Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Примитивная нейроэктодермальная опухоль
Другие имена	PNET

Микрофотография окрашенного H&E среза периферического PNET.
Специальность	Онкология

Примитивная нейроэктодермальная опухоль - это злокачественная (злокачественная) опухоль нервного гребня . ^[1] Это редкая опухоль , обычно встречающаяся у детей и молодых людей в возрасте до 25 лет. Общая 5-летняя выживаемость составляет около 53%. ^[2]

Он получил свое название, потому что большинство клеток в опухоли происходит из нейроэктодермы , но не развились и не дифференцировались так, как нормальный нейрон , и поэтому клетки кажутся «примитивными».

PNET принадлежит к семейству опухолей Юинга .

Генетика

Используя перенос гена большого Т-антигена SV40 в клетки-предшественники нейронов крыс, была создана модель опухоли головного мозга. PNET были гистологически неотличимы от человеческих аналогов и использовались для идентификации новых генов, участвующих в канцерогенезе опухолей головного мозга человека. ^[3] Модель была использована для подтверждения p53 как одного из генов, участвующих в медуллобластомах человека, но поскольку только около 10% опухолей человека показали мутации в этом гене, модель может быть использована для идентификации других партнеров связывания SV40. Т-антиген, отличный от р53. ^[4]^{[ требуется дополнительное цитирование ]}

Диагностика

Окрашивание CD99 ткани из периферического PNET

Классификация

Он подразделяется на два типа в зависимости от расположения в теле: периферический PNET и CNS PNET. ^{[ необходима цитата ]}

Периферийный PNET

Периферийный PNET (pPNET) теперь считается практически идентичным саркоме Юинга :

"Текущие данные показывают, что и саркома Юинга, и PNET имеют сходный нервный фенотип и, поскольку они имеют идентичную транслокацию хромосом, их следует рассматривать как одну и ту же опухоль, различающуюся только степенью нейральной дифференцировки. Опухоли, которые демонстрируют нейральную дифференцировку под действием света микроскопия, иммуногистохимия или электронная микроскопия традиционно назывались PNET, а те, которые не были дифференцированы с помощью этих анализов, были диагностированы как саркома Юинга ». ^[5]

ПНЭЦ ЦНС

Супратенториальный центральный ПНЭО у пациента 5 лет

PNET ЦНС обычно относятся к супратенториальным PNET.

В прошлом медуллобластомы считались PNET; однако они генетически, транскрипционно и клинически различны. Таким образом, «инфратенториальные» PNET теперь упоминаются как медуллобластома ^{[ необходима цитата ]} .
Пинеобластомы - это эмбриональные опухоли, возникающие в шишковидной железе и, вероятно, отличные от супратенториальных PNET.

Уход

Подход к лечению ПНЭО ЦНС заключается в первую очередь в получении подробных изображений с помощью МРТ, а также дополнительных сканирований тела пациента (рентген, КТ, ПЭТ, даже биопсия костного мозга) для поиска метастазов или других сопутствующих злокачественных новообразований. Затем необходимо провести биопсию опухоли для подтверждения диагноза. После подтверждения диагноза ПНЭО ЦНС лечение включает неоадъювантную химиотерапию и лучевую терапию (для уменьшения размера опухоли), полную хирургическую резекцию с подтвержденными отрицательными границами и / или дополнительную адъювантную послеоперационную химиотерапию. CNS PNET агрессивен и требует соответствующего управления. При постановке диагноза службы паллиативной помощи также должны быть вовлечены в бригаду по уходу за пациентом.^[6]

Смотрите также

использованная литература

^ " примитивная нейроэктодермальная опухоль " в Медицинском словаре Дорланда
^ Смолл, NR (2012). «Относительная выживаемость детских и взрослых медуллобластом и примитивных нейроэктодермальных опухолей (PNET)». Рак . 118 (5): 1313–1322. DOI : 10.1002 / cncr.26387 . PMID 21837678 . S2CID 8490276 .
^ Эйбл RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (март 1994). «Модель примитивных нейроэктодермальных опухолей в трансгенных нервных трансплантатах, несущих большой Т-антиген SV40» . Являюсь. J. Pathol . 144 (3): 556–64. PMC 1887088 . PMID 8129041 .
^ Ohgaki Н, Эйбл ОВ, ОП Wiestler, Yasargil М.Г., Ньюкома EW, Kleihues Р (ноябрь 1991). «Мутации p53 в неастроцитарных опухолях головного мозга человека» . Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879 .
^ Кумар, Винай; Фаусто, Нелсо; Аббас, Абул (2004) Роббинс и Котран Патологическая основа болезни (7-е изд.). Сондерс. Стр. 1301. ISBN 0-7216-0187-1 .
^ Honrado Карло P и Августин L Moscatello. Примитивные нейроэктодермальные опухоли: история вопроса, эпидемиология, клинические особенности, Medscape, 21 января 2021 г., emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7.

Классификация	D МКБ-О : M9473 / 3 MeSH : D018242 ЗаболеванияDB : 31470
Внешние ресурсы	eMedicine : пед / 2589 нейро / 326

[1] " примитивная нейроэктодермальная опухоль " в Медицинском словаре Дорланда

[Smoll20111-2] Смолл, NR (2012). «Относительная выживаемость детских и взрослых медуллобластом и примитивных нейроэктодермальных опухолей (PNET)». Рак . 118 (5): 1313–1322. DOI : 10.1002 / cncr.26387 . PMID 21837678 . S2CID 8490276 .

[pmid8129041-3] Эйбл RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (март 1994). «Модель примитивных нейроэктодермальных опухолей в трансгенных нервных трансплантатах, несущих большой Т-антиген SV40» . Являюсь. J. Pathol . 144 (3): 556–64. PMC 1887088 . PMID 8129041 .

[pmid1933879-4] Ohgaki Н, Эйбл ОВ, ОП Wiestler, Yasargil М.Г., Ньюкома EW, Kleihues Р (ноябрь 1991). «Мутации p53 в неастроцитарных опухолях головного мозга человека» . Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879 .

[robbins-5] Кумар, Винай; Фаусто, Нелсо; Аббас, Абул (2004) Роббинс и Котран Патологическая основа болезни (7-е изд.). Сондерс. Стр. 1301. ISBN 0-7216-0187-1 .

[6] Honrado Карло P и Августин L Moscatello. Примитивные нейроэктодермальные опухоли: история вопроса, эпидемиология, клинические особенности, Medscape, 21 января 2021 г., emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7.

[1]