Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Корковая глухота
Бродманн 41 42.png
Расположение первичной слуховой коры в головном мозге
СпециальностьНеврология , оториноларингология Отредактируйте это в Викиданных

Корковая глухота - редкая форма нейросенсорной тугоухости, вызванной повреждением первичной слуховой коры . Корковая глухота - это нарушение слуха, при котором пациент не может слышать звуки, но не имеет видимых повреждений анатомии уха (см. Слуховая система ), что можно рассматривать как комбинацию слуховой вербальной агнозии и слуховой агнозии . Пациенты с корковой глухотой не слышат никаких звуков, то есть они не осознают звуки, в том числе неречевые, голоса и речевые звуки. [1] Хотя пациенты выглядят и чувствуют себя полностью глухими, они все же могут проявлять некоторые рефлекторные реакции, например поворачивать голову на громкий звук. [2]

Причина [ править ]

Корковая глухота вызывается двусторонними корковыми поражениями в первичной слуховой коре, расположенной в височных долях головного мозга. [3] Восходящие слуховые пути повреждены, что приводит к потере восприятия звука. Однако функции внутреннего уха остаются неизменными. Корковая глухота чаще всего возникает в результате инсульта , но также может быть результатом травмы головного мозга или врожденных дефектов. [4] Более конкретно, частой причиной является двусторонний эмболический инсульт в область извилин Гешля. [5] Корковая глухота встречается крайне редко, зарегистрировано всего двенадцать случаев. Каждый случай имеет свой контекст и разную скорость выздоровления.

Считается, что корковая глухота может быть частью спектра общего коркового нарушения слуха. [3] В некоторых случаях у пациентов с корковой глухотой восстанавливалась часть слуховой функции, что приводило к частичным слуховым нарушениям, таким как слуховая вербальная агнозия. [3] [6] Этот синдром может быть трудно отличить от двустороннего височного поражения, описанного выше.

Диагноз [ править ]

Поскольку корковая глухота и слуховая агнозия имеют много общего, диагностика расстройства оказывается сложной. Двусторонние поражения около первичной слуховой коры в височной доле являются важными критериями. Корковая глухота требует демонстрации того, что слуховые реакции ствола мозга нормальны, но корковые вызванные потенциалы нарушены. Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга ( BAEP) , также называемые слуховыми вызванными реакциями ствола мозга ( BAER) показывают нейронную активность в слуховом нерве, ядре улитки, верхней оливе и нижнем холмике ствола мозга. Как правило, они имеют задержку отклика не более шести миллисекунд с амплитудой примерно один микровольт. Задержка ответов дает важную информацию: если применима корковая глухота, LLR (ответы с длительной задержкой) полностью отменяются, а MLR (ответы со средней задержкой) либо отменяются, либо значительно ухудшаются. [2] При слуховой агнозии LLR и MLR сохраняются.

Другой важный аспект корковой глухоты, о котором часто забывают, - это то, что пациенты чувствуют себя глухими. Они осознают свою неспособность слышать окружающие звуки, неречевые звуки и звуки речи. Пациенты со слуховой агнозией могут не осознавать своего дефицита и настаивать на том, что они не глухие. [7] Вербальная глухота и слуховая агнозия являются нарушениями избирательной, перцептивной и ассоциативной природы, тогда как корковая глухота зависит от анатомического и функционального отключения слуховой коры от акустических импульсов.

Примеры случаев [ править ]

Хотя корковая глухота имеет очень специфические параметры диагностики, ее причины, с другой стороны, могут сильно различаться. Ниже приведены три тематических исследования с различными причинами корковой глухоты.

  1. Случай, опубликованный в 2001 году, описывает пациента как 20-летнего мужчину, которому направили кохлеарные имплантаты из-за двусторонней глухоты после аварии на мотоцикле двумя годами ранее. [2] Его компьютерная томография показывает геморрагические поражения обеих внутренних капсул . Он находился в коме в течение нескольких недель и проснулся с квадропацетом, когнитивными нарушениями и полной глухотой. Однако он проявил реакцию на случайный внезапный громкий звук, повернув голову. Были сохранены способности к чтению и письму, и он мог общаться, читая по губам. Его собственная речь была дизартрической, но понятной. Нормальные тимпанограммы и стременные рефлексы предполагают, что среднее и внутреннее ухооставался функционирующим, слуховой нерв не был поврежден. Его слуховой нерв был протестирован путем вызова ответов с нормальным потенциалом слухового нерва на уровне 10 дБ с обеих сторон. Результаты BAER-волн были нормальными, но аномальный комплекс IV-V предполагал, что проводящие пути функционируют через ствол мозга, но в средней части мозга присутствует поражение. На основании этих данных было установлено, что у пациента корковая глухота из-за двустороннего прерывания восходящего слухового пути, связанного с геморрагическими поражениями обеих внутренних капсул. Поэтому кохлеарная имплантация не проводилась. [2]
  2. Опубликованный в 1994 году, этот пациент находился под наблюдением в течение почти 20 лет после выявления признаков нарушения слуха в младенчестве. [4]Результаты аудиологического и сопутствующих тестов в сочетании с МРТ подтвердили двустороннее отсутствие значительных частей височных долей, что привело к корковой глухоте. Хотя физиологические показатели демонстрируют нормальную периферическую слуховую чувствительность, в речи этой пациентки есть интонации и просодические характеристики, связанные с глубокой периферической потерей слуха, и она не может понять устное общение. Пороги чистого тона, полученные поведенческими методами, варьировались от нормального до умеренного с потерей слуха с нормальными мышечными рефлексами среднего уха и нормальным ЧСС до стимулов высокой и низкой интенсивности. Слуховая средняя латентность и вызванные корковые потенциалы были в значительной степени ненормальными, что соответствовало центральной природе корковой глухоты. Из-за ее неспособности общаться на слух, В конечном итоге этого пациента научили американскому языку жестов и получили образование в Школе для глухих в Луизиане. По завершении исследования пациент был женат и ждал ребенка.[4]
  3. В более позднем исследовании, опубликованном в 2013 году, описываемая пациентка представляет собой 56-летнюю женщину с гипертонией , гиперхолестеринемией и множественными цереброваскулярными нарушениями (CVA) в анамнезе , которая обратилась в марте 2009 года с жалобой на полную двустороннюю потерю слуха. В марте 2009 г. у нее произошло острое правостороннее инсиловисочно-височное внутримозговое кровоизлияние. Сразу после этого случая пациент пожаловался на потерю слуха с невозможностью слышать все звуки, кроме сильного двустороннего шума в ушах . Визуализация выявила последствия предыдущего CVA в левой коре головного мозга. Новое правостороннее кровоизлияние было сосредоточено на задней скорлупе с окружающим отеком.вовлекает заднюю часть задних конечностей внутренней, внешней и крайней капсул. Аномалии сигнала распространились на правую височную долю. У пациентки не было других неврологических нарушений, она говорила бегло, но с плохим внутренним регулированием громкости голоса. Отоскопическое обследование показало нормальный внешний вид наружных слуховых проходов, интактные барабанные перепонки с обеих сторон и нормальную анатомию среднего уха. Аудиограмма на тот момент показала двустороннюю глубокую тугоухость без ответа на проверку чистого тона или речи.

Лечение [ править ]

Слуховое восприятие со временем может улучшиться. Похоже, существует уровень нейропластичности, который позволяет пациентам восстанавливать способность воспринимать окружающие и определенные музыкальные звуки. [8] Пациенты с корковой потерей слуха и отсутствием других сопутствующих симптомов выздоравливают в различной степени, в зависимости от размера и типа поражения головного мозга. Пациенты, симптомы которых включают как двигательный дефицит, так и афазию, часто имеют более крупные поражения с более неблагоприятным прогнозом в отношении функционального статуса и восстановления. [8]

Кохлеарная или слуховая имплантация ствола мозга также может быть вариантом лечения. Электрическая стимуляция периферической слуховой системы может привести к улучшению восприятия звука или корковому картированию у пациентов с корковой глухотой. [3] Однако слуховые аппараты не подходят для подобных случаев. Любой слуховой сигнал, независимо от того, был ли он усилен до нормальной или высокой интенсивности, бесполезен для системы, неспособной завершить его обработку. [4] В идеале, пациенты должны быть направлены на ресурсы, которые помогут им читать по губам, изучать американский язык жестов, а также речевую терапию и трудотерапию. Пациенты должны регулярно наблюдаться, чтобы оценить возможность долгосрочного выздоровления. [8]

История [ править ]

Ранние отчеты, опубликованные в конце 19 века, описывают пациентов с острым началом глухоты после того, как они испытали симптомы, описанные как апоплексия . Единственным средством окончательного диагноза в этих отчетах было вскрытие после смерти. [8] Последующие случаи на протяжении ХХ века отражают прогресс в диагностике потери слуха и инсульта. С появлением аудиометрических и электрофизиологических исследований исследователи смогли диагностировать корковую глухоту с возрастающей точностью. Достижения в методах визуализации, таких как МРТ , значительно улучшили диагностику и локализацию церебральных инфарктов, которые совпадают с первичными или вторичными слуховыми центрами. [8]Неврологическое и когнитивное тестирование помогает отличить полную корковую глухоту от слуховой агнозии , что приводит к неспособности воспринимать слова, музыку или определенные звуки окружающей среды.

Ссылки [ править ]

  1. ^ Ингрэм, Джон Генри (2007). Нейролингвистика: введение в обработку разговорной речи и ее нарушения . Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. С.  160 –171. ISBN 978-0-521-79190-8. OCLC  297335127 .
  2. ^ a b c d Богоуславский, Жюльен (2001). Синдромы инсульта . Кембридж: Cambridge UP. С.  153 .
  3. ^ a b c d Грэм Дж, Гринвуд Р., Леки Б. (октябрь 1980 г.). «Корковая глухота - случай и обзор литературы». J. Neurol. Sci . 48 (1): 35–49. DOI : 10.1016 / 0022-510X (80) 90148-3 . PMID 7420124 . S2CID 36026035 .  
  4. ^ a b c d Худ, Линда (1999). «Корковая глухота: продольное исследование» (PDF) . Американский журнал медсестер .
  5. ^ цитата необходима
  6. ^ Cavinato М, Rigon Дж, Вольпато С, Semenza С, Piccione F (2012). «Сохранение слуховых Р300-подобных потенциалов при корковой глухоте» . PLOS ONE . 7 (1): e29909. DOI : 10.1371 / journal.pone.0029909 . PMC 3260175 . PMID 22272260 .  
  7. ^ Denes Г., Луиджи Pizzamiglio. «Расстройства понимания». Справочник по клинической и экспериментальной нейропсихологии. Хоув, Восточный Суссекс, Великобритания: Психология, 1999. 210. Печать.
  8. ^ a b c d e Броуди, Роберт М., Брайан Д. Николас, Майкл Дж. Вольф, Паула Б. Марцинкевич и Грегори Дж. Арц. «Корковая глухота: отчет о болезни и обзор литературы». Отология и неврология 34.7 (2013): 1226–229. Овидий. Интернет.

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Худ Л., Берлин К., Аллен П. (1994). «Корковая глухота: продольное исследование». J Am Acad Audiol . 5 (5): 330–42. PMID  7987023 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • MeSH : D006313