Эпендимома

Эпендимома

Микрофотография эпендимомы. Пятно H&E .
Специальность	Онкология

Эпендимому является опухолью , которая возникает из эпендимы , в ткани центральной нервной системы . Обычно в педиатрических случаях локализация внутричерепная , а у взрослых - спинномозговая . Обычно внутричерепные эпендимомы находятся в четвертом желудочке . Редко эпендимомы могут возникать в полости малого таза .

Сирингомиелия может быть вызвана эпендимомой. Эпендимомы также наблюдаются при нейрофиброматозе II типа .

Признаки и симптомы [ править ]

Источник: ^[1]

сильная головная боль
потеря зрения (из-за отека диска зрительного нерва)
рвота
двусторонний знак Бабинского
сонливость (через несколько часов после появления вышеперечисленных симптомов)
изменение походки (вращение стоп при ходьбе)
закупорка / запор
гибкость спины

Морфология [ править ]

Эпендимомы состоят из клеток с правильными округлыми или овальными ядрами. Фибриллярный фон различной плотности. Опухолевые клетки могут образовывать железоподобные круглые или удлиненные структуры, напоминающие эмбриологический эпендимный канал , с длинными тонкими отростками, доходящими до просвета; чаще присутствуют периваскулярные псевдорозетки, в которых опухолевые клетки расположены вокруг сосудов с промежуточной зоной, состоящей из тонких эпендимных отростков, направленных к стенке сосуда. ^[2]

Было высказано предположение, что эпендимомы происходят из радиальной глии, несмотря на то, что их название предполагает эпендимное происхождение. ^[3]

Микрофотография миксопапиллярной эпендимомы. Пятно HPS .
Эпендимома 4-го желудочка на МРТ.
Эпендимома 4-го желудочка на МРТ.
Эпендимома 4-го желудочка на МРТ. Слева без, справа с усилением контраста.

Опухоли эпендимомы [ править ]

Эпендимомы составляют около 5% внутричерепных глиом взрослых и до 10% опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Их частота, по-видимому, достигает пика в возрасте 5 лет, а затем снова в возрасте 35 лет. Они развиваются из клеток, выстилающих полые полости головного мозга и канал, содержащий спинной мозг, но обычно они возникают из дна четвертого желудочка, расположенного в нижней части спины головного мозга, где они могут вызывать головную боль, тошноту и рвоту, препятствуя току спинномозговой жидкости. Это препятствие также может вызвать гидроцефалию . Они также могут возникать в спинном мозге, мозговом конусе и супратенториальных участках. ^[4]Другие симптомы могут включать (но не ограничиваются ими): потерю аппетита, трудности со сном, временную неспособность различать цвета, неконтролируемые подергивания, видение вертикальных или горизонтальных линий при ярком свете и временную потерю памяти. Следует помнить, что эти симптомы также преобладают при многих других заболеваниях, не связанных с эпендимомой.

Около 10% эпендимом представляют собой доброкачественную миксопапиллярную эпендимому ( МПЭ ). ^{[ необходима цитата ]} MPE - это локализованная и медленно растущая опухоль низкой степени злокачественности, которая возникает почти исключительно из пояснично-крестцовой нервной ткани молодых пациентов. ^[5] С другой стороны, это наиболее распространенная опухоль пояснично-крестцового канала, составляющая около 90% всех опухолевых поражений в этой области. ^[6]

Хотя некоторые эпендимомы относятся к более анапластическому и злокачественному типу, большинство из них не являются анапластическими. Хорошо дифференцированные эпендимомы обычно лечат хирургическим путем. Для других эпендимом полное хирургическое удаление является предпочтительным лечением в дополнение к лучевой терапии. Злокачественные (анапластические) разновидности этой опухоли, злокачественная эпендимома и эпендимобластома лечатся так же, как и медуллобластома.но прогноз гораздо менее благоприятный. Злокачественные эпендимомы можно лечить, сочетая лучевую терапию и химиотерапию. Эпендимобластомы, которые возникают у младенцев и детей младше 5 лет, могут распространяться через спинномозговую жидкость и обычно требуют лучевой терапии. Субэпендимома, вариант эпендимомы, может возникать в четвертом желудочке, но может возникать в прозрачной перегородке и шейном отделе спинного мозга. Обычно он поражает людей старше 40 лет и чаще поражает мужчин, чем женщин. ^{[ необходима цитата ]}

