Дистрогликан

DAG1

Доступные конструкции

Ортолог поиск: PDBe RCSB

Список идентификационных кодов PDB
1ЭГ4 , 2МК7

Идентификаторы

Псевдонимы

DAG1 , 156DAG, A3a, AGRNR, DAG, MDDGC7, MDDGC9, MDDGA9, дистрогликан 1, LGMDR16

Внешние идентификаторы

OMIM: 128239 MGI: 101864 HomoloGene: 3234 GeneCard: DAG1

Расположение гена (человек)

Chr.	Хромосома 3 (человека) ^[1]

Группа	3п21.31	Начинать	49 468 703 п.н. ^[1]
Группа	3п21.31	Конец	49 535 618 п.н. ^[1]

Расположение гена (Мышь)

Chr.	Хромосома 9 (мышь) ^[2]

Группа	9 F1 \| 9 59,08 см	Начинать	108 204 634 п.н. ^[2]
Группа	9 F1 \| 9 59,08 см	Конец	108 263 958 п.н. ^[2]

Паттерн экспрессии РНК

Дополнительные данные эталонного выражения

Генная онтология
Молекулярная функция	• ион кальция связывание • GO: связывание белка 0001948 • активности вируса рецептора • альфа-актинином связывания • винкулина связывания • актином связывания • тубулином связывания • структурная составляющей мышцы • SH2 - домен связывание • ламинина связывание • ламинин-1 связывание • дистрогликано связыванием
Сотовый компонент	• межклеточное соединение • ядро клетки • синапс • сократительное кольцо • филоподий • узел Ранвье • костамер • ламеллиподий • комплекс дистрогликана • мембранный плот • соединение клеток • цитоскелет • мембрана • внеклеточная экзосома • базолатеральная плазматическая мембрана • постсинаптическая мембрана • сарколемма • цитоплазма • интегральная компонент мембраны • очаговая адгезия • клеточная мембрана • дистрофин-ассоциированный гликопротеиновый комплекс • нуклеоплазма • базальная мембрана • цитозоль • внеклеточный • просвет эндоплазматического ретикулума • просвет Гольджи • основание плазматической мембраны • внешняя сторона плазматической мембраны • периферия ядра • внеклеточный матрикс • внеклеточная область • внеклеточный матрикс, содержащий коллаген • глутаматергический синапс • ГАМК-эргический синапс • постсинаптический цитозоль
Биологический процесс	• Импорт белка, несущего NLS, в ядро • Организация внеклеточного матрикса • Вирусный процесс GO: 0022415 • Регулирование формы эмбриональных клеток • Ответ на пептидный гормон • Регулирование эпителиального перехода в мезенхиму • Положительное регулирование сборки базальной мембраны, участвующей в морфогенезе эмбрионального тела • вирусное вход • регуляция гаструляции • негативная регуляция миграции клеток • развитие шванновских клеток • протеолиз мембранного белка эктодомена • кальций-зависимая адгезия клетки к матрице • отрицательная регуляция каскада MAPK • созревание нерва • закрепление микротрубочек • управление аксонами комиссуральных нейронов • ветвление, участвующее в морфогенезе слюнных желез • негативная регуляция передачи сигналов протеинкиназы B • морфогенез эпителиального слоя • миелинизация в периферической нервной системе • организация базальной мембраны • эпителиальная трубка ветвление, участвующее в морфогенезе легких • модуляция вирусом морфологии или физиологии хозяина • гликозилирование, связанное с белком О • положительная регуляция адгезии клеточного матрикса • старение • Дифференцировка шванновских клеток • ответ на денервацию, участвующий в регуляции адаптации мышц • развитие нервов • регенерация аксонов • позитивная регуляция миелинизации • регенерация ткани скелетных мышц • позитивная регуляция активности протеинкиназы • позитивная регуляция дифференцировки олигодендроцитов • клеточный ответ на механический стимул • клеточный ответ на холестерин • ангиогенез, участвующий в заживлении ран • регуляция организации синапсов • регуляция локализации рецептора нейромедиатора на мембране постсинаптической специализации • ретроградная транс-синаптическая передача сигналов посредством транссинаптического белкового комплекса
Источники: Amigo / QuickGO

Ортологи

Разновидность

Человек

Мышь

Entrez


1605


13138

Ансамбль


ENSG00000173402


ENSMUSG00000039952

UniProt


Q14118


Q62165

RefSeq (мРНК)

