Врожденная аномалия легочных дыхательных путей ( CPAM ), ранее известная как врожденная кистозно-аденоматоидная мальформация (CCAM) , является врожденным заболеванием легких, аналогичным бронхолегочной секвестрации . При CPAM обычно целая доля легкого заменяется неработающим кистозным фрагментом патологической легочной ткани. Эта аномальная ткань никогда не будет функционировать как нормальная ткань легких. Основная причина CPAM неизвестна. Это происходит примерно в 1 из 30 000 беременностей. [1]
Врожденная аномалия легочных дыхательных путей | |
---|---|
Специальность | Медицинская генетика |
В большинстве случаев исход плода с CPAM очень хороший. В редких случаях кистозная масса разрастается настолько, что ограничивает рост окружающего легкого и оказывает давление на сердце. В этих ситуациях CPAM может быть опасным для жизни плода. CPAM можно разделить на пять типов в зависимости от клинических и патологических особенностей. [2] CPAM типа 1 является наиболее распространенным, с большими кистами и хорошим прогнозом. CPAM типа 2 (с кистами среднего размера) часто имеет плохой прогноз из-за его частой ассоциации с другими значительными аномалиями. Остальные виды встречаются редко. [3]
Признаки и симптомы
Три четверти пораженных пациентов протекают бессимптомно. Тем не менее, у 25% развивается цианоз , пневмоторакс и признаки учащенного затруднения дыхания (тахипноэ и межреберные сокращения). При осмотре могут обнаруживаться гиперрезонанс при перкуссии, уменьшение везикулярного шума и асимметричная грудная клетка. [ необходима цитата ]
Причина
Причина CPAM неизвестна.
Диагностика
CPAM часто выявляются во время обычного пренатального ультразвукового исследования . Идентификационные характеристики на сонограмме включают: эхогенную (яркую) массу, появляющуюся в груди плода, смещение сердца из его нормального положения, плоскую или вывернутую (сдвинутую вниз) диафрагму или отсутствие видимой легочной ткани. [ необходима цитата ]
CPAM подразделяются на три различных типа в основном на основе их внешнего вида. Тип I имеет большие (> 2 см) многолучевые кисты. Тип II имеет более мелкие однородные кисты. Тип III не является сильно кистозным, его называют «аденоматоидным» типом. Микроскопически поражения не являются настоящими кистами, а сообщаются с окружающей паренхимой. Некоторые поражения имеют ненормальное соединение с кровеносным сосудом от аорты и называются «гибридными поражениями».
Визуализация
Самая ранняя точка, в которой CPAM может быть обнаружена, - это пренатальное ультразвуковое исследование . Классическое описание - эхогенная масса легких, которая постепенно исчезает при последующих ультразвуковых исследованиях. Исчезновение происходит из-за того, что порок развития заполняется жидкостью в течение беременности, что позволяет ультразвуковым волнам легче проникать в него и делает его невидимым на сонографических изображениях. Когда CPAM быстро растет, либо твердый, либо с доминирующей кистой, у них более высокая частота развития обструкции венозного оттока , сердечной недостаточности и, в конечном итоге, водянки плода . Если водянки нет, вероятность выживания плода составляет 95%. Когда присутствует водянка, риск гибели плода намного выше без внутриутробной хирургии для исправления патофизиологии. Наибольший период роста приходится на конец второго триместра , между 20–26 неделями. [ необходима цитата ]
Мера массового объема, деленная на окружность головы, называемая объемным соотношением кистозно-аденоматоидных мальформаций (CVR), была разработана для прогнозирования риска водянки . Массовый объем легких определяется по формуле (длина × ширина × переднезадний диаметр ÷ 2), деленной на окружность головы. При CVR более 1,6 считается высоким риском. У плода с CVR менее 1,6 и без доминирующей кисты риск развития водянки составляет менее 3%. После родов, если у пациента есть симптомы, требуется резекция. Если у ребенка нет симптомов, необходимость резекции является предметом обсуждения, хотя обычно ее рекомендуют. Сообщалось о развитии рецидивирующих инфекций, рабдомиосаркомы , аденокарцином in situ в пределах порока легкого. [4]