Extraspinal эпендимом ( ЭСППЗ ), также известный как экстрадуральный эпендимом , может быть необычной формой тератомы ^[7] или может быть спутан с крестцово - копчиковой тератомой . ^[8]

Лечение [ править ]

Рекомендации по начальному ведению эпендимомы - максимальная хирургическая резекция с последующим облучением. ^[9] Химиотерапия имеет ограниченное применение и предназначена для особых случаев, включая маленьких детей и детей с опухолью после резекции. Профилактическое краниоспинальное облучение используется по-разному и является источником разногласий, учитывая, что большинство рецидивов возникает на месте резекции и, следовательно, имеет спорную эффективность. ^[10]^[9] Подтверждение цереброспинальной инфильтрации требует более обширных радиационных полей.

Прогноз рецидива плохой и часто указывает на паллиативную помощь для купирования симптомов. ^[11]

Ссылки [ править ]

^ PRITE 2010 Часть II q.13
^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). «Гл. 28 Центральная нервная система». Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. ISBN 0-7216-0187-1.^{[ требуется страница ]}
^ Попплтон, H; Гилбертсон, Р.Дж. (2006). «Стволовые клетки эпендимомы» . Британский журнал рака . 96 (1): 6–10. DOI : 10.1038 / sj.bjc.6603519 . PMC 2360214 . PMID 17179988 .
^ Гоел Ayush; Гайяр, Франк. «Эпендимома» . Radiopaedia.org . Проверено 12 сентября 2014 года .
^ Мехрджарди, Мохаммад Заре; Мирзаи, Самира; Haghighatkhah, Хамид Реза (2017). «Многоликая первичная миксопапиллярная эпендимома конского хвоста: клинико-рентгенологические проявления двух случаев и обзор литературы» . Румынская нейрохирургия . 31 (3): 385–90. DOI : 10,1515 / romneu-2017-0062 .
^ Дуонг, Линь М; Маккарти, Бриджит Дж; МакЛендон, Роджер Э; Долечек, Тереза А; Кручко, Кэрол; Дуглас, Линда Л; Аджани, Умед А (2012). «Описательная эпидемиология злокачественных и незлокачественных опухолей первичного спинного мозга, спинной мозговой оболочки и конского хвоста, США, 2004-2007 гг.» . Рак . 118 (17): 4220–7. DOI : 10.1002 / cncr.27390 . PMC 4484585 . PMID 22907705 .
^ Aktuğ, Таня; Хакгюдер, Гюльце; Сариоглу, Сулен; Akgür, Feza M; Ольгунер, Мустафа; Пабучкуоглу, Угур (2000). «Крестцово-копчиковые экстраспинальные эпендимомы: роль копцигэктомии». Журнал детской хирургии . 35 (3): 515–8. DOI : 10.1016 / S0022-3468 (00) 90228-8 . PMID 10726703 .
^ Хани, Мануэла А; Бувье, Раймонда; Раншер, Доминик; Бержерон, Кристоф; Шелл, Матиас; Шаппюи, Жан-Поль; Филип, Тьерри; Frappaz, Дидье (2009). «Отчет о болезни: недоношенный ребенок с экстрадуральным миксопапиллярным компонентом эпендимомы тератомы и высоким уровнем α-фетопротеина». Детская гематология и онкология . 15 (5): 437–41. DOI : 10.3109 / 08880019809016573 . PMID 9783311 .
^ а б Рени, М. (2003). «Рекомендации по лечению внутричерепных эпендимных опухолей II-III степени у взрослых». Форум (Генуя, Италия) . 13 (1): 90–8. PMID 14732890 .
^ Торговец, Т. E; Фулади, М. (2005). «Эпендимома: новые терапевтические подходы, включая лучевую и химиотерапию». Журнал нейроонкологии . 75 (3): 287–99. DOI : 10.1007 / s11060-005-6753-9 . PMID 16195801 .
^ Торговец, Т. E; Буп, Ф. А; Кун, Л. Э; Сэнфорд, Р. А (2008). «Ретроспективное исследование хирургии и повторного облучения рецидивирующей эпендимомы». Международный журнал радиационной онкологии * Биология * Физика . 71 (1): 87–97. DOI : 10.1016 / j.ijrobp.2007.09.037 . PMID 18406885 .