NM_004393 NM_001165928 NM_001177634 NM_001177635 NM_001177636
NM_001177637 NM_001177638 NM_001177639 NM_001177640 NM_001177641 NM_001177642 NM_001177643 NM_001177644

NM_001276481 NM_001276482 NM_001276485 NM_001276486 NM_001276492
NM_001276493 NM_001276494 NM_010017

RefSeq (белок)

NP_001159400 NP_001171105 NP_001171106 NP_001171107 NP_001171108
NP_001171109 NP_001171110 NP_001171111 NP_001171112 NP_001171113 NP_001171114 NP_001171115 NP_004384

NP_001263410 NP_001263411 NP_001263414 NP_001263415 NP_001263421
NP_001263422 NP_034147

Расположение (UCSC)

Chr 3: 49,47 - 49,54 Мб

Chr 9: 108,2 - 108,26 Мб

PubMed поиск

^[3]

^[4]

Викиданные

Просмотр / редактирование человека

Просмотр / редактирование мыши

Dystroglycan является белком , который в организме человека кодируется DAG1 геном . ^[5]^[6]^[7]

Dystroglycan является одним из дистрофина -associated гликопротеинов , который кодируется 5,5 кб транскрипт в гомо сапиенс на хромосоме 3 . ^[8] Есть два экзона , разделенных большим интроном . Сплайсированные экзоны кодируют белковый продукт, который в конечном итоге расщепляется на две нековалентно связанные субъединицы, α (N-конец) и β (C-конец).

Функция [ править ]

В скелетных мышцах комплекс дистрогликана работает как трансмембранная связь между внеклеточным матриксом и цитоскелетом. α-дистрогликан является внеклеточным и связывается с мерозином α-2-ламинином в базальной мембране, тогда как β-дистрогликан является трансмембранным белком и связывается с дистрофином, который представляет собой большой палочковидный белок цитоскелета , отсутствующий у Дюшенна. пациенты с мышечной дистрофией . Дистрофин связывается с внутриклеточными актиновыми кабелями. Таким образом, считается, что дистрогликановый комплекс, который связывает внеклеточный матрикс с внутриклеточными актиновыми кабелями, обеспечивает структурную целостность мышечных тканей. Комплекс дистрогликана также известен как агрин.рецептора в мышце, где он может регулировать индуцированную агрином кластеризацию рецепторов ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Имеются также данные, которые предполагают функцию дистрогликана как части пути передачи сигнала, поскольку показано, что Grb2 , медиатор связанного с Ras сигнального пути, может взаимодействовать с цитоплазматическим доменом дистрогликана.

Выражение [ править ]

Дистрогликан широко распространен в немышечных тканях, а также в мышечных тканях. Показано, что во время морфогенеза эпителия почек комплекс дистрогликана действует как рецептор базальной мембраны. Также сообщалось об экспрессии дистрогликана в мозге Mus musculus и нервной сетчатке. Однако физиологическая роль дистрогликана в немышечных тканях остается неясной.

Взаимодействия [ править ]

Дистрогликан взаимодействует с FYN , ^[9] C-src тирозинкиназой , ^[9] Src , ^[9] NCK1 , ^[9] Grb2 , ^[10] Caveolin 3 ^[11] и SHC1 . ^[9]

См. Также [ править ]

Актин-связывающий белок
Усмешка

Ссылки [ править ]

