Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
DNET HE.jpg
DNET
СпециальностьНейрохирургия

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль ( DNT , DNET ) - это разновидность опухоли головного мозга . Чаще всего ДНТ обнаруживаются в височной доле и классифицируются как доброкачественные опухоли. [1] Это глионейрональные опухоли, включающие как глиальные, так и нейронные клетки, которые часто связаны с очаговой корковой дисплазией . [2]

В настоящее время определены различные подклассы DNT, и в этой области существуют споры о том, как правильно сгруппировать эти классы. [3] Идентификация возможных генетических маркеров этих опухолей в настоящее время продолжается. [4] Поскольку ДНТ часто вызывают эпилептические припадки, хирургическое удаление является обычным лечением, обеспечивающим высокие показатели успеха. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Судороги и эпилепсия - самые сильные связи с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями. [4] Наиболее частым симптомом ДНТ являются сложные парциальные припадки . [2] Простые ДНТ чаще проявляются генерализованными приступами . [2] У детей ДНТ считаются второй ведущей причиной эпилепсии. [3] Другой распространенный симптом - головная боль. [2] Другие неврологические нарушения, помимо судорог, встречаются нечасто. [2]

Патогенез [ править ]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли в основном представляют собой глионейрональные опухоли, то есть они состоят как из глиальных клеток, так и из нейронов . [2]

Обычно идентифицируют три субъединицы DNT: [2]

  • Просто: определенные глионейронные элементы являются единственными компонентами простых DNT. [2]
  • Комплекс: глиальные узелки и / или фокальная корковая дисплазия типа 3b (FCD) в дополнение к глионейрональным элементам присутствуют в сложных DNT. [4] И узелки, и FCD могут присутствовать в одной опухоли, хотя только 47% сложных DNT связаны с FCD. [2]
  • Неспецифический: неспецифические DNT лишены глионейронных элементов, общих для DNT, но будут демонстрировать глиальные узелки и / или FCD типа 3b. [2] Восемьдесят пять процентов неспецифических случаев DNT показывают это FCD. [2]

В настоящее время ведутся споры о том, где правильно разделить субъединицы DNT. Четвертая субъединица иногда отмечается как смешанная субъединица. Эта смешанная субъединица экспрессирует глиальные узелки и компоненты ганглиоглиомы . [1] Другие результаты предполагают, что DNT требуют реклассификации, чтобы связать их с олигодендроглиомами , опухолями, которые возникают исключительно из глиальных клеток. [3] Эти отчеты предполагают, что нейроны, обнаруженные в DNT, гораздо реже, чем сообщалось ранее. Для нейронов, которые видны в опухолях, предполагается, что они были захвачены внутри опухоли при образовании и не являются частью самой опухоли. [3]

Диагноз [ править ]

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, МРТ FLAIR.

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль обычно диагностируется у пациентов, испытывающих судороги, с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), электроэнцефалограммы (ЭЭГ). [4] ДНТ чаще всего диагностируется у детей, испытывающих судороги, и при приеме лекарств они не реагируют на них. При МРТ обнаруживаются очаги поражения в височной теменной области мозга. [4]

Типичные DNT могут быть обнаружены при сканировании ЭЭГ, когда есть быстрые повторяющиеся всплески на контрастном фоне. [4] ЭЭГ преимущественно локализуется с локализацией ДНТ в головном мозге, однако бывают неспецифические случаи, когда локализация опухоли ненормальна и не локализована. [4]

Классификация [ править ]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли классифицируются как доброкачественные опухоли I степени по классификации опухолей головного мозга Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). [1] Эта классификация ВОЗ охватывает только простые и сложные субъединицы. Группы, лишенные глионейрональных элементов, не считались попавшими в одну и ту же группу и, следовательно, еще не были классифицированы. [1]

Осложнения при диагностике [ править ]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли часто описывают как опухоль низкой степени злокачественности, потому что ею страдают около 1,2% людей в возрасте до двадцати лет и около 0,2% людей старше двадцати лет. [5] Так как его распространенность среди населения невелика, его часто неправильно диагностируют или даже иногда не диагностируют.

Лечение [ править ]

Самый распространенный курс лечения ДНТ - хирургический. Около 70-90% хирургических операций удаляют опухоль. [4] Поскольку опухоль чаще всего доброкачественная и не представляет непосредственной угрозы, агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия и лучевая терапия , не требуются, и поэтому пациенты, особенно дети и молодые люди, не должны испытывать побочных эффектов этих методов лечения. [5]

Чтобы приступы купировались полностью, необходимо полностью удалить опухоль. Для полного удаления опухоли врачам необходимо выполнить резекцию, состоящую из передней височной лобэктомии или амигдало-гиппокампэктомии . [4] Было обнаружено, что если опухоль удаляется путем резекции, то судороги признаются у пациентов. С другой стороны, если резекция не выполнена и опухоль не удалена полностью, то у пациента все еще есть риск возникновения судорог. [4] В исследовании, проведенном Bilginer et al., 2009, при изучении пациентов, опухоль которых не была удалена полностью, и обнаружении, что они все еще наблюдаются судороги, сделан вывод о том, что неполная резекция является неудачей.[4] Это затем заставляет пациента перенести вторую операцию и удалить опухоль, что приведет к полной резекции.