Внешние ссылки [ править ]

Опухоли головного и спинного мозга: надежда благодаря исследованиям (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)

Классификация	D МКБ - 10 : C71 МКБ - 9-СМ : 191,9 , 225,0 , 237,5 МКБ-O : M9391 / 3 -9394/1 MeSH : D004806 ЗаболеванияDB : 29452
Внешние ресурсы	eMedicine : med / 700

[1] PRITE 2010 Часть II q.13

[2] Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). «Гл. 28 Центральная нервная система». Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. ISBN 0-7216-0187-1.^{[ требуется страница ]}

[pmid17179988-3] Попплтон, H; Гилбертсон, Р.Дж. (2006). «Стволовые клетки эпендимомы» . Британский журнал рака . 96 (1): 6–10. DOI : 10.1038 / sj.bjc.6603519 . PMC 2360214 . PMID 17179988 .

[Radiopaedia.org-4] Гоел Ayush; Гайяр, Франк. «Эпендимома» . Radiopaedia.org . Проверено 12 сентября 2014 года .

[5] Мехрджарди, Мохаммад Заре; Мирзаи, Самира; Haghighatkhah, Хамид Реза (2017). «Многоликая первичная миксопапиллярная эпендимома конского хвоста: клинико-рентгенологические проявления двух случаев и обзор литературы» . Румынская нейрохирургия . 31 (3): 385–90. DOI : 10,1515 / romneu-2017-0062 .

[6] Дуонг, Линь М; Маккарти, Бриджит Дж; МакЛендон, Роджер Э; Долечек, Тереза А; Кручко, Кэрол; Дуглас, Линда Л; Аджани, Умед А (2012). «Описательная эпидемиология злокачественных и незлокачественных опухолей первичного спинного мозга, спинной мозговой оболочки и конского хвоста, США, 2004-2007 гг.» . Рак . 118 (17): 4220–7. DOI : 10.1002 / cncr.27390 . PMC 4484585 . PMID 22907705 .

[pmid10726703-7] Aktuğ, Таня; Хакгюдер, Гюльце; Сариоглу, Сулен; Akgür, Feza M; Ольгунер, Мустафа; Пабучкуоглу, Угур (2000). «Крестцово-копчиковые экстраспинальные эпендимомы: роль копцигэктомии». Журнал детской хирургии . 35 (3): 515–8. DOI : 10.1016 / S0022-3468 (00) 90228-8 . PMID 10726703 .

[pmid9783311-8] Хани, Мануэла А; Бувье, Раймонда; Раншер, Доминик; Бержерон, Кристоф; Шелл, Матиас; Шаппюи, Жан-Поль; Филип, Тьерри; Frappaz, Дидье (2009). «Отчет о болезни: недоношенный ребенок с экстрадуральным миксопапиллярным компонентом эпендимомы тератомы и высоким уровнем α-фетопротеина». Детская гематология и онкология . 15 (5): 437–41. DOI : 10.3109 / 08880019809016573 . PMID 9783311 .

[pmid14732890-9] а б Рени, М. (2003). «Рекомендации по лечению внутричерепных эпендимных опухолей II-III степени у взрослых». Форум (Генуя, Италия) . 13 (1): 90–8. PMID 14732890 .

[pmid16195801-10] Торговец, Т. E; Фулади, М. (2005). «Эпендимома: новые терапевтические подходы, включая лучевую и химиотерапию». Журнал нейроонкологии . 75 (3): 287–99. DOI : 10.1007 / s11060-005-6753-9 . PMID 16195801 .

[pmid18406885-11] Торговец, Т. E; Буп, Ф. А; Кун, Л. Э; Сэнфорд, Р. А (2008). «Ретроспективное исследование хирургии и повторного облучения рецидивирующей эпендимомы». Международный журнал радиационной онкологии * Биология * Физика . 71 (1): 87–97. DOI : 10.1016 / j.ijrobp.2007.09.037 . PMID 18406885 .

[1]