^ a b c GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000173402 - Ensembl , май 2017 г.
^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000039952 - Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Skynner MJ, Gangadharan U, Коултон GR, Мэйсон RM, Nikitopoulou A, Brown SD, Blanco G (январь 1995). «Генетическое картирование мышей нервно-мышечной мутации кифосколиоза». Геномика . 25 (1): 207–13. DOI : 10.1016 / 0888-7543 (95) 80127-8 . PMID 7774920 .
^ Ибрагимов-Бескровная O, Ervasti JM, Leveille CJ, Slaughter CA, Sernett SW, Кэмпбелл КП (февраль 1992). «Первичная структура гликопротеинов, связанных с дистрофином, связывающих дистрофин с внеклеточным матриксом». Природа . 355 (6362): 696–702. Bibcode : 1992Natur.355..696I . DOI : 10.1038 / 355696a0 . PMID 1741056 . S2CID 4273337 .
^ «Энтрез Ген: Дистрогликан 1 DAG1 (гликопротеин 1, связанный с дистрофином)» .
↑ Spence HJ, Dhillon AS, James M, Winder SJ (май 2004 г.). «Дистрогликан, каркас для каскада киназ ERK-MAP» . EMBO Reports . 5 (5): 484–9. DOI : 10.1038 / sj.embor.7400140 . PMC 1299052 . PMID 15071496 .
^ a b c d e Сотджа Ф, Ли Х, Бедфорд М. Т., Петруччи Т., Судол М., Лисанти МП (декабрь 2001 г.). «Фосфорилирование тирозина бета-дистрогликана по его мотиву связывания WW-домена, PPxY, рекрутирует SH2-домен, содержащий белки». Биохимия . 40 (48): 14585–92. DOI : 10.1021 / bi011247r . PMID 11724572 .
↑ Ян Б., Юнг Д., Девиз Д., Мейер Дж., Корецкий Г., Кэмпбелл КП (май 1995 г.). «Опосредованное доменом SH3 взаимодействие дистрогликана и Grb2» . Журнал биологической химии . 270 (20): 11711–4. DOI : 10.1074 / jbc.270.20.11711 . PMID 7744812 .
^ Сотджа Ф, Ли Дж. К., Дас К., Бедфорд М., Петруччи Т.С., Масиос П., Сарджакомо М., Брикарелли Ф. Д., Минетти С., Судол М., Лисанти МП (декабрь 2000 г.). «Кавеолин-3 напрямую взаимодействует с С-концевым хвостом бета-дистрогликана. Идентификация центрального WW-подобного домена в членах семейства кавеолинов» . Журнал биологической химии . 275 (48): 38048–58. DOI : 10.1074 / jbc.M005321200 . PMID 10988290 .

Дальнейшее чтение [ править ]

