеческого комплемента». Медицинский журнал Новой Англии . 313 (1): 11–16. DOI : 10.1056 / NEJM198507043130103 . PMID  2582254 .
  • Bentley DR (октябрь 1986 г.). «Первичная структура человеческого компонента комплемента C2. Гомология двух неродственных белковых семейств» . Биохимический журнал . 239 (2): 339–345. DOI : 10.1042 / bj2390339 . PMC  1147286 . PMID  2949737 .
  • Бентли Д.Р., Кэмпбелл Р.Д., Кросс С.Дж. (1985). «Полиморфизм ДНК локуса C2». Иммуногенетика . 22 (4): 377–390. DOI : 10.1007 / BF00430921 . PMID  2997031 . S2CID  11934813 .
  • Кам С.М., МакРэй Б.Дж., Харпер Дж. В., Ниманн М.А., Воланакис Дж. Э., Пауэрс Дж. К. (март 1987 г.). «Белки комплемента человека D, C2 и B. Картирование активного сайта с пептидными тиоэфирными субстратами». Журнал биологической химии . 262 (8): 3444–3451. PMID  3546307 .
  • Ву Л.С., Морли Б.Дж., Кэмпбелл Р.Д. (январь 1987 г.). «Клеточно-специфическая экспрессия гена фактора B белка комплемента человека: доказательства роли двух различных 5'-фланкирующих элементов». Cell . 48 (2): 331–342. DOI : 10.1016 / 0092-8674 (87) 90436-3 . PMID  3643061 . S2CID  32752642 .
  • Gagnon J (сентябрь 1984 г.). «Структура и активация компонентов комплемента C2 и фактора B» . Философские труды Лондонского королевского общества. Серия B, Биологические науки . 306 (1129): 301–309. Bibcode : 1984RSPTB.306..301G . DOI : 10.1098 / rstb.1984.0091 . PMID  6149575 .
  • Bentley DR, Porter RR (февраль 1984 г.). «Выделение клонов кДНК для человеческого компонента комплемента C2» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 81 (4): 1212–1215. Bibcode : 1984PNAS ... 81.1212B . DOI : 10.1073 / pnas.81.4.1212 . PMC  344796 . PMID  6199794 .
  • Паркс К., Ганьон Дж., Керр М.А. (июль 1983 г.). «Реакция реагентов, блокирующих йод и тиол, с компонентами комплемента человека C2 и фактором B. Очистка и N-концевая аминокислотная последовательность пептида из C2a, содержащего свободную тиольную группу» . Биохимический журнал . 213 (1): 201–209. DOI : 10.1042 / bj2130201 . PMC  1152109 . PMID  6555044 .
  • Керр М.А., Ганьон Дж. (Июль 1982 г.). «Очистка и свойства второго компонента комплемента морской свинки» . Биохимический журнал . 205 (1): 59–67. DOI : 10.1042 / bj2050059 . PMC  1158446 . PMID  6922702 .

Внешние ссылки [ править ]

  • Дополнение + 2 к предметным рубрикам по медицинским предметам в Национальной медицинской библиотеке США (MeSH)