Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы , часто обозначаемая как ПНЭО , супратенториальная ПНЭО или ЦНС-ПНЭО , [1] является одним из 3 типов эмбриональных опухолей центральной нервной системы ( медуллобластома , атипичная тератоидная рабдоидная опухоль и ПНЭО). [2] Ее считают эмбриональной опухолью, поскольку она возникает из клеток, частично дифференцированных или еще недифференцированных с рождения. [1] Эти клетки обычно представляют собой нейроэпителиальные клетки , [1] [2] [3] стволовые клетки, которым суждено превратиться в глию или нейроны . [4] Он может возникнуть в любом месте спинного и головного мозга и может иметь множественные места происхождения с высокой вероятностью метастазирования через спинномозговую жидкость (СМЖ). [1] [2]
ПНЭО имеет пять подтипов опухолей: нейробластома , ганглионейробластома , медуллоэпителиома , эпендимобластома и неуточненная ПНЭО. [1] Гистологически она похожа на медуллобластому , но отличается от генетических факторов и локализации опухоли. Это редкое заболевание, встречающееся в основном среди детей [1] [2] , на которое приходится от 1,9 до 7% детских опухолей головного мозга. [2] Симптомы включают эмоциональные, зрительные, двигательные и речевые дефекты. [2] Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) используются для диагностики ПНЭО. [2] Несмотря на то, что универсальный план лечения еще не разработан, общие стратегии включают химиотерапию и лучевую терапию для лиц старше 3 лет. [1] [2] Однако их эффективность до сих пор остается спорной. [2] Хирургическое вмешательство может быть использовано для удаления массы, пораженной опухолевыми клетками. [2] Прогноз заболевания более положительный для взрослых, чем для детей, у которых более высокая вероятность возникновения последствий опухоли. [1] [2]
Важно отметить, что этот классификационный термин был исключен из последней классификации опухолей ЦНС ВОЗ по состоянию на 2016 год. Вместо этого ПНЭО теперь включены в категорию «Эмбриональные опухоли с многослойными розетками» наряду с эпендимобластомой и эмбриональными опухолями с обильным нейропилем и настоящие розетки (ETANTR). [5]
Всемирная организация здравоохранения классифицировала примитивные нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы на пять подтипов: нейробластома , ганглионейробластома , медуллоэпителиома , эпендимобластома и не уточненный ПНЭО. [1] Последний включает в себя PNET с различными характеристиками, которые еще не были четко определены. [1] Нейробластомы представляют собой ПНЭО, которые включают процесс дифференцировки клеток в нейроны, [1] [2] в то время как ганглионейробластомы представляют собой ПНЭО, в которых участвуют ганглиозные клетки . [1]
Медуллоэпителиома , с другой стороны, представляет собой опухоль, включающую постоянное деление клеток в эпителиальной ткани, где расположены пучки окончаний нейронов. [1] Такая ткань дифференцируется в форму, подобную эмбриональной нервной трубке, также известной как начальная структура центральной нервной системы . [1] [2] [3] Медуллоэпителиомы также имеют структуру, известную как розетки, характеризующуюся расположением пучка клеток круглой формы вокруг центра или нейропиля. [1] Эпендимобластома также имеет розетки и более высокую плотность клеток. [1] [3] Он включает процесс дифференцировки в эпендимальные клетки. [2] [3]
Были предложены и другие типы классификации, но они еще не одобрены Всемирной организацией здравоохранения . [1] Термин «эмбриональная опухоль с обильным нейропилем и настоящими розетками», или ETANTR, был предложен как шестой подтип ПНЭО. [1] Однако все еще неофициальный термин «эмбриональная опухоль с многослойными розетками» (ETMR) используется чаще и охватывает ETANTR, медуллоэпителиомы , эпендимобластомы и варианты PNET с наличием розеток и без четко определенной классификации. [3]