Мацумура К., Томе FM, Коллин Х., Азиби К., Чауш М., Каплан Дж. К., Фардо М., Кэмпбелл К. П. (сентябрь 1992 г.). «Дефицит гликопротеина, ассоциированного с дистрофином 50K, при тяжелой аутосомно-рецессивной мышечной дистрофии у детей». Природа . 359 (6393): 320–2. Bibcode : 1992Natur.359..320M . DOI : 10.1038 / 359320a0 . PMID 1406935 . S2CID 4326618 .
Апель Э.Д., Робердс С.Л., Кэмпбелл К.П., Мерли Дж. П. (июль 1995 г.). «Рапсин может функционировать как связующее звено между рецептором ацетилхолина и гликопротеиновым комплексом, связывающим агрин-дистрофин». Нейрон . 15 (1): 115–26. DOI : 10.1016 / 0896-6273 (95) 90069-1 . PMID 7619516 . S2CID 589282 .
Ян Б., Юнг Д., Девиз Д., Мейер Дж., Корецкий Г., Кэмпбелл К. П. (май 1995 г.). «Опосредованное доменом SH3 взаимодействие дистрогликана и Grb2» . Журнал биологической химии . 270 (20): 11711–4. DOI : 10.1074 / jbc.270.20.11711 . PMID 7744812 .
Ямада Х., Симидзу Т., Танака Т., Кэмпбелл К. П., Мацумура К. (сентябрь 1994 г.). «Дистрогликан - это связывающий белок ламинина и мерозина в периферическом нерве». Письма FEBS . 352 (1): 49–53. DOI : 10.1016 / 0014-5793 (94) 00917-1 . PMID 7925941 . S2CID 17529055 .
Ну и дела Ш., Монтанаро Ф, Линденбаум МХ, Карбонетто С (июнь 1994). «Дистрогликан-альфа, гликопротеин, связанный с дистрофином, является функциональным рецептором агрина». Cell . 77 (5): 675–86. DOI : 10.1016 / 0092-8674 (94) 90052-3 . PMID 8205617 . S2CID 54232250 .
Ибрагимов-Бескровная О., Милатович А., Озчелик Т., Ян Б., Кёпник К., Франк У., Кэмпбелл К.П. (октябрь 1993 г.). «Дистрогликан человека: кДНК скелетных мышц, геномная структура, происхождение тканеспецифичных изоформ и хромосомная локализация». Молекулярная генетика человека . 2 (10): 1651–7. DOI : 10.1093 / HMG / 2.10.1651 . PMID 8268918 .
Ямада Х., Дензер А.Дж., Хори Х., Танака Т., Андерсон Л.В., Фудзита С., Фукута-Охи Х., Симидзу Т., Руэгг М.А., Мацумура К. (сентябрь 1996 г.). «Дистрогликан представляет собой двойной рецептор агрина и ламинина-2 в мембране шванновских клеток» . Журнал биологической химии . 271 (38): 23418–23. DOI : 10.1074 / jbc.271.38.23418 . PMID 8798547 .
Тиан М., Джейкобсон С., Джи С.Х., Кэмпбелл К.П., Карбонетто С., Джакер М. (декабрь 1996 г.). «Дистрогликан в мозжечке представляет собой белок, связывающий 2-цепь ламинина альфа на границе раздела глии и сосудов, и он экспрессируется в клетках Пуркинье» . Европейский журнал нейробиологии . 8 (12): 2739–47. DOI : 10.1111 / j.1460-9568.1996.tb01568.x . PMID 8996823 . S2CID 1707823 .
Мацумура К., Чиба А., Ямада Х., Фукута-Охи Х., Фудзита С., Эндо Т., Кобата А., Андерсон Л. В., Канадзава И., Кэмпбелл К. П., Симидзу Т. (май 1997 г.). «Роль дистрогликана в адгезии клеток шванномы к ламинину» . Журнал биологической химии . 272 (21): 13904–10. DOI : 10.1074 / jbc.272.21.13904 . PMID 9153251 .
Пироцци Г., МакКоннелл С.Дж., Увегес А.Дж., Картер Дж.М., Спаркс А.Б., Кей Б.К., Фаулкс Д.М. (июнь 1997 г.). «Идентификация новых человеческих белков, содержащих домен WW, путем клонирования лигандных мишеней» . Журнал биологической химии . 272 (23): 14611–6. DOI : 10.1074 / jbc.272.23.14611 . PMID 9169421 .
Лоренцо Л.Е., Годин А.Г., Ван Ф., Сент-Луис М., Карбонетто С., Уайзман П. В., Рибейро-да-Силва А., Де Конинк Ю. (июнь 2014 г.). «Кластеры гефирина отсутствуют на первичных афферентных окончаниях малого диаметра, несмотря на присутствие рецепторов ГАМК (А)» . Журнал неврологии . 34 (24): 8300–17. DOI : 10.1523 / JNEUROSCI.0159-14.2014 . PMC 6608243 . PMID 24920633 .
Геземанн М., Бранкаччо А., Шумахер Б., Рюгг М.А. (январь 1998 г.). «Агрин представляет собой высокоаффинный связывающий белок дистрогликан в немышечной ткани» . Журнал биологической химии . 273 (1): 600–5. DOI : 10.1074 / jbc.273.1.600 . PMID 9417121 .
Рамбуккана А., Ямада Х., Дзанацци Г., Матус Т., Зальцер Дж. Л., Юрченко П.Д., Кэмпбелл К.П., Фишетти В.А. (декабрь 1998 г.). «Роль альфа-дистрогликана в качестве рецептора шванновских клеток для Mycobacterium leprae». Наука . 282 (5396): 2076–9. Bibcode : 1998Sci ... 282.2076R . DOI : 10.1126 / science.282.5396.2076 . PMID 9851927 .
Цао В., Генри, доктор медицины, Заемщик, П. Ямада, старейшина Дж. Х., Равков Е. В., Никол С. Т., Компанс Р. В., Кэмпбелл К. П., Олдстон МБ (декабрь 1998 г.). «Идентификация альфа-дистрогликана как рецептора вируса лимфоцитарного хориоменингита и вируса лихорадки Ласса». Наука . 282 (5396): 2079–81. Bibcode : 1998Sci ... 282.2079C . DOI : 10.1126 / science.282.5396.2079 . PMID 9851928 .
Симидзу Х., Хосокава Х., Ниномия Х., Майнер Дж. Х., Масаки Т. (апрель 1999 г.). «Адгезия культивируемых эндотелиальных клеток аорты крупного рогатого скота к ламинину-1, опосредованная дистрогликаном» . Журнал биологической химии . 274 (17): 11995–2000. DOI : 10.1074 / jbc.274.17.11995 . PMID 10207021 .
Côté PD, Moukhles H, Lindenbaum M, Carbonetto S (ноябрь 1999 г.). «У химерных мышей с дефицитом дистрогликанов развивается мышечная дистрофия и нарушаются мионевральные синапсы». Генетика природы . 23 (3): 338–42. DOI : 10,1038 / 15519 . PMID 10610181 . S2CID 564897 .
Рентшлер С., Линн Х, Дейнингер К., Бедфорд М. Т., Эспанель Х, Судол М. (апрель 1999 г.). «WW домен дистрофина требует, чтобы область EF-hands взаимодействовала с бета-дистрогликаном». Биологическая химия . 380 (4): 431–42. DOI : 10.1515 / BC.1999.057 . PMID 10355629 . S2CID 24598356 .
Tommasi di Vignano A, Di Zenzo G, Sudol M, Cesareni G, Dente L (апрель 2000 г.). «Вклад различных модулей в карбоксиконцевой области утрофина в образование и регуляцию комплекса DAP». Письма FEBS . 471 (2–3): 229–34. DOI : 10.1016 / S0014-5793 (00) 01400-9 . PMID 10767429 . S2CID 21529759 .
Джеймс М., Наттолл А., Ильсли Дж. Л., Оттерсбах К., Тинсли Дж. М., Судол М., Виндер С.Дж. (май 2000 г.). «Зависимое от адгезии фосфорилирование тирозина β-дистрогликана регулирует его взаимодействие с утрофином». Журнал клеточной науки . 113 (Pt 10) (10): 1717–26. PMID 10769203 .
Руссо К., Ди Стасио Э., Маккиа Дж., Роза Дж., Бранкаччо А., Петруччи Т.С. (июль 2000 г.). «Характеристика взаимодействия бета-дистрогликан-фактора роста рецептора 2 (Grb2)». Сообщения о биохимических и биофизических исследованиях . 274 (1): 93–8. DOI : 10.1006 / bbrc.2000.3103 . PMID 10903901 .