Уход
В большинстве случаев за плодом с CPAM внимательно наблюдают во время беременности, а CPAM удаляют хирургическим путем после рождения. [5] Большинство детей с CPAM рождаются без осложнений и находятся под наблюдением в течение первых нескольких месяцев. Многие пациенты переносят операцию, как правило, до своего первого дня рождения из-за риска рецидивирующих инфекций легких, связанных с CPAM. Некоторые детские хирурги могут безопасно удалить эти поражения, используя крошечные разрезы, используя малоинвазивные хирургические методы ( торакоскопию ). Однако некоторые пациенты с CPAM живут полноценной жизнью без каких-либо осложнений или происшествий. Предполагается, что тысячи людей живут с необнаруженным CPAM. Благодаря ультразвуковому обследованию, используемому в последние годы, многие пациенты осознают, что живут с этим заболеванием. Редко сообщается, что давно существующие CPAM становятся злокачественными. [ необходима цитата ]
Очень большие кистозные образования могут представлять опасность во время родов из-за сжатия дыхательных путей. В этой ситуации может использоваться специальный хирургический вид родоразрешения, называемый процедурой EXIT .
В редких крайних случаях, когда сердце плода находится в опасности, для удаления CPAM может быть проведена операция на плодах. Если развивается неиммунная водянка плода, почти повсеместно происходит гибель плода без вмешательства. Хирургия плода может повысить шансы на выживание до 50-60%. Недавно в нескольких исследованиях было обнаружено, что однократный курс пренатальных стероидов (бетаметазон) может увеличить выживаемость отечных плодов с микрокистозными CPAM до 75-100%. [6] [7] Эти исследования показывают, что большие микрокистозные поражения можно лечить пренатально без хирургического вмешательства. Большие поражения макроцисты могут потребовать внутриутробной установки торакоамниотического шунта Харрисона.
Рекомендации
- ^ http://synapse.koreamed.org/Synapse/Data/PDFData/0003TRD/trd-72-501.pdf
- ^ Нихал Килинч и др., «Врожденная аномалия легочных дыхательных путей: отчет о болезни». Перинатальный журнал , т. 15, выпуск 1 (апрель 2007 г.)
- ^ Роббинс и Котран, Патологические основы болезни, 7-е изд.
- ^ Коли, главный редактор Брайан Д. (2013). Детская диагностическая визуализация Caffey (Двенадцатое изд.). Филадельфия: Эльзевьер Сондерс. ISBN 978-0323081764.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
- ^ Эренберг-Бюхнер, S; Стапф, AM; Берман, Д.Р .; Дронговски, РА; Михалиска, ГБ; Тредуэлл, MC; Кунисаки, С.М. (15 ноября 2012 г.). «Поражения легких плода: можем ли мы начать дышать легче?». Американский журнал акушерства и гинекологии . 208 (2): 151.e1–7. DOI : 10.1016 / j.ajog.2012.11.012 . PMID 23159697 .
- ^ Curran PF, Jelin EB, Rand L, Hirose S, Feldstein VA, Goldstein RB, Lee H (2010). «Пренатальные стероиды при микрокистозных врожденных кистозно-аденоматозных пороках» . J Pediatr Surg . 45 (1): 145–50. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2009.10.025 . PMID 20105595 .
- ^ Peranteau WH, Wilson RD, Liechty KW, Johnson MP, Bebbington MW, Hedrick HL, Flake AW, Adzick NS (2007). «Влияние материнского бетаметазона на рост пренатальных врожденных кистозных аденоматоидных мальформаций и выживаемость плода» . Fetal Diagn Ther . 22 (5): 365–371. DOI : 10.1159 / 000103298 . PMID 17556826 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|