Болезнь Илса представляет собой тип облитерирующей васкулопатии, также известной как юношеская ангиопатия сетчатки , перифлебит сетчатки , первичный периваскулит сетчатки. Он был впервые описан британским офтальмологом Генри Илсом (1852–1913) в 1880 году [1] и представляет собой редкое глазное заболевание , характеризующееся воспалением и возможной закупоркой кровеносных сосудов сетчатки, аномальным ростом новых кровеносных сосудов ( неоваскуляризацией ) и рецидивирующим поражением сетчатки . и кровоизлияния в стекловидное тело . [2] Это заболевание определяется тремя характерными стадиями: васкулитокклюзии и неоваскуляризации сетчатки, что приводит к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения. Болезнь Илса с характерной клинической картиной, флуоресцентной ангиографией и естественным течением считается специфическим заболеванием. Точная причина этого заболевания неизвестна, но, похоже, им страдают люди с азиатских субконтинентов. Это заболевание, как правило, начинается в возрасте 20-30 лет и начинается с одностороннего периферического периваскулита сетчатки и неперфузии периферических капилляров сетчатки. Обычно они не распознаются, пока воспаление не приводит к кровоизлиянию в стекловидное тело. [3]Было обнаружено, что это заболевание поражает второй глаз в 50–90% случаев, поэтому существует большая вероятность того, что оба глаза начнут проявлять признаки заболевания. [4]
Пациенты часто бессимптомны на начальных стадиях ретинального периваскулита. У некоторых могут развиться такие симптомы, как плавающие помутнения, нечеткость зрения или даже резкое ухудшение зрения из-за массивного кровоизлияния в стекловидное тело. Зрение у этих пациентов может быть нормальным только при движениях рук или светоощущении. Двусторонность встречается довольно часто (50–90%) у пациентов.
Признаки болезни Илса включают: видимое воспаление кровеносных сосудов в глазах (васкулит) и разрыв кровеносных сосудов (кровоизлияния в стекловидное тело). Также могут быть другие признаки, выявляемые при осмотре глаз, которые могут показать разрывы сетчатки и отслоение сетчатки , что может привести к нарушению зрения и слепоте (хотя это бывает редко). Эпиретинальные мембраны (ERM) также могут быть обнаружены у пациентов, у которых заболевание прогрессировало до отслойки сетчатки, рубеоза радужной оболочки , неоваскулярной глаукомы , катаракты и атрофии зрительного нерва . [4]
Симптомы болезни Илса включают: легкое снижение зрения из-за кровоизлияний в стекловидное тело, головные боли, диспепсию , запор и носовое кровотечение . Могут появиться мушки в глазах , что указывает на возможность прогрессирования заболевания до точки, при которой отслойка сетчатки вызывает беспокойство. [4]
Единственная разница в признаках и симптомах, по-видимому, связана с различной степенью тяжести васкулита и повреждением глаз в результате кровоизлияний в стекловидное тело, вызывающих различные степени нарушения зрения.
Причина этого состояния неизвестна. Однако у значительного числа пациентов методом ПЦР была обнаружена ДНК бактерии Mycobacterium tuberculosis . [5] Точные причины болезни Илса неизвестны. Было проведено несколько исследований, в которых Т-клетки участвуют в возникновении васкулита, что указывает на то, что это заболевание может иметь аутоиммунный фактор. Точное событие, которое вызывает появление симптомов, неизвестно, хотя было обнаружено, что Илз связан с бактериями туберкулеза ( Mycobacterium tuberculosis ). При исследовании образцов, взятых из эпиретинальной мембраны (ERM), было обнаружено генетическое сходство с бактериями .Образцы были взяты в культуру, и бактерии не удалось культивировать или выделить, что указывает на то, что бактерии, скорее всего, отсутствуют, но это не исключает наличия генетического сходства. В результате точные причины неизвестны, и необходимы дальнейшие исследования для определения точных событий и причин, которые приводят к развитию заболевания. [4]