Внешние ссылки [ править ]

Дистрогликаны в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
Обзор на sdbonline.org

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000173402 - Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000039952 - Ensembl , май 2017 г.

[3] "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid7774920-5] Skynner MJ, Gangadharan U, Коултон GR, Мэйсон RM, Nikitopoulou A, Brown SD, Blanco G (январь 1995). «Генетическое картирование мышей нервно-мышечной мутации кифосколиоза». Геномика . 25 (1): 207–13. DOI : 10.1016 / 0888-7543 (95) 80127-8 . PMID 7774920 .

[pmid1741056-6] Ибрагимов-Бескровная O, Ervasti JM, Leveille CJ, Slaughter CA, Sernett SW, Кэмпбелл КП (февраль 1992). «Первичная структура гликопротеинов, связанных с дистрофином, связывающих дистрофин с внеклеточным матриксом». Природа . 355 (6362): 696–702. Bibcode : 1992Natur.355..696I . DOI : 10.1038 / 355696a0 . PMID 1741056 . S2CID 4273337 .

[entrez-7] «Энтрез Ген: Дистрогликан 1 DAG1 (гликопротеин 1, связанный с дистрофином)» .

[pmid15071496-8] Spence HJ, Dhillon AS, James M, Winder SJ (май 2004 г.). «Дистрогликан, каркас для каскада киназ ERK-MAP» . EMBO Reports . 5 (5): 484–9. DOI : 10.1038 / sj.embor.7400140 . PMC 1299052 . PMID 15071496 .

[pmid11724572-9] Сотджа Ф, Ли Х, Бедфорд М. Т., Петруччи Т., Судол М., Лисанти МП (декабрь 2001 г.). «Фосфорилирование тирозина бета-дистрогликана по его мотиву связывания WW-домена, PPxY, рекрутирует SH2-домен, содержащий белки». Биохимия . 40 (48): 14585–92. DOI : 10.1021 / bi011247r . PMID 11724572 .

[pmid7744812-10] Ян Б., Юнг Д., Девиз Д., Мейер Дж., Корецкий Г., Кэмпбелл КП (май 1995 г.). «Опосредованное доменом SH3 взаимодействие дистрогликана и Grb2» . Журнал биологической химии . 270 (20): 11711–4. DOI : 10.1074 / jbc.270.20.11711 . PMID 7744812 .

[pmid10988290-11] Сотджа Ф, Ли Дж. К., Дас К., Бедфорд М., Петруччи Т.С., Масиос П., Сарджакомо М., Брикарелли Ф. Д., Минетти С., Судол М., Лисанти МП (декабрь 2000 г.). «Кавеолин-3 напрямую взаимодействует с С-концевым хвостом бета-дистрогликана. Идентификация центрального WW-подобного домена в членах семейства кавеолинов» . Журнал биологической химии . 275 (48): 38048–58. DOI : 10.1074 / jbc.M005321200 . PMID 10988290 .

[1]