Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Заболевание соединительной ткани
Illu соединительные ткани 1.jpg
Различные типы соединительной ткани
СпециальностьРевматология Отредактируйте это в Викиданных

Заболевания соединительной ткани (коллагенозы) любое заболевание , которое имеет соединительные ткани организма в качестве мишени патологии. Соединительная ткань - это любой тип биологической ткани с обширным внеклеточным матриксом, который поддерживает, связывает и защищает органы . Эти ткани образуют каркас или матрицу тела и состоят из двух основных структурных белковых молекул: коллагена и эластина.. В каждой ткани тела есть много разных типов белка коллагена. Эластин обладает способностью растягиваться и возвращаться к своей первоначальной длине - как пружина или резинка. Эластин является основным компонентом связок (тканей, прикрепляющих кость к кости) и кожи. У пациентов с заболеванием соединительной ткани коллаген и эластин часто повреждаются в результате воспаления (ICT). Многие заболевания соединительной ткани характеризуются аномальной активностью иммунной системы с воспалением в тканях в результате действия иммунной системы, направленной против тканей собственного тела (аутоиммунитет). [1]

Заболевания, при которых наблюдается воспаление или слабость коллагена, также называются заболеваниями коллагена . Коллагеновые сосудистые заболевания могут быть (но не обязательно) связаны с аномалиями коллагена и кровеносных сосудов и имеют аутоиммунный характер. [1] См. Также васкулит .

Заболевания соединительной ткани могут иметь сильный или слабый риск наследования, а также могут быть вызваны факторами окружающей среды.

Наследственные заболевания соединительной ткани [ править ]

  • Синдром Марфана - генетическое заболевание, вызывающее аномальный фибриллин . [2]
  • Синдром Элерса-Данлоса - дефект синтеза коллагена (тип I или III) вызывает прогрессирующее ухудшение коллагенов, при этом различные типы EDS влияют на разные участки тела, такие как суставы, сердечные клапаны, стенки органов, стенки артерий. [3]
  • Несовершенный остеогенез (болезнь хрупкости костей) - вызван коллагеном низкого качества или недостаточным количеством нормального коллагена (в первую очередь типа I), необходимого для здоровых, крепких костей и некоторых других соединительных тканей. [4]
  • Синдром Стиклера - влияет на коллаген (в основном тип II и XI) и может привести к выраженному внешнему виду лица, аномалиям глаз, потере слуха и проблемам с суставами. [5]
  • Синдром Альпорта - дефекты коллагена (тип IV), обнаруженные в базальной мембране почек, внутреннем ухе и глазах, приводящие к гломерулонефриту , потере слуха и заболеванию глаз соответственно. [6]
  • Врожденная контрактурная арахнодактилия - также известная как синдром Билса. Это похоже на синдром Марфана, но с контрактурами бедра, колена, локтей, голеностопного сустава и смятым ухом. [7]
  • Синдром Лойса – Дитца. Заболевание характеризуется аневризмами аорты, часто у детей. Симптомы похожи на синдром Марфана и EDS. Это вызвано мутацией в гене TGFBR на хромосоме 3 или 9 в зависимости от типа. [8]

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани [ править ]

Основная статья: Аутоиммунитет

Их также называют системными аутоиммунными заболеваниями . В аутоиммунном CTDs может иметь как генетические и экологические причины. Генетические факторы могут создавать предрасположенность к развитию этих аутоиммунных заболеваний. Они характеризуются как группа наличием спонтанной гиперактивности иммунной системы, которая приводит к выработке дополнительных антител в кровоток. Классические коллагеновые сосудистые заболеванияиметь "классическое" представление с типичными результатами, которые врачи могут распознать во время обследования. У каждого также есть «классические» отклонения в анализах крови и паттерны антител. Однако каждое из этих заболеваний может медленно или быстро развиваться из очень незначительных отклонений, прежде чем проявятся классические особенности, которые помогают в диагностике. К классическим коллагеновым сосудистым заболеваниям относятся:

  • Системная красная волчанка (СКВ) - воспаление соединительных тканей, СКВ может поражать все системы органов. Он в девять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и поражает чернокожих женщин в три раза чаще, чем белых. Состояние усугубляется солнечным светом. [9]
  • Ревматоидный артрит. Ревматоидный артрит - это системное заболевание, при котором иммунные клетки атакуют и воспаляют мембрану вокруг суставов. Это также может повлиять на сердце, легкие и глаза. Из примерно 2,1 миллиона американцев, страдающих ревматоидным артритом, примерно 1,5 миллиона (71 процент) - женщины. [10]
  • Склеродермия - активация иммунных клеток, которая приводит к образованию рубцовой ткани на коже, внутренних органах и мелких кровеносных сосудах. В целом он поражает женщин в три раза чаще, чем мужчин, но в 15 раз чаще встречается у женщин в детородном возрасте и, по-видимому, чаще встречается среди чернокожих женщин. [11]
  • Синдром Шегрена, также называемый болезнью Шегрена, представляет собой хроническую медленно прогрессирующую неспособность выделять слюну и слезы. Это может произойти самостоятельно или при ревматоидном артрите, склеродермии или системной красной волчанке. Девять из 10 случаев возникают у женщин, чаще всего в среднем возрасте или около него. [12]
  • Смешанное заболевание соединительной ткани. Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - это заболевание, при котором проявляются признаки различных заболеваний соединительной ткани (CTD), таких как системная красная волчанка (SLE); системный склероз (SSc); дерматомиозит (DM); полимиозит (ПМ); антисинтетазный синдром ; и, иногда, синдром Шегрена может сосуществовать и накладываться друг на друга. Течение заболевания хроническое и обычно более легкое, чем у других ДСТ. В большинстве случаев MCTD считается промежуточной стадией заболевания, которое в конечном итоге переходит в СКВ или склеродермию.
  • Недифференцированное заболевание соединительной ткани (НДСТ) - это заболевание, при котором организм по ошибке атакует собственные ткани. Диагноз ставится при наличии признаков существующего аутоиммунного состояния, которое не соответствует критериям какого-либо конкретного аутоиммунного заболевания, например системной красной волчанки или склеродермии. Скрытая волчанка и неполная волчанка - это альтернативные термины, которые использовались для описания этого состояния. [13]
  • Псориатический артрит также является заболеванием коллагеновых сосудов. [14]

Другие заболевания соединительной ткани [ править ]

  • Болезнь Пейрони - связана с ростом аномального коллагена (Тип I и III) в половом члене. [15]
  • Цинга - вызвана диетическим дефицитом витамина С , что приводит к аномальному образованию коллагена .
  • Фиброзно-мышечная дисплазия - заболевание кровеносных сосудов, приводящее к аномальному росту артериальной стенки.

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Уильям С. Шил младший, Заболевание соединительной ткани
  2. ^ Ссылка, Genetics Home. «Синдром Марфана» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  3. ^ Ссылка, Genetics Home. «Синдром Элерса-Данлоса» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  4. ^ Ссылка, Genetics Home. «Несовершенный остеогенез» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  5. ^ Ссылка, Genetics Home. «Синдром Стиклера» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  6. ^ Ссылка, Genetics Home. «Синдром Альпорта» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  7. ^ Ссылка, Genetics Home. «Врожденная контрактурная арахнодактилия» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  8. ^ Ссылка, Genetics Home. «Синдром Лойса-Дитца» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  9. ^ Ссылка, Genetics Home. «Системная красная волчанка» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  10. ^ Ссылка, Genetics Home. «Ревматоидный артрит» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  11. ^ Ссылка, Genetics Home. «Системная склеродермия» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  12. ^ Ссылка, Genetics Home. «Синдром Шегрена» . Домашний справочник по генетике . Проверено 19 ноября 2019 .
  13. ^ Bodolay E, Szegedi G (май 2009). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани». Орвоши Хетилап (на венгерском). Akadémiai Kiadó. 150 (19): 867–872. DOI : 10.1556 / OH.2009.28610 . ISSN 1788-6120 . PMID 19403430 .  
  14. ^ Medline Plus, Коллагеновые сосудистые заболевания.
  15. ^ Герати, Амин С .; Пастушак, Александр В. (01.01.2016). "Генетическая основа болезни Пейрони: обзор" . Обзоры сексуальной медицины . 4 (1): 85–94. DOI : 10.1016 / j.sxmr.2015.10.002 . ISSN 2050-0513 . PMC 4778255 . PMID 27872008 .   

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • MeSH : D003240
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001223
  • Руководство Merck: костно-мышечной и соединительной ткани
  • Руководство Merck: Наследственные заболевания соединительной ткани
  • Фонд артрита
  • Фонд миозита