Результаты [ править ]

Рецидив опухоли очень маловероятен, если пациенту выполняется полная резекция, поскольку опухоль полностью удалена. [5] Большинство опухолей, наблюдаемых у пациентов, являются доброкачественными, и после удаления не вызывают неврологических нарушений. Однако были случаи, когда опухоль была злокачественной. [5] Были случаи, когда злокачественная опухоль рецидивировала, и это происходило на месте остаточной опухоли, в которой была произведена неполная резекция. [4]В этом случае необходимо провести повторную операцию, чтобы полностью удалить злокачественную опухоль. В исследовании, проведенном с Daumas Duport и Varlet, 2003, они обнаружили, что до сих пор был один случай, когда опухоль вернулась, однако в этом конкретном случае пациенту была выполнена неполная резекция, что заставило их выполнить вторую операция с целью его полного удаления. [4] Эти данные показывают, что хирургическое вмешательство и полная резекция являются одними из лучших подходов к лечению дисэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей.

Кроме того, эпилепсия имеет более длительный период, и у пациентов старшего возраста меньше шансов полностью выздороветь и у них не будет припадков. Это происходит потому, что их организм не может восстанавливаться так быстро, как у ребенка, у которого ранее был один приступ. [5] Таким образом, очень важно диагностировать и провести операцию на ранней стадии, чтобы полностью выздороветь.

Эпидемиология [ править ]

Дети гораздо более склонны к развитию этих дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей, чем взрослые. [1] Средний возраст начала судорог у детей с ДНТ составляет 8,1 года. [1] Некоторые другие неврологические нарушения связаны с ДНТ, поэтому раннее обнаружение опухоли до появления симптомов судорог - редкость. [2] ДНТ обнаруживаются в височной доле в 84% зарегистрированных случаев. [1] У детей ДНТ составляют 0,6% диагностированных опухолей центральной нервной системы . [2] Было обнаружено, что у мужчин риск развития этих опухолей немного выше. [2] Некоторые семейные рассказы о DNT были задокументированы, хотя генетическая связь еще не полностью подтверждена. [2]

История [ править ]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли обычно выявлялись при обследовании пациентов, перенесших множественные припадки. [2] Опухоли были обнаружены, когда пациенту потребовалась операция, чтобы помочь с эпилепсией, чтобы помочь с припадками. Термин DNT был впервые введен в 1988 г. Daumas-Duport, назвав его дизэмбриопластическим, что предполагает дисэмбриопластическое происхождение приступов с ранним началом, и нейроэпителиальным, что позволяет отнести к этой категории широкий спектр возможных разновидностей опухолей. [2] В 2003 и 2007 годах DNT был разделен на дополнительные подмножества категорий на основе отображаемых элементов внутри опухоли. [2]

См. Также [ править ]

  • Пилоцитарная астроцитома
  • Олигодендроглиома
  • Фокальная корковая дисплазия

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g Том, Мария; Тома, Ахмед; Ан, Шу; Мартиниан, Лилиан; Хадживассилиу, Джордж; Ратилал, Бернардо; Дин, Эндрю; Макэвой, Эндрю; Сисодия, Санджай М. (01.10.2011). «Сто одна дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль: серия эпилепсии у взрослых с иммуногистохимическими, молекулярно-генетическими и клиническими корреляциями и обзор литературы» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 70 (10): 859–878. DOI : 10.1097 / NEN.0b013e3182302475 . ISSN  1554-6578 . PMID  21937911 .
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Сух, Ён-Лим (01.11.2015). «Дисембриопластические нейроэпителиальные опухоли» . Журнал патологии и трансляционной медицины . 49 (6): 438–449. DOI : 10,4132 / jptm.2015.10.05 . ISSN 2383-7837 . PMC 4696533 . PMID 26493957 .   
  3. ^ a b c d Комори, Такаши; Араи, Нобутака (1 августа 2013 г.). «Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, чистая глиальная опухоль? Иммуногистохимические и морфометрические исследования» . Невропатология . 33 (4): 459–468. DOI : 10.1111 / neup.12033 . ISSN 1440-1789 . PMID 23530928 .  
  4. ^ Б с д е е г ч я J к л м н Chassoux, Франсин; Даума-Дюпор, Екатерина (01.12.2013). «Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли: где мы сейчас?» . Эпилепсия . 54 : 129–134. DOI : 10.1111 / epi.12457 . ISSN 1528-1167 . PMID 24328886 .  
  5. ^ a b c d e Шэнь, ЮнК; Гудуру, Харша; Локаннавар, ХаришС (01.01.2012). «Редкий случай дизембриопластической нейроэпителиальной опухоли» . Журнал клинической визуализации . 2 (1): 60. DOI : 10,4103 / 2156-7514.102057 . PMC 3515966 . PMID 23230542 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ-O : 